الوسم المحفوظات: سجل

بصفتها شريكًا في تسجيل NORD IAMRARE ™ ، تفخر IPPF بمشاركة هذا الكتاب الجديد الذي يحمل عنوان "قوة المرضى: إعلامنا بفهمنا للأمراض النادرة" اليوم من قبل المنظمة الوطنية لاضطرابات نادر ، وشركة (NORD) و Trio الصحة.

هل تعاني من قيود شديدة في نشاطاتك بسبب مرضك؟ إذن فأنت من بين 11٪ القادرين على الحد الأدنى من الروتين اليومي المنتظم. وإذا كنت تعاني من أي قيود في أنشطتك اليومية كنتيجة للدواء أو العلاج ، فأنت من بين 68٪ الذين قالوا إن لديهم قيودًا خفيفة أو معتدلة أو شديدة. نحن نعرف ذلك لأن الأشخاص عبر 700 أخبرونا بذلك! ﯾوﻓر ﻟﻧﺎ ﺳﺟل IPPF (www.pemphigus.org/registry) ﻣﻌﻟوﻣﺎت ﻋن ﺗﺟرﺑﺔ اﻟﻣرﯾض وﺗﻌﻟﯾﻣﮫ. مع المزيد من البيانات ، سيكون IPPF في موقف مؤثر مع صانعي السياسات ومقدمي التأمين. خلال الاجتماع السنوي لـ 2012 ، قال رئيس الاتحاد الدولي للعلاقات العامة ، دافيد سيرويس ، "إن الشيء الذي يخول المنظمة هو المعلومات." هذا البيان البسيط يلقي الضوء على هدف IPPF المتمثل في الدعوة والتوعية: توفير المعلومات للأطباء والباحثين ومقدمي التأمين لجعل المزيد معلومات مستنيرة فيما يتعلق بمرضى الفقاع والمفقودين. تحدى الدكتور سيرويس الحضور للانضمام إلى الريجس. الآن ، أنا أطلب منك أن تفعل الشيء نفسه: الانضمام إلى التسجيل. نحن نحتاج مساعدتك. "ھذا اﻟﺳﺟل ﺿروري ﻟﻣوﻗف ﻣﻧظﻣﺗﻧﺎ ، وﺧطوﺗﻧﺎ اﻟﺗﺎﻟﯾﺔ ھﻲ ﻧﺷر ھذه اﻟﻧﺗﺎﺋﺞ ﻓﻲ اﻟﻣﺟﻼت اﻟﺗﻲ ﺗﺗم ﻣراﺟﻌﺗﮭﺎ ﻣن ﻗﺑل اﻷﻗران ، ﻣﺛل ﺟرﯾدة اﻷدوﯾﺔ اﻟﺟﻟدﯾﺔ اﻟﺗﺻﺣﯾﺣﯾﺔ." ﺑﻣﺟرد أن ﻧﻔﻌل ذﻟك ، ﯾﻘوم ﻋﻟﻣﺎء آﺧرون وﺑﺎﺣﺛون وأطﺑﺎء يمكن استخدام هذه البيانات الهامة حتى نتمكن من تغيير التصورات والممارسات لإفادة المرضى في كل مكان. ومع ذلك ، لم نصل بعد إلى عددنا السحري من 1,000. لدينا 721 - من بين آلاف المرضى في جميع أنحاء العالم - الذين وقفوا وقالوا: "أريد أن أحدث فرقاً!" يمكنك تغيير كيف يتم تشخيص مرضى الفقاع والفقعان وعلاجهم في دقائق 15 فقط. تذكر أن معلوماتك الشخصية هي NEV- ER مشتركة مع أي شخص لأي سبب من الأسباب. إن المعلومات التي لدينا رائعة ، ولكن دون مشاركة أكثر من مرضى الفقعان ، ومستخدمي IVIg ، والرجال بشكل عام ، لا نرى سوى جزء من الصورة التي يمكن أن تغير كل شيء.

