الوسم المحفوظات: مناعي

وقدم ذكره شنومكس البالغ من العمر سبع سنوات تاريخ الحلقات المتكررة من السوائل شغل، حكة وتآكل الآفات على الجسم لا تستجيب إلى الستيروئيدات القشرية عن طريق الفم والأزاثيوبرين. كشف فحص الجلد عن لويحات قشرية وتعرجات في توزيع الدهني. كان التشريح المرضي للآفات الجلدية والمناعي المباشر سمة من الفقاعات الفوليسيوس. وقد عولج مع العلاج بالنبض ديكساميثازون مع استجابة غير كافية. ومع ذلك، كشفت الآفات الجلدية الانتكاس ترتيب دائري مع ميل إلى الجذع والثنيات. في ضوء المظاهر السريرية موحية من الفقاع إيغا، بدأ على دابسون، الذي أجاب بشكل كبير في أربعة أسابيع. ومع ذلك، واصلت خزعة تكرار للكشف عن ملامح الفقاع فولياسيوس و إليسا ل المضادة ديسموجلين الأجسام المضادة شنومكس كان إيجابيا.

الفقاع الفقاعي (بب) هو مرض الجلد المنفخ المناعي الذاتي. يمكن الكشف عن الأجسام المضادة ل ببسنومك و ببسنومك من خلال المناعي غير المباشر (إيف) على ركائز مختلفة (المريء والملح انقسام الجلد، نقاط بسنومك-مستضد، خلايا بسنومك-ترانسفكتد) و إليسا. هنا، قارنا خصائص اختبار أنظمة الاختبار هذه. حللنا المصل من مرضى بب (ن = شنومكس) الذين تم تأكيد التشخيص السريري هيستوباثولوجيكالي. تضمنت المجموعة الضابطة المصل من المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى مرتبطة بالمناعة الذاتية (ن = شنومك) أو التهابات (ن = شنومك). تم اختبار جميع العينات من قبل إيف (يورومون ™ الأمراض الجلدية الفسيفساء) و إليسا (ورويمون و مبل). مكافحة ببسنومك هو أفضل الكشف مع نقاط بسنومك-مستضد من قبل إيف (حساسية: شنومكس٪؛ خصوصية: شنومك٪). بالمقارنة مع معهد التمويل الدولي، الاختلافات مع كل من تقنيات بسنومك إليسا صغيرة على الرغم من. نسب الاحتمال (لرس) لنتائج الاختبار الإيجابية والسلبية هي> شنومكس وبين شنومكس و شنومكس، على التوالي، لجميع أنظمة الاختبار. الكشف عن مكافحة ببسنومكس هو متغير للغاية (مدى حساسية شنومكس-شنومكس٪؛ مجموعة خصوصية شنومكس-شنومكس٪). فقط اختبار إيف يكشف لر لنتائج الاختبار الإيجابية> شنومكس. منذ لرس لاختبار سلبي كلها ~ شنومكس، نتائج الاختبار السلبية للأجسام المضادة ببسنومكس لا تساعد على استبعاد بب. في الختام، اختبار متعدد المعايير إيف يكشف عن أداء تشخيصي جيد في بي بي. وبما أن هذا الاختبار يسمح في وقت واحد للكشف عن مكافحة دسغسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس، والمشاركة في الفقاع فوليسيوس والفولغاريس، قد تكون حضانة اختبار واحدة كافية للتمييز بين الأمراض نفطة المناعة الذاتية الأكثر شيوعا.

في الختام، اختبار متعدد المعايير إيف يكشف عن أداء تشخيصي جيد في بي بي. وبما أن هذا الاختبار يسمح في وقت واحد للكشف عن مكافحة دسغسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس، والمشاركة في الفقاع فوليسيوس والفولغاريس، قد تكون حضانة اختبار واحدة كافية للتمييز بين الأمراض نفطة المناعة الذاتية الأكثر شيوعا. بميد: شنومك [بوبمد - إن بروسيس] (المصدر: جورنال أوف إمونولوجيكال ميثودس)
من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.بى؟ تخليص = 6304089 وإدارة البحث الجنائي = c_297_3_f &ااا = 33859 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov٪2FPubMed٪ 2F22580378٪ 3Fdopt٪3DAbstract

إدوارد تينر، مد

مقدمة

قد يكون لدى أمراض الجلد الفقاعي المناعي الذاتي، الفقاع (مع مجموعات فرعية رئيسية الفقاع الشائع، الفقاع الفوليسيوس والفقاع الفقري) والفقر الفقاعي الفقاعي الأكثر شيوعا (مع الظواهر المرضية المتغيرة من الفقاع الفقري الفخذي والفم الحويصي الفقري) كل مظاهر العين.

روبرت جوردان، مد
أستاذ ورئيس قسم الأمراض الجلدية،
جامعة تكساس
هيوستن، تكساس

منظور تاريخى

وكان مصطلح الفقاع على الأرجح مستخدما في العالم القديم، ولكن أول حالة مسجلة كانت من قبل أبقراط (شنومكس-شنومك بك) الذي وصف الحمى الفقاعية بأنها "بيمفيغودس بيرتوي". