الوسم المحفوظات: بيمفيغوس، فولغاريس

أعلنت شركة Syntimmune مؤخرًا عن نتائج أولية إيجابية من تجربتها التجريبية 1b للمرحلة التجريبية لـ SYNT001 في مرضى الفقاع الشائع ومرضى foliaceus. من المثير أن تشارك IPPF الأخبار الجيدة المتعلقة بالبحوث والعلاجات. يمكن الحصول على البيان الصحفي الكامل من Syntimmune هنا. وفيما يلي مقتطفات:

 

أعلنت شركة Syntimmune، Inc. ، وهي شركة تعمل في مجال التكنولوجيا الحيوية في المرحلة السريرية التي تطور علاجات الأجسام المضادة التي تستهدف FcRn ، اليوم نتائج أولية إيجابية من تجربتها التجريبية في المرحلة 1b لمحاكاة SYNT001 في مرضى الفقاع الشائع والفقر الفقير. وأظهرت البيانات فائدة ذات مغزى سريري من SYNT001 ، مع لمحة السلامة والتحمل مواتية مماثلة لتلك التي لوحظت في دراسة 1a المرحلة.

"لا تزال هناك حاجة واضحة غير ملباة لعلاج آمن وسريع المفعول للمرضى الذين يعانون من الفقاع ، الذين يواجهون أعراض خطيرة ومضاعفات المرتبطة بمرضهم" ، وقال دونا CULTON ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه ، أستاذ مساعد في جامعة مدرسة نورث كارولينا للطب. قدمت Culton نتائج أولية لدراسة المرحلة 1b في المؤتمر الدولي لبحوث الأمراض الجلدية الذي يعقد في مايو 16-19 ، 2018 في أورلاندو ، فلوريدا. "هذه البيانات الأولية تثبت السلامة وكذلك انخفاض سريع في عشرات PDAI وخفض مستويات IgG مع علاج SYNT001 ، والتي تدعم المزيد من الدراسات من هذا الدواء كخيار علاجي جديد محتمل" ، وقال Culton.

قراءة البيان الصحفي Syntimmune ، بما في ذلك معلومات إضافية ، هنا.

صورة أنيتجينأعلنت شركة جيننتيش مؤخرا عن قرار هام من إدارة الغذاء والدواء الأمريكية يمكن أن يؤثر على خيارات العلاج المستقبلية للفقر. هنا في إيبف، انها مثيرة بشكل خاص عندما نصل لتبادل الأخبار الجيدة المتعلقة البحوث والعلاجات. ويمكن الاطلاع على البيان الصحفي الكامل من جيننتيشهنا. وفيما يلي مقتطفات:

وقد قبلت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (فدا) جيننتيش في التطبيق الترخيص التكميلي البيولوجي (سبلا) ومنحت المراجعة ذات الأولوية لاستخدام Rituxan® (ريتوكسيماب) لعلاج الفقاع الشائع (بف). في العام الماضي، منحت ادارة الاغذية والعقاقير اختراق العلاج تسمية وتيم المخدرات المخدرات إلى ريتوكسان لعلاج بف.

وقالت ساندرا هورنينغ، مديرة الشؤون الطبية ورئيس تطوير المنتجات العالمية: "نحن ملتزمون بتطوير أدوية للأمراض النادرة مع خيارات علاجية محدودة، مثل الفقاع الفقاعي". واضاف "اننا نتطلع الى مواصلة العمل مع ادارة الاغذية والعقاقير ونأمل ان يوفر للمرضى علاج جديد لهذا المرض الخطير الذى يحتمل ان يهدد الحياة".

ويستند تقديم سبلا على بيانات من التجارب العشوائية التي تدعمها روش أجريت في فرنسا التي قيمت ريتوكسان بالإضافة إلى نظام مستدق من الجرعة المنخفضة العلاج الكورتيزون عن طريق الفم (كس) مقارنة مع جرعة قياسية من كس وحدها كعلاج الخط الأول في المرضى الذين يعانون من تشخيص حديثا معتدل إلى فقاع شديد. وأظهرت نتائج الدراسة أن ريتوكسان يوفر تحسنا كبيرا في معدلات مغفرة الفقاع الشائع ونجاح مستدق و / أو وقف العلاج كس. نشرت هذه النتائج في مجلة لانسيت في شهر مارس شنومكس. جيننتيش حاليا إجراء دراسة المرحلة الثالثة الأخرى في بف الذي يقيم ريتوكسان بالإضافة إلى نظام مستدق من كس مقارنة سيلسيبت (بيمفيكس، نكتسنومكس).

قراءة البيان الصحفي جيننتيش، بما في ذلك معلومات إضافية والمراجع، هنا.

