الفقعان

معلومات للمرضى

الفقاع الفقاعي هو مجموعة من الأمراض تحت الجلد، وأمراض المناعة الذاتية البطيئة التي تؤثر في المقام الأول على الجلد، وخاصة أسفل البطن، الفخذ، والأسطح المثنية من الأطراف. هنا، يتم توجيه الأجسام المضادة (مكافحة ببا-شنومكس ومكافحة ببا-شنومكس) ضد الطبقة القاعدية للبشرة والغشاء المخاطي.

الحالة تميل إلى أن تستمر لعدة أشهر أو سنوات مع فترات من تفاقم ومغفرة. وقد تم الإبلاغ عن المتغيرات المحلية من الشرط، في معظم الأحيان تقتصر على الأطراف السفلية وعادة ما تؤثر على المرأة.

هناك نوعان سائدان من الفقاع الفقاعي: الفقاع الفقاعي (BP) والفقعان الغشاء المخاطي (MMP ، ويطلق عليه أيضًا الفقعان الندبي). تختلف الإمراضية والإدارة عن هذه الحالات تمامًا. يمكن أن يؤدي تكوين ندبة في الفقعان الغشائي المخاطي إلى إعاقة كبيرة.

الفقاع الفقاعي (بب) هو مرض مناعة ذاتية من الجلد تحت الجلد يؤثر في المقام الأول على الجلد، وخاصة أسفل البطن، الفخذ، والأسطح المثنية من الأطراف. وينظر مشاركة الغشاء المخاطي في شنومك٪ -10٪ من المرضى. المرض يميل إلى أن يستمر لعدة أشهر أو سنوات مع فترات من تفاقم ومغفرة.

طيف العروض واسع للغاية ، ولكن عادة ما يكون هناك اندفاع حاك مع ظهور تقرحات واسعة النطاق ، وحويصلات متوترة وفقاعة (بثور) ، مع سائل واضح (يمكن أن يكون نزفيًا) على الجلد الطبيعي على ما يبدو أو حمامي قليلاً.

تظهر الآفات عادة على الجذع والثناء، وخاصة على الفخذين الداخلية. يمكن أن تتراوح البثور في الحجم من بضعة ملليمترات إلى عدة سنتيمترات، وعلى الرغم من. حكة، عادة شفاء دون تندب.

في بعض الأحيان يتم ملاحظة التآكل والتقشر. كما يمكن رؤية نتوءات حكة (حطاطات) وقشور (لويحات) بنمط حلقي أو مجسم. السمة المميزة هي أن الفقاعات المتعددة تنشأ عادة من لويحات كبيرة (بحجم كف اليد أو أكبر) ، غير منتظمة ، شروية. المشاركة المخاطية (عن طريق الفم والعين والأعضاء التناسلية) موجودة أيضًا في بعض الأحيان ، ولكن الإصابة بالعين نادرة. قد يكون من الصعب تشخيص ضغط الدم في مرحلته "غير المتقرحة" ، عندما تظهر بقع حمراء مثيرة للحكة وحكة فقط. التآكل أقل شيوعًا بكثير من الفقاع ، وعلامة نيكولسكي سلبية.

وتتميز بب عن طريق عمليات التلقيح العفوية تليها مشاعل في نشاط المرض التي يمكن أن تستمر لسنوات. حتى من دون العلاج، بب غالبا ما تكون ذاتي محدودة، حل بعد فترة من عدة أشهر إلى سنوات، ولكن قد تصبح واسعة جدا.

تم الإبلاغ عن متغيرات موضعية للمرض ، غالبًا ما تقتصر على الأطراف السفلية وعادة ما تصيب النساء. أحد هذه الأشكال المتغيرة الفقع الفقاعي الموضعي ، الذي تم الإبلاغ عنه لدى الفتيات اللواتي تتراوح أعمارهن بين 6 أشهر و 8 سنوات ، يظهر مع حويصلات الفرج المتكررة والتقرحات التي لا تؤدي إلى تندب.

يتميز الفقاع الفقاعي عن الأمراض الجلدية المتقرحة الأخرى ، مثل مرض جلدي IgA الخطي ، انحلال البشرة الفقاعي المكتسب ، وشبيه الفقاع الندبي ، من خلال العناصر السريرية التالية (يمكن أيضًا تمييزه عن طريق الخزعة وبعض الاختبارات المناعية):

  • عدم وجود ندوب ضامرة
  • غياب الرأس والعنق
  • الغياب النسبي لتدخل الغشاء المخاطي

علم الأوبئة

  • BP هو أكثر الأمراض المتقرحة في الجلد (والغشاء المخاطي) التي تصيب عادةً كبار السن (> 65 عامًا) ، ولكن يمكن أن يحدث في أي عمر وفي أي عرق.
  • الإصابة الإجمالية: ± شنومكس-شنومكس حالات جديدة لكل مليون نسمة سنويا.
  • بعد سن حدوث شنومكس يزيد بشكل ملحوظ.
  • المخاطر النسبية للمرضى> 90 y لها 300-fold أعلى من تلك <60 y.
  • وتضرر النساء والرجال على حد سواء.
  • وتشمل العوامل المسببة الصدمة والحروق والإشعاع المؤين، والأشعة فوق البنفسجية، وبعض الأدوية مثل مضادات الذهان ومدرات البول، وخاصة لاسيكس (فوروسيميد) والثيازيدات ومضادات الألدوستيرون.
  • العلاقات بين نشاط مضيئة بب وتكرار السرطان الكامن وراء هذا الارتباط في بعض المرضى.
  • حتى من دون علاج، بب يمكن أن تكون ذاتي محدودة، حل بعد فترة من عدة أشهر إلى سنوات، ولكن لا يزال حالة خطيرة وخاصة في كبار السن.
  • قد يكون احتمال البقاء على قيد الحياة لمدة عام واحد مرتفعًا مثل 1٪ (الخطأ المعياري 88.96٪) ، مع فاصل ثقة 5.21٪ (95٪ ، 75.6٪) ولكن التحليلات الأخرى وثقت معدل وفيات لمدة عام واحد تصل إلى 94.2-1٪ في المعتدلة إلى الفقاع الشديد حتى عند العلاج.
  • الاستعداد الوراثي، ولكن ليس وراثي

علم الانسجة

أقرب الآفة من بب هو نفطة تنشأ في الصفيحة الصفيحة، بين الغشاء القاعدي من الخلايا الكيراتينية والصفيحة دينزا. ويرتبط ذلك مع فقدان خيوط مرساة و هيميديسوموسوميس. من الناحية النسيجية، هناك سطحية التهابات تسلل خلية و نفطة تحت الجلد من دون الخلايا الكيراتينية نخرية. يتكون التسلل من الخلايا الليمفاوية و المنسجات و غنية بشكل خاص في الحمضات. لا يوجد تندب.

ما يقرب من شنومكس٪ إلى شنومكس٪ من المرضى الذين يعانون من بب النشطة لديها الأجسام المضادة المتداولة إلى واحد أو أكثر من مستضدات منطقة الغشاء القاعدي.

  • الأجسام المضادة ل بسنومك (و بسنومك).
  • بكسنومك و ببسنومكس هما عنصران من هيميديزموسوميس، المجمعات التصاق الوصلي.
  • تنظم الاستجابة التلقائية لخلية T إلى BP180 و BP230 إنتاج الأجسام المضادة الذاتية.
  • على إمونفلورزنس مباشرة، وتودع الأجسام المضادة في نمط خطي رقيقة. وعلى المجهر الإلكتروني المناعي، فهي موجودة في الصفيحة الصفيحة. (على النقيض من ذلك، توضع الأجسام المضادة لمستضدات منطقة الغشاء القاعدي الموجودة في الذئبة الحمامية الجلدية في نمط الحبيبية).

الفقعان الغشائي المخاطي (MMP) هو اضطراب مناعي ذاتي مزمن يتميز بآفات تقرحية تؤثر بشكل أساسي على الأغشية المخاطية المختلفة في الجسم ، ولكنه يؤثر أيضًا على الجلد (MMP هو الآن المصطلح المفضل للآفات التي تنطوي فقط على الغشاء المخاطي). يُعرف أيضًا باسم الفقاع النسيجي (CP) ، لأنه غالبًا ما يكون ندوبًا.

غالبا ما تتأثر الأغشية المخاطية للفم والعينين، ولكن يمكن أيضا أن تتأثر تلك الأنف والحنجرة والأعضاء التناسلية والشرج. أعراض مب تختلف بين الأفراد المتضررين اعتمادا على موقع معين (ق) المعنية وتطور المرض. بداية المرض عادة ما تكون بين شنومكس و سنومكس سنوات والآفات عن طريق الفم ينظر إليها على أنها مظهر أولي للمرض في حوالي ثلثي الحالات. آفات تقرح في نهاية المطاف شفاء، وأحيانا مع تندب. قد يؤدي التندب التدريجي إلى مضاعفات خطيرة تؤثر على العينين والحلق.

لا يوجد ميل عنصري أو عرقي ، على الرغم من أن معظم الدراسات أظهرت أن نسبة الإناث إلى الذكور تقارب 2: 1. يعتمد تشخيص MMP بشكل أساسي على التاريخ والفحص السريري وخزعة الآفات.

Pemphigoid gestationis (PG) هو مرض جلدي فقاعي مناعي ذاتي نادر في الحمل. تم تسمية المرض في الأصل الهربس الحملي على أساس الميزة العقبولية الشكلية للبثور ، ولكن هذا المصطلح هو تسمية خاطئة لأن PG لا يرتبط بأي عدوى نشطة أو سابقة بفيروس الهربس. عادةً ما يظهر PG أثناء الحمل المتأخر ، مع ظهور مفاجئ لحطاطات وبثور شروية شديدة الحكة على البطن والجذع ، ولكن قد تظهر الآفات في أي وقت أثناء الحمل ، ويمكن أن تحدث نوبات مثيرة عند الولادة أو بعدها مباشرة. عادة ما يتم حل PG تلقائيًا خلال أسابيع إلى شهور بعد الولادة.

الفقاع الفقاعي:

  • هو حالة الحمل (النساء في سن الإنجاب).
  • في الولايات المتحدة، بغ لديها معدل انتشار شنومكس في حالات الحمل شنومكس-شنومكس.
  • لم تظهر أي زيادة في وفيات الجنين أو الأمهات، على الرغم من أن انتشار أكبر من الأطفال المبكرة والصغيرة بالنسبة للحمل سن (سغا) يرتبط مع بغ.
  • المرضى الذين يعانون من بغ لديهم نسبة انتشار أعلى نسبيا من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، بما في ذلك التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، مرض غريفز، وفقر الدم الخبيث.