الوسم المحفوظات: PNP

شلل الفقاع الورمي (بنب)، وهو مرض جلدي مخاطي جلدي مخاطي مميزا سريريا ومناعيا، هو شكل حاد من متلازمة متعددة الأعضاء المناعية الذاتية المرتبطة عموما مع ضعف النتائج العلاجية وارتفاع معدل الوفيات. ويبدأ هذا المرض بوساطة مفتش من قبل اضطراب تكاثري لمفي واضح أو غامض في معظم الحالات. التهاب الغشاء المخاطي الشديد سريريا، وانفجارات الجلد المتقطعة متعددة الأشكال، وانحلال الجلد، نخر الخلايا الكيراتينية والتهاب الجلد واجهة هي السمات المميزة لها. قدمت أنثى عمره شنومكس مع التهاب الفم المتكررة، الشديدة، غير المتكرر وانتشار الآفات / تقرحات واسعة النطاق لمدة سنة واحدة. العلاج مع الدورات المتكررة من الستيروئيدات القشرية الجهازية في مركز الطرفية من شأنه أن يوفر الإغاثة المؤقتة. كما أصيبت بالحمى والسعال المثمر و البلعوم و ضعف تناول الفم و الهربس النطاقي العيني و ألم في البطن و الإسهال المائي. كشفت مجموعة من التحقيقات سرطان الدم الليمفاوي المزمن (كل)، اعتلال عقد لمفية المنصف وشبه الأورطي، التهاب القصيبات المسد، وهشاشة العظام / الكسور. مع تشخيص بن المرتبطة بن تم إدارتها مع دكساميثازون سيكلوفوسفاميد نبض (دكب) العلاج لدورات شنومك في البداية، تليها نظام كوب (سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، و بريدنيزولون) لدورات شنومكس. ويجري الحفاظ على مغفرة مع الكلورامبوسيل وبريدنيزولون العلاج نبض مرة واحدة في شنومكس أسابيع مع دقة كاملة من الآفات الجلدية والتحكم الكافي من كل.

يمكن الاطلاع على المقالة الكاملة هنا: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/