في كانون الثاني / يناير شنومكس تم تشخيص زوجي مع سرطان البروستاتا. لحسن الحظ، بعد الجراحة كان السرطان خالية. ولكن في شهر مايو شنومكس عالمنا كله بدا أن تتحول رأسا على عقب عندما جاء إلى المنزل مع قرحة غير عادية جدا في فمه. خوفا من السرطان عاد، ذهب توني لطبيب العائلة و أرسل على الفور إلى جراح شفوي عن خزعة. كان لديه النتائج في غضون أيام، ولكن انتشار اندلاع مثل الهشيم.

في العام الماضي كان تشكيل ليكون عاما هاما جدا. كنت قد حصلت للتو على درجة جامعية في الصحافة وكان كل مجموعة للانتقال إلى جامعة لمدة أربع سنوات في الخريف لمتابعة بلدي با وعلاوة على ذلك، تحولت شنومكس في فبراير، وكان يتطلع إلى تذوق كل الأشياء المثيرة الشباب مرحلة البلوغ كان عليه أن يقدم. وخلال هذا الشهر نفسه تغير كل شيء.

لقد كان العمل من أجل الاتحاد الدولي للوقاية من الملاريا هو الشيء الذي اهتمت به منذ حوالي خمس سنوات، حيث أن فخري الفقاعي أصبح تحت السيطرة. كنت أعرف من أول اتصال لي مع المؤسسة أن هذا هو مجموعة مذهلة من الناس. وإنني فخور بالطريقة التي يسلك بها مجتمعنا ويجمع كل منهما الآخر؛ إنه لأمر مدهش كيف نهتم بإخلاص ببعضنا البعض.

وبصفتي معلما للمرضى في الاتحاد الدولي لطب الأسنان، لدي فرصة رائعة للسفر في جميع أنحاء البلاد إلى مدارس طب الأسنان المختلفة وإلقاء محاضرات في رحلتي مع الفقاع الشائع (بف). انها تجربة تمكين أن يكون مئات من الناس الاستماع إلى قصتي في وقت واحد. ولكن من المهم أيضا أن الجمهور يتعلق لي. أنا شخص، وليس مجرد مريض.

في حين كنت ترى طبيب الأمراض الجلدية المؤهل الذي يعالج لك لفم الفقاع الشائع، الفقاع الفقاعي، الفقاع الفوليسيوس، الغشاء المخاطي الفقاعي، وما إلى ذلك قد تكون أيضا رؤية طبيب الأسنان الخاص بك، أوب / جين، طبيب باطني، طبيب عيون أو الأذن / الأنف / الحلق متخصص.

يرجى التأكد من أن جميع الأطباء الخاص بك على بينة من حالتك وأن لديهم إمكانية الوصول إلى طبيب الأمراض الجلدية الخاص بك. من المهم أن يعرفوا الأدوية والجرعات التي تتناولونها لكل دواء.

يجب أن يكون جميع أطبائك قادرين على التواصل مع بعضهم البعض إذا لزم الأمر. يجري اليسار في الظلام سوف أترك لكم في وضع غير مؤات. أيضا، إذا كنت تنوي أن تكون مجدولة في أي عمل الأسنان الرئيسية، وتقديم المشورة طبيب الأمراض الجلدية الخاصة بك. اعتمادا على الإجراء، قد يتم تعديل الأدوية الخاصة بك لبضعة أيام قبل وبعد بضعة أيام لمنع أي اشتعال.

تذكر عندما كنت في حاجة لنا نحن في الزاوية الخاصة بك!

الفقاع الشائع (بف) هو نموذج من أمراض المناعة الذاتية التي تؤثر على التصاق بين الخلايا. إن الآليات التي تؤدي إلى انفصال الخلايا الخلوية (أكانثوليسيس) لها آثار علاجية حاسمة وهي تخضع حاليا لفحص كبير. يركز الجزء الأول من هذا الاستعراض على وجهة النظر الكلاسيكية من التسبب في بف، التي تهيمن عليها جزيئات التصاق الخلية من ديزموسوم، وهي ديزموجلينز ​​(دسغس). استنساخ الجينات دسغنومكس، جيل دسغسنومك المغلوب الفئران والعزلة من وحيدة النسيلة المضادة لل دسغسنومك مفتش ساعدت على توضيح الآليات المسببة للأمراض من بف، والتي هي في جزء يعتمد على مصير الجزيئات الديموسومية. وتشمل هذه اضطرابات الشبكة ديزموسومال على المستوى النسخي، متعدية، والتفاعل، تنشيط كيناز، تدهور بوساطة البروتيناز، وارتفاع التصاق. من خلال استخدام النماذج الكهروضوئية، وقد ساعدت البحوث متعدية بدوره تسليط الضوء على الهيكل الأساسي، وظيفة، وديناميكية التجمع من الكاديرين ديزموسومال. وقد أدت الجهود المشتركة للبحوث الأساسية والتطبيقية إلى تقدم هائل في فهم التصاق البشرة وساعدت على كشف الخرافات القديمة على دور المفترض أن ديسموجلينز ​​في آليات مفرزة الخلايا الخلوية في بف.

من عند: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

هناك عدد محدود من التقارير تشير إلى دور مستضد الكريات البيض البشرية (هلا) الدرجة الأولى الأليلات في الفقاع الشائع. وقد تم تصميم هذه الدراسة لتسليط الضوء على ارتباط الأليلات هلا الدرجة الأولى مع الفقاع الشائع في إيران. تم تسجيل خمسين مريضا يعانون من الفقاع الشائع، تشخيص على أساس السريرية، والنسيجية ونتائج المناعي المباشر في هذه الدراسة. وتتألف المجموعة الضابطة من الأفراد الأصحاء، والأعمار، والجنس. وقد أجريت هلا كتابة الطبقة الأولى (A، B و C الأليلات) باستخدام تفاعل البوليميراز سلسلة على أساس طريقة التمهيدي تسلسل محددة. وأظهرت هذه الدراسة ارتفاع وتيرة هلا-B * شنومكس: شنومكس (P= شنومكس)، -C * شنومكس: شنومكس (P< شنومكس)، -C * شنومكس: شنومكس (P< شنومكس) و -C * شنومكس: شنومكس (P= شنومكس) في مجموعة المرضى، مقارنة مع الضوابط، في حين أن تردد هلا-C * شنومكس: شنومكس (P< شنومكس) و -C * شنومكس: شنومكس (P= كانومكس) في المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع كان أقل بكثير من الضوابط. وفيما يتعلق بالخلل في الارتباط بين أليلات هلا من الدرجة الأولى، هلا-A * شنومكس: شنومكس، -B * شنومكس: شنومكس، -C * شنومكس: شنومكس هابلوتيب (شنومكس٪ فس شنومكس٪P= (شنومكس)، -B * شنومكس، -C * شنومكس: شنومكس النمط (شنومكس٪ مقابل شنومكس٪،P= شنومكس) ليكون عاملا وقائيا. في الختام، يقترح أن هلا-B * شنومكس: شنومكس، -C * شنومكس: شنومكس، -C * شنومكس: أليلات شنومكس و هلا-A * شنومكس: شنومكس، -B * شنومكس: شنومكس، -C * شنومكس: (هومن-X * شنومكس: شنومكس، -C * شنومكس: شنومكس أليل و هلا-A * شنومكس: شنومكس، -B * شنومكس، -C * شنومكس: ويمكن اعتبار النمط الظاهري شنومكس أليل واقية.

المقال الكامل متاح هنا:http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/1346-8138.12071/abstract;jsessionid=B90D811159F2CE1C4C357306A37A9D15.d04t04

وتبين البشرة البشرية نظام الكوليني غير العصبية بما في ذلك الكيراتينية (كك) أسيتيلكولين (أش) المحور الذي يتكون من الإنزيمات وعائلتين من مستقبلات أش (مستقبلات المسكارينية والنيكوتينية). نشاط هذين المستقبلين يمكن تنظيم إنتيركيراتينوسيتس و كس خارج الخلية مصفوفة التصاق تعديل تنظيم جزيئات التصاق بين الخلايا مثل كادهرينز و إنتغرينز. ويظهر بعض المؤلفين أن الانحلال في الفقاع يعتمد ليس فقط على الأجسام المضادة ديسموجلينز ​​المضادة (عبس) (في الغالب مفتش) ولكن حتى على القيمة المطلقة الأخرى الموجهة ضد مستضدات غك كك (على سبيل المثال مستقبلات آش مكافحة عبس). في المرحلة المبكرة من المسببة للأمراض الفقاعية، ومستقبلات آش مكافحة عبس كتلة أش يشير إلى ضرورة شكل الخلية والتصاق بين الخلايا وزيادة الفسفرة من جزيئات الالتصاق. جنبا إلى جنب مع العمل من عبس أنتيديسموجلينز، مستقبلات آش مكافحة عبس تسبب ظاهرة أكانثوليتيك. وتظهر التجارب في المختبر أن جرعات عالية من أش في كس كسحانية يمكن عكس هذا الحدث المرضي بسرعة. في التجارب المجراة باستخدام نموذج الفئران حديثي الولادة من الفقاع أثبتت أن ناهضات الكوليني يقلل هذه الآفات. العلاج مع بروميد البيريدوستيغمين و نيكوتيناميد لكل أوس أو بيلوكاربين تستخدم موضعيا، والأدوية التي تقدم تأثيرات كولينوميمتيك، قد يؤدي إلى تشجيع النتائج في المرضى الذين يعانون من مرض الفقاع. وكلاء كوليني يمكن أن يكون لها دور استراتيجي في علاج الفقاع لأنها يمكن أن تكون مسؤولة عن المرحلة المبكرة من أمراض أكانثوليتيك.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008