فيما يلي بعض الحقائق السريعة من السجل:

• شنومك٪ من جميع المرضى P / P هم من الإناث

• شنومكس٪ من جميع المرضى P / P لديهم بف (شنومكس٪ ديك بب) • شنومكس٪ أيضا مرض الغدة الدرقية (شنومكس٪ لديهم التهاب المفاصل الروماتويدي)

•٪ شنومكس انظر فقط طبيب الأمراض الجلدية - على الرغم من أن شنومكس٪ لديها الآفات الحالية في الحلق / الفم.

كما ترون، المعلومات مقنعة، ولكن إذا كان هذا لا يعكس لك، ثم نحن بحاجة البيانات الخاصة بك! يمكن تقسيم البيانات حسب الجنس والعمر ونوع المرض (انظر نظرة على بف من داخل السجل في الصفحة السابقة). والهدف من شنومك جعل التسجيل لدينا أكبر مجموعة من الفقاع والبيانات الفقاعية المتاحة للباحثين. يرجى القيام بدوركم لمساعدة المرضى في كل مكان. لمزيد من المعلومات، أو للمشاركة، يرجى زيارة www.pemphgius.org/registry.

بدأ زرنتشيك، الرئيس التنفيذى للاتحاد، مع عضو مجلس الإدارة السابق الدكتور ساهانا فياس، عطلة نهاية الأسبوع بعد ظهر اليوم الجمعة. وستقدم لمحة عامة عن عطلة نهاية الأسبوع المقبلة، وأكدت أهمية مشاركة المجتمع المحلي في الاتحاد. العمل التطوعي وجمع التبرعات والمشاركة في البرامج كلها طرق يمكن للجميع أن يظهروا الدعم.

بدأ الدكتور أنيمش سينها (جامعة الجاموس) مع جلسته على الفقاع. وناقش السمات السريرية للمرض، وكيف يتم تشكيل الأجسام المضادة المحددة التي تهاجم الغراء في خلايا الجلد، وكذلك ما يبدو عندما تأتي الخلايا غير ملتصقة تحت المجهر. تحدث الدكتور سينها عن العلامات الجينية للفقاع وكيف ينظر إلى الحوادث في كثير من الأحيان في مجموعات معينة من الناس أكثر من غيرها. أعطى المرضى الذين تم تشخيصهم حديثا صورة جيدة حقا لما يبدو أن يعيش مع المرض. وفي الختام، شجع الدكتور سينها المرضى وأقاربهم على التبرع بالدم لزيادة أبحاثه حول أسباب الفقاع وخلق علاجات أفضل.

قدم الدكتور أميت شاه (جامعة بوفالو) على سجل الاتحاد الدولي لتنظيم الأسرة وما تخبرنا به البيانات. الفقاع والفقر الفقري أمراض نادرة لذلك وجود سجل يساعد على تعزيز فهم أفضل للأمراض في جميع أنحاء العالم. ويتمثل أحد الأهداف الرئيسية للدراسة في التحقيق في الخصائص المختلفة للمرضى المسجلين. ويظهر السجل انتشار الجنس، ومعدل العمر، والعطل العنصري / الوراثي. بيانات التسجيل يخبرنا المزيد من النساء تشخيص، ومتوسط ​​عمر بداية هو شنومكس-شنومكس سنوات. وتشير البيانات إلى أن النساء لديهم نشاط مخاطي أكثر من الرجال، في حين أن الرجال أكثر عرضة للآفات الجلد. ستساعد هذه النتائج الباحثين والأطباء على توسيع معرفتهم بالمرض.

الدكتور رازاك أحمد (بوسطن الأمراض الباطنية عيادة) تقريب مساء مع لمحة عامة عن الفقاع. وأوضح كيف كان الفقاع الفقري مختلفا عن الفقاع بحسب الموقع ونظرة البثور. وقال أن الفقاع الغشاء المخاطي (مب) والفقيع الفقري (كب) عادة ما تؤثر على الأفراد في منتصف العمر (وكبار السن). وأوضح أن الاختلافات بين الفقاع الفقاعي (بب) و مب مع العيني مب القصبة الهوائية يمكن أن تتأثر أيضا. وأكد الدكتور أحمد أن التشخيص المبكر والعلاج ضروري، وخاصة مع مب (يمكن للأفراد فقدان البصر أو القدرة على التنفس بسبب تندب).

افتتحت ساهانا وويل جلسة يوم السبت مع الترحيب الحار، وتلاها رئيس مجلس الاتحاد الدولى للدفاع عن الديمقراطية الدكتور بدرى رينجاراجان. بدري بدأ مع أهمية الاتحاد الدولي للمرضى الذين يعانون من P / P - تشخيصها حديثا، في مضيئة، في مغفرة، وفي كل مكان بينهما. وقال لجمهور المؤسسة توفر جميع مواردها للمرضى ومقدمي الرعاية وأفراد الأسرة، والمهنيين الطبيين مجانا. ومع ذلك، فمن المهم بالمثل أن تستمر المؤسسة في مساعدة الآخرين لسنوات قادمة. ذكر البدري أربع طرق تساعد المؤسسة المرضى: تحسين نوعية الحياة؛ تقليل وقت التشخيص؛ والتفاهم والتعامل مع مشاعل. ودعم أساليب التشخيص الجديدة والبحوث. وطلب من الجمهور الوصول إلى المؤسسة عندما يحتاجون إلى المساعدة ودعم المؤسسة لزيادة خدماتنا.

الدكتور سيرجي غراندو (جامعة كاليفورنيا - إيرفين) ناقش بريدنيزون (ما هي الكورتيكوستيرويدات المعروفة باسم) وكيف تعمل الستيرويدات. وذكر الآثار الجانبية للستيرويدات ويؤثر على المرضى. واقترح أن تكون عملية العلاج جهدا جماعيا. تحدث الدكتور غراندو أيضا عن الأدوية المساعدة (للحد من جرعات الستيرويد) واستخدام إيفيغ ومناعة للحد من نشاط المرض.

عاد الدكتور رزاق أحمد إلى مرحلة الحديث عن الآثار الجانبية للعلاج. وعلق على كيف يمكن أن الحالات القصوى من P / P في نهاية المطاف في وحدات حرق - وليس العلاج المناسب. واقترح الدكتور أحمد الأطباء المعالجين المريض يجب أن يقال ما هي الأدوية التي يجري اتخاذها حتى يتم تنسيق العلاج لمشاكل إضافية بعناية. تحدث عن الآثار الجانبية بريدنيزون وأهمية تتبع لهم لمشاركتها مع الطبيب المعالج. وناقش الآثار الجانبية للمناعة (مثل Imuran®، سيلسيبت ®، و Cytoxan® وصلتهم بالسرطان)، إيفيغ، Rituxan®، وغيرها من العلاجات. في النهاية، أكد الدكتور أحمد التواصل المفتوح مع جميع الأطباء المريض لضمان أفضل رعاية ممكنة.

هل تعلم أن شمومكس مليون لتر من البلازما يتم جمعها كل عام، والأجسام المضادة المستخرجة من هذه البلازما هو ما يجعل إيفيغ؟ الدكتور مايكل ريجاس (كابافوسيون) أوضح هذا، وأكثر من ذلك في حديثه. وقال للجمهور كيف يتم هذا الدواء، من أين يأتي، ولماذا يكلف ما يفعله. ثم أوضح الدكتور ريجاس كيف يتم إدارته للمريض، وما المرضى يجب أن نتوقع بعد التسريب. وقال إيفيغ باعتباره P / P العلاج لم تتم الموافقة عليها من قبل ادارة الاغذية والعقاقير الامريكية. وأغلق بالقول أن هناك العديد من العوامل التي ينبغي النظر فيها قبل أن يحصل المريض على إيفيغ والتحدث مع طبيبك إذا كان لديك أسئلة.

قدم الدكتور غرانت أنهالت (جامعة جونز هوبكنز) على علم وظائف الأعضاء من بف. وأوضح كيف ولماذا تفصل الخلايا عن بعضها البعض. وقال ان العديد من العقاقير المضادة للالتهابات المنصوص عليها حاليا لا تفعل شيئا لمنع إنتاج الأجسام المضادة. وقدم خلاصة من Imuran®، سيلسيبت ®، إيفيغ، و ريتوكسيماب وكيف أنها تعمل على P / P. وقد وجد ريتوكسيماب كانت ناجحة جدا في علاج بف دون الآثار الجانبية التي توجد عادة في أدوية السرطان. ووصف الدكتور أنهالت كيف ريتوكسيماب يدمر النضج خلايا B لأشهر شنومكس-شنومك وكيف أظهرت نتائج العديد من الدراسات نجاح ريتوكسيماب في المراحل المبكرة من بف.

وتحدثت فيكتوريا كارلان (عضو مجلس إيبف ومؤسس مؤسسة الفقاع الكندي والفم الفقري) عن شبكات الدعم الشخصي. فتحت مع رحلتها الشخصية بف شرح أهمية شبكة الدعم لها، وكيف أنها تستخدم للعيش بنجاح مع P / P. هذا مكنها من العثور على إجابات وإيجاد التشجيع. وأوضحت كيف يمكن لشبكات الدعم أن تبني قوة جسدية وعقلية وعاطفية.

وتحدث مدير برنامج التوعية التابع للاتحاد الدولي للحقوقيين (كيت فرانتز) عن حملة التوعية التي قام بها الاتحاد. بناء الوعي في المجتمع الطبي مهم للحد من الوقت التشخيص للمرضى. وقالت إن بإمكاننا جميعا أن نساعد في التوعية بطرقنا التي فاز بها. طريقة واحدة أصبحت سفير الوعي في مجتمعك. وسیتوجھ سفراء التوعیة إلی مجتمعھم لنشر الوعي ببرنامج P / P. آخرون يكتبون إلى الصحف، ويتحدثون في التجمعات المهنية، ويشركون الآخرين في مجتمعك. وشددت على أهمية نشر الوعي من خلال وسائل التواصل الاجتماعي للمساعدة في إنشاء "علامة تجارية" يمكن للآخرين أن يرتبطوا بمنتدى الاتحاد الدولي للمحاسبين و P / P.

وناقشت إحدى حملات التوعية التي نظمها المرشدون المعنيون بالمرضى، ريبيكا سترونغ، سبل إضافية لنشر الوعي. يمكن للناس أن يكتبوا إلى ممثليهم الاتحاديين والولائيين والمحليين لتشجيعهم على المشاركة في تحسين حالتك الصحية والتشريعات الداعمة التي تعود بالفائدة علينا جميعا. كن مدافعا خاصا بك واطلب من تعرف من قد يكون قادرا على المساعدة في الدفاع عنك. هناك حقا الحقيقة إلى قوة واحد.

قدم الدكتور فردوس ضبحار (جامعة ستانفورد) على الإجهاد والمناعة الذاتية. ناقش الدكتور ضبار الاستجابات البيولوجية التي تحدث مع الإجهاد ليست سلبية دائما، ولكن يمكن أن تكون إيجابية. على المدى القصير، والإجهاد الحاد (مثل الجراحة واللقاحات، وما إلى ذلك) يمكن أن تعزز الاستجابة المناعية الإيجابية. ومع ذلك، الضغوط المزمنة، على المدى الطويل لها آثار سلبية على الجسم. مع الضغوط على المدى الطويل، والهدف هو تقليل آثارها مع النوم أفضل، والتغذية، وممارسة، وتهدئة الأنشطة، أو أيا كان يعمل بالنسبة لك.

يوم الاحد، أخذ المرضى مركز الصدارة لمناقشة لوحة المرضى. وكان من بين المشاركين في الفريق إيبف كبار المدربين الصحة الأقران مارك ييل (مب / أوكب)، بيكي قوية (بف)، مدرب الصحة الأقران مي لينغ مور (بف)، عضو مجلس الاتحاد الدولي للريادة ريبيكا أولينغ (بف)، وجانيت سيغال (بف). وشملت الأسئلة أفضل الممارسات الشخصية، والتعامل مع الآثار الجانبية، وتوصيات المنتج.

وقد تم متابعة هذا الجزء الناجح مع مؤتمر تلفزيوني لمدة شنومكس دقيقة في شهر مايو شنومكس حيث أكثر من الناس شنومكس مسجلة مع الناس شنومك على المكالمة في أي وقت من الأوقات.

وفي أعقاب لجنة المرضى، استضاف الاتحاد عدة حلقات عمل. وكانت هذه الدورات الأصغر تركيزا على مواضيع مثل أساليب الحد من التوتر المختلفة، والنظام الغذائي والتغذية، والرعاية عن طريق الفم، ومخاوف العين، إيفيغ، وقضايا السداد. وكان هناك أيضا مجموعة تركيز ناجحة تركز على حملة التوعية.

وبمجرد الانتهاء من ورش العمل، تجمع الحضور مرة أخرى في الغرفة الرئيسية ل Q & A مع بعض المتحدثين عطلة نهاية الأسبوع. وطرحت أسئلة، ونوقشت، وأجاب من قبل خبراء من مختلف التخصصات.

وذكر و بدري الجميع أننا جميعا يمكن أن تشارك في التأكد من المرضى الذين تم تشخيصهم حديثا الحصول على المساعدة التي يحتاجونها من خلال المشاركة في برامج الاتحاد الدولي للتبرع والتبرع لقضيتنا. وخلال تصريحاته الختامية، أعلنت ويل مؤتمر المرضى شنومكس سيكون في نيويورك، وسوف تتدفق المعلومات كما هو متاح.

وقد تم الإبلاغ عن ريتوكسيماب لتكون فعالة في مختلف سلسلة حالة صغيرة من المرضى الذين يعانون من الفقاع الشديد و / أو الحرارية. ومع ذلك، لا يتوفر تقييم منتظم لدعم هذه الملاحظة. وكان الهدف من هذه الدراسة لتحديد منهجي فعالية وسلامة ريتوكسيماب في الفقاع المقاوم للعلاج.

المرضى وطرق: دراسة متعددة المراكز بأثر رجعي، دراسة الرصد للمرضى شنومك مع الفقاع الفقري الشائع (ن = شنومكس) والفم الفقاعي (n = شنومكس) تعامل مع ريتوكسيماب قبل شهر أغسطس شنومكسst، شنومك والمسجلين في سجل المراقبة الوطنية بين كانونومكس ديسمبر ونومكس يونيو.

النتائج: في غضون فترة متوسطة من مراقبة شنومكس (شنومكس-شنومكس) أشهر، وأظهر شنومكس (شنومكس٪) مرضى الفقاع كاملة، شنومكس (شنومكس٪) جزئية، و شنومكس (شنومكس٪) أي رد على العلاج ريتوكسيماب. ويرتبط هذا مع تحسن متوسط ​​المقياس التناظري البصري لرفاه شنومكس (شنومكس-شنومكس) في الأساس إلى شنومكس (شنومكس-شنومكس) في آخر زيارة مراقبة. في المرضى شنومك (شنومك٪)، سجلت أحداث سلبية شديدة بما في ذلك شنومكس (شنومك٪) عدوى خطيرة.

استنتاجات: البيانات التي تم جمعها في هذا السجل المنهجي تشير إلى أن ريتوكسيماب هو خيار العلاج المساعد فعالة وآمنة نسبيا للفقر الفقري. لمواصلة توسيع معرفتنا حول فعالية وسلامة هذا الدواء، والمطلوب المحاكمات المرتقبة.

اضغط هنا لعرض المقالة الكاملة

من الاستعلام عن الديدان المتوسطة: الفقاع الفقاعي