الوسم المحفوظات: فقع بارانيوبلاستيك

شلل الفقاع الورمي (بنب)، وهو مرض جلدي مخاطي جلدي مخاطي مميزا سريريا ومناعيا، هو شكل حاد من متلازمة متعددة الأعضاء المناعية الذاتية المرتبطة عموما مع ضعف النتائج العلاجية وارتفاع معدل الوفيات. ويبدأ هذا المرض بوساطة مفتش من قبل اضطراب تكاثري لمفي واضح أو غامض في معظم الحالات. التهاب الغشاء المخاطي الشديد سريريا، وانفجارات الجلد المتقطعة متعددة الأشكال، وانحلال الجلد، نخر الخلايا الكيراتينية والتهاب الجلد واجهة هي السمات المميزة لها. قدمت أنثى عمره شنومكس مع التهاب الفم المتكررة، الشديدة، غير المتكرر وانتشار الآفات / تقرحات واسعة النطاق لمدة سنة واحدة. العلاج مع الدورات المتكررة من الستيروئيدات القشرية الجهازية في مركز الطرفية من شأنه أن يوفر الإغاثة المؤقتة. كما أصيبت بالحمى والسعال المثمر و البلعوم و ضعف تناول الفم و الهربس النطاقي العيني و ألم في البطن و الإسهال المائي. كشفت مجموعة من التحقيقات سرطان الدم الليمفاوي المزمن (كل)، اعتلال عقد لمفية المنصف وشبه الأورطي، التهاب القصيبات المسد، وهشاشة العظام / الكسور. مع تشخيص بن المرتبطة بن تم إدارتها مع دكساميثازون سيكلوفوسفاميد نبض (دكب) العلاج لدورات شنومك في البداية، تليها نظام كوب (سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، و بريدنيزولون) لدورات شنومكس. ويجري الحفاظ على مغفرة مع الكلورامبوسيل وبريدنيزولون العلاج نبض مرة واحدة في شنومكس أسابيع مع دقة كاملة من الآفات الجلدية والتحكم الكافي من كل.

يمكن الاطلاع على المقالة الكاملة هنا: http://www.hindawi.com/crim/dm/2012/207126/

[بربفيغوس] [برنوبلستيك] ([بنب]) نادرة، مهددة للحياة، [أوتممون]، مخاطية [بليثرينغ] مرض يرافق مع [نيوبلسا]. وتشارك كل من الخلطية الخلوية والخلوية في التسبب في بنب. مميز، بنب لديها مجموعة متنوعة من الميزات السريرية والمناعية. قمنا بتحليل بأثر رجعي المرضى شنومكس الكورية مع بنب الذين تم تشخيصهم بين شنومكس و شنومكس. أجرينا تحليلا للمظاهر السريرية، والنتائج السريرية، والأورام الكامنة، والخصائص النسيجية والنتائج المختبرية. جميع المرضى باستثناء واحد كان مشاركة مخاطية شديدة. كان اثنان من المرضى فقط الآفات المخاطية ولكن لم يلاحظ أي تورط في الجلد. حمامي عديدة الأشكال أو الحزاز المسطح مثل ثورات الانفجارات بدلا من الآفات الفقاعية كانت أكثر شيوعا لوحظ الطفح الجلدي. وكانت الخصائص النسيجية الأكثر شيوعا التهاب الجلد واجهة والكيراتينية أبوبتوتيك. كانت هناك أورام مرتبطة بالدم في مرضى شنومكس، مع مرض كاستلمان (n = شنومكس) كما هو الأكثر شيوعا. تم متابعة اثني عشر مريضا لأشهر شنومكس-شنومكس (يعني، شنومكس). يعتمد التكهن على طبيعة الأورام الكامنة. توفي ستة مرضى بسبب فشل الجهاز التنفسي (n = شنومكس)، تسمم الدم بعد العملية الجراحية (n = شنومكس)، سرطان الغدد الليمفاوية (n = شنومكس) و ساركوماتوسيس (n = شنومكس). وكان معدل البقاء على قيد الحياة شنومكس سنة شنومك٪، وكان متوسط ​​فترة البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص أشهر شنومكس. تم تنفيذ إمونوبلوتينغ في المرضى شنومك وتم الكشف عن الأجسام المضادة ل بلاكينز في المرضى شنومكس. وأظهرت نتائج هذه الدراسة التنوع السريري، النسيجي والمناعي لل بنب. هناك حاجة إلى معايير التشخيص المقبولة على نطاق واسع التي تنوع التنوع بينب.

المادة الكاملة متوفرة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

إن الفقاع الفقري (بنب) هو مرض تفتت المناعة الذاتية المتميز الذي يمكن أن يؤثر على أجهزة متعددة بخلاف الجلد. يحدث ذلك مع بعض الأورام، من بينها الأمراض التكاثري اللمفي هي الأكثر شيوعا المرتبطة. العرض السريري لل بنب يتكون عادة من مؤلمة، وتآكلات الفم الشديدة التي قد تكون مصحوبة ثورة الجلد المعمم والمشاركة المنهجية. قد يكون الثوران مورفولوجيا مختلفة، تتكون من آفات تشبه الفقاع، الفقاع، حمامي عديدة الأشكال أو الكسب غير المشروع مقابل المرض المضيف، فضلا عن الآفات تشبه الحزاز المسطح. وبالمثل، فإن النتائج النسيجية تظهر أيضا تباين كبير. يتميز بنب بوجود الأجسام المضادة ضد مختلف المستضدات: ديزموبلاكين I (شنومكس كد)، مستضد الفقاع الفقاعي الأول (شنومكس كد)، ديزموبلاكين الثاني (شنومكس كد)، إنفوبلاكين (شنومكس كد)، بيريبلاكن (شنومكس كد)، بلكتين (شنومكس كد) وبروتين شنومكس-كد. وقد تم مؤخرا التعرف على هذا البروتين شنومكس-كد كما ألفا-شنومكس-ماكروغلوبولين تشن-شنومكس، وهو مثبط واسع النطاق البروتياز مجموعة أعرب في الظهارة الطبقية وغيرها من الأنسجة التالفة في بنب. إن تشخيص مرض فيروس نقص المناعة البشرية ضعيف، والمرض غالبا ما يكون قاتلا. وكثيرا ما يطلب وكلاء المثبطة للمناعة لتقليل البثور، ومعالجة الخبيثة الكامنة مع العلاج الكيميائي قد تتحكم في إنتاج الأجسام المضادة. والتشخيص هو أفضل عندما يرتبط بنب مع الأورام الحميدة وهذه ينبغي استئصال جراحيا عندما يكون ذلك ممكنا.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract