الوسم المحفوظات: الفقاع، فولاسيوس

أعلنت اليوم شركة برينسبا بيوفارما (Nasdaq: PRNB) ، وهي شركة متخصصة في مجال المستحضرات الصيدلانية الحيوية ، تهدف إلى توفير العلاجات الفموية التحويلية للمرضى ذوي الاحتياجات الطبية غير الملموسة في مجال علم المناعة والأورام ، عن بيانات إيجابية أعلى من مرحلة الإصدار الأولي المفتوحة من برنامج 2. من PRN1008 في المرضى الذين يعانون من الفقاع (بما في ذلك كل من الفقاع الشائع (PV) و pemphigus foliaceus (PF)) والشروع في تجربة 3 المرحلة من PRN1008 في الفقاع.

أعلنت شركة Syntimmune مؤخرًا عن نتائج أولية إيجابية من تجربتها التجريبية 1b للمرحلة التجريبية لـ SYNT001 في مرضى الفقاع الشائع ومرضى foliaceus. من المثير أن تشارك IPPF الأخبار الجيدة المتعلقة بالبحوث والعلاجات. يمكن الحصول على البيان الصحفي الكامل من Syntimmune هنا. وفيما يلي مقتطفات:

أعلنت شركة Syntimmune، Inc. ، وهي شركة تعمل في مجال التكنولوجيا الحيوية في المرحلة السريرية التي تطور علاجات الأجسام المضادة التي تستهدف FcRn ، اليوم نتائج أولية إيجابية من تجربتها التجريبية في المرحلة 1b لمحاكاة SYNT001 في مرضى الفقاع الشائع والفقر الفقير. وأظهرت البيانات فائدة ذات مغزى سريري من SYNT001 ، مع لمحة السلامة والتحمل مواتية مماثلة لتلك التي لوحظت في دراسة 1a المرحلة.

"لا تزال هناك حاجة واضحة غير ملباة لعلاج آمن وسريع المفعول للمرضى الذين يعانون من الفقاع ، الذين يواجهون أعراض خطيرة ومضاعفات المرتبطة بمرضهم" ، وقال دونا CULTON ، دكتوراه في الطب ، دكتوراه ، أستاذ مساعد في جامعة مدرسة نورث كارولينا للطب. قدمت Culton نتائج أولية لدراسة المرحلة 1b في المؤتمر الدولي لبحوث الأمراض الجلدية الذي يعقد في مايو 16-19 ، 2018 في أورلاندو ، فلوريدا. "هذه البيانات الأولية تثبت السلامة وكذلك انخفاض سريع في عشرات PDAI وخفض مستويات IgG مع علاج SYNT001 ، والتي تدعم المزيد من الدراسات من هذا الدواء كخيار علاجي جديد محتمل" ، وقال Culton.

قراءة البيان الصحفي Syntimmune ، بما في ذلك معلومات إضافية ، هنا.

الصور - رودي، سوتو، ب، له، فاميلي.

اسمي رودي سوتو. أنا من ولاية تكساس العظمى وعاش هناك كل حياتي. أنا متزوجة من امرأة رائعة، جنيفر، الذي هو أعظم مؤيدي. لدينا أربعة أطفال رهيبة - اثنين من الفتيات وصبيان اثنين الذين تتراوح أعمارهم في سنومكس إلى شنومكس. شعاري هو لا يمكن طحن لي أسفل، والتي أخذت على بعد أن حققت مغفرة في نوفمبر من شنومكس.

في الوقت الذي تشاهد فيه أخصائي أمراض جلدية مؤهِّل يعالج بك شلل الفقاع أو الفقاع الفقاعي أو الفقاع الفقاعي أو الفقاع الفقاعي أو الغشاء المخاطي أو ما شابه ، فقد تشاهد طبيب أسنانك الخاص أيضًا ، طبيب الأسنان / أخصائي أمراض العيون ، طبيب باطني ، طبيب عيون أو أنف / حنجرة متخصص.

يرجى التأكد من أن جميع أطبائك على علم بحالتك وأنهم يستطيعون الوصول إلى طبيب الأمراض الجلدية. من المهم أن يعرفوا الأدوية والجرعات التي تتناولها لكل دواء.

يجب أن يكون جميع أطبائك قادرين على التواصل مع بعضهم البعض إذا لزم الأمر. تركك في الظلام سيتركك في وضع غير موات. أيضا ، إذا كنت ستحدد موعد لأي عمل طب أسنان كبير ، ننصح طبيب الأمراض الجلدية الخاص بك. اعتمادا على الإجراء ، قد يتم تعديل الأدوية الخاصة بك لبضعة أيام قبل وبعد أيام قليلة لمنع أي تفجر.

تذكر عندما كنت في حاجة لنا نحن في الزاوية الخاصة بك!

الفقاع فوليسيوس (يف) هو مرض الجلد المناعي الذاتي الأكثر شيوعا من الكلاب والأنواع الحيوانية الأخرى. على الرغم من يف يمكن أن تؤثر بشكل عفوي الكلاب من أي سلالة، ويبدو أكثر انتشارا في أكيتا إينوس و تشاو تشوز في الولايات المتحدة. الآفات الأولية هي بثور كبيرة التي تمزق بسهولة والتقدم السريع إلى التعرية والقشور. توزيع الآفة غالبا ما ينطوي على الوجه، بلانوم الأنف، وآذان. ثلث الكلاب المتضررة لديها آفات منصة مخلب. الآفات الجلدية من يف يمكن أن تبقى محلية أو تنطوي على الجسم كله. ويستند تشخيص يف في الكلاب على المعلومات التاريخية، والعلامات السريرية، ومظاهرة من الخلايا الكيراتينية أكانثوليتيك في حويصلات أو بثرات. (المصدر: التقدم في الطب والجراحة الحيوانية الصغيرة)

المادة يمكن شراؤها من: http://www.advancesinsmallanimal.com/article/PIIS1041782612000230/abstract?rss=yes

الربع الأمريكي-الحصانالفقاع فوليسيوس (بيم-غوس فولي-a-شوس) هو مرض المناعة الذاتية التي تؤثر على البشر والكلاب، وبدرجة أقل، والقطط والخيول.
في الخيول، ويتميز الآفات الأولية التي غالبا ما تبدأ على الرأس والأطراف السفلية. تنتشر الآفات الثانوية إلى مناطق أخرى، مع الافرازات التي تجف إلى القشرة. قد يكون هناك وذمة واسعة (تورم) في الساقين والبطن (تسمى "بطني" وذمة).
وينظر إلى الفقاع الفقاعي (إيب) النادر، وقد تشبه العلامات والأعراض أعراض الحالات الأخرى مثل الحساسية لدغة الحشرات (الآفات القشرية) وحمى الحمى (الوذمة البطنية) أو غيرها من الحالات الجلدية.
الطريقة الرئيسية لتشخيص إب هو لكمة خزعة من الجلد الذي يتم فحصه من قبل طبيب الأمراض البيطرية. يبحث الطبيب الشرعي عن تغييرات تتفق مع هذا التشخيص، مع استبعاد الأسباب الأخرى أيضا.
الخيول مع إب قد يكون لها أيضا علامات نظامية من المرض - الحمى والاكتئاب وفقدان الشهية والخمول وفقدان الوزن. قد يكون الجلد مؤلما للمس وتورم يمكن أن تجعل من الصعب على المشي أو الاستلقاء.
يمكن الاطلاع على المقالة الكاملة على: http://desertequinebalance.blogspot.com/2009/11/equine-pemphigus-foliaceus.html

Screenshot_2الفقاع الفوليسيوس (يف) هو مرض بوساطة مناعية يسبب بثور وآفات متقشرة، الأكثر شيوعا على بيناي، بلانوم الأنف، منطقة بيريوكولار، الذقن، قدم من القطط المتضررة. وغالبا ما ينظر إلى الخلايا أكانثوليتيك الناجمة عن الجفاف من التصاقات بين الخلايا على علم الخلايا ولكن ليست باثونوميك ل يف. يتم التشخيص النهائي على أساس التشريح المرضي تظهر بثور تحت القرنية مع العدلات غير المتجددة والخلايا أكانثوليتيك. يعالج يف مع جرعات مناعة من الكورتيكوستيرويدات وحدها أو بالاشتراك مع الأدوية الأخرى المناعية، مثل الكلورامبوسيل أو السيكلوسبورين. معظم المرضى تتطلب العلاج مدى الحياة مع هذه الأدوية للحفاظ على المرض في مغفرة.

هيرشي، وهو سنومكس البالغ من العمر، سبيد القط شورثايرد المحلي وزنها شنومك كجم، مع ظهور حاد للآفات قشرة غير حرجية على الرأس والأذنين، سرير الأظافر، ومنطقة الأنف. كان لديها تاريخ شنومكس يوم من الخمول وفقدان الشهية. لم يكن لديها تاريخ من المرض الطبي وكان محدثا على اللقاحات.

مقالة كاملة عن: http://mobile.vetlearn.com/Media/images/pdf/2010/PV/PV0510_mckay_Derm.pdf

السياق - الفقاع هو مجموعة من أمراض فيسيكولوبولوس المناعة الذاتية التي تتميز الغلوبولين المناعي G (مفتش) الأجسام المضادة الموجهة ضد البروتينات التصاق ديزموسومال، مع إيغسنومكس كونها الفئة الفرعية السائدة في الأمراض النشطة. المناعي المباشر ل إيغ يؤديها على الأنسجة الطازجة المجمدة يلعب دورا حاسما في تشخيص الفقاع. ومع ذلك، قد يعيق التشخيص عندما الأنسجة المجمدة غير متوفرة. الهدف- لتقييم فائدة المناعية ل إغسنومكس أداءها على أقسام البارافين كاختبار تشخيصي للفقر. وقد تم دراسة ثمانية عشر حالات المثانة ثبت مناعي (شنومكس الفقاع الشائع، شنومكس الفقاع فولاسيوس). قدمت أربعة عينات الجلد العادية و نومبفيغوس فيسيكولوبولوس عينات المرض بمثابة الضوابط. تم فحص أقسام البارافين من جميع الحالات إمونوهيستوشيميكالي للتعبير إغسنومكس. تم تعريف الإيجابية بأنها متميزة، مكثفة، إمونوراكتيفيتي المستمر المحلية إلى تقاطعات بين الخلايا من الخلايا الكيراتينية. النتائج.تم تقييم إمونوستينز بشكل مستقل بطريقة مقنعة من قبل علماء الأمراض شنومكس، مع اتفاق إنتيروبسيرفر٪ شنومكس. تسعة من شنومكس الفقاع الحالات الشائع (حساسية شنومكس٪)، و شنومكس من الحالات شنوميكس الفقاع فولاسيوس (حساسية شنومكس٪)، كانت إيجابية ل إغسنومكس إمونوستين. وكانت الحساسية الشاملة كانومكس٪. أظهرت عينة واحدة السيطرة (الفقاعي الفقاعي) إغسنومكس الإيجابية (خصوصية شنومكس٪). في العينات التي تبين انحلال، كانومكس من شنومكس الفقاع الحالات الشائع (حساسية شنومكس٪) و شنومكس من شنومكس فقاعات الفوليسيوس الحالات (حساسية شنومكس٪) كانت إيجابية ل إغسنومكس. وكانت الحساسية الشاملة للعينات مع الآفات أكانثوليتيك كانومكس٪. خاتمة.- إمونوهيستوشيميستري ل إغسنومكس يوفر اختبار حساسة إلى حد معقول ومحددة للغاية لتشخيص الفقاع، وخصوصا عندما الأنسجة المجمدة غير متوفر، ويتم فحص الآفات أكانثوليتيك النشطة.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

وقدم ذكره شنومكس البالغ من العمر سبع سنوات تاريخ الحلقات المتكررة من السوائل شغل، حكة وتآكل الآفات على الجسم لا تستجيب إلى الستيروئيدات القشرية عن طريق الفم والأزاثيوبرين. كشف فحص الجلد عن لويحات قشرية وتعرجات في توزيع الدهني. كان التشريح المرضي للآفات الجلدية والمناعي المباشر سمة من الفقاعات الفوليسيوس. وقد عولج مع العلاج بالنبض ديكساميثازون مع استجابة غير كافية. ومع ذلك، كشفت الآفات الجلدية الانتكاس ترتيب دائري مع ميل إلى الجذع والثنيات. في ضوء المظاهر السريرية موحية من الفقاع إيغا، بدأ على دابسون، الذي أجاب بشكل كبير في أربعة أسابيع. ومع ذلك، واصلت خزعة تكرار للكشف عن ملامح الفقاع فولياسيوس و إليسا ل المضادة ديسموجلين الأجسام المضادة شنومكس كان إيجابيا.

خلفية. Pemphigus vulgaris (PV) و pemphigus foliaceus (PF) هي اضطرابات حركية ذاتية المنشأ مع الأجسام المضادة لـ IgG الموجهة ضد desmoglein (Dsg) 1 و 3 ، والتي تؤدي إلى انسداد الشرايين داخل البشرة.

هدف، تصويب. لتحديد خصائص السريرية والمناعة من المرضى الذين يعانون من PF أو PV مع تورط السري.

أساليب. في المجموع ، مرضى 10 (نساء 7 ، رجال 3 ، عمر 24 - 70 سنوات ، مدة المرض 3 - 16 سنوات) تم تشخيصها باستخدام PV (n = 5) أو PF مخاطي جلدي (n تم تقييم = 5) وفقا لخصائصها السريرية ، والتشريح المرضي والنتائج المناعية.

النتائج. كانت الحمامي والتقرحات والقشور والآفات الجلدية النباتية السمات السريرية الرئيسية في منطقة السرة. أعطى DIF من منطقة السرة نتائج إيجابية للجلدية بين الخلايا IgG و C3 الودائع في ثمانية مرضى ول IgG وحدها في الاثنان الآخران. المناعي المناعي غير المباشر مع اتحاد IgG الذي يظهر النمط الفقاعى النموذجي كان إيجابيا في جميع مرضى 10 ، مع عيارات تختلف من 1: 160 إلى 1: 2560. أعطى ELISA مع المؤتلف Dsg1 عشرات 24 - 266 في PF و 0 - 270 في PV. كانت تفاعلية Dsg3 المؤتلف إيجابية في جميع المرضى الخمسة الذين يعانون من PV (ELISA 22 – 98) وكانت سلبية في جميع الأمصال PF.

الاستنتاجات. جميع مرضى 10 الذين يعانون من الفقاع مع عرض سري كان لهم سمات سريرية و immunopathological إما PF أو PV. نادرا ما يتم الإبلاغ عن هذا العرض الغريب ، الذي لم يتم توضيحه بالكامل ، في الأدبيات. قد يكون التفسير المحتمل لهذا العرض الفريد هو وجود حاتمة جديدة أو ارتباط مع نسيج جيني أو ندبي موجود في منطقة الحبل السري.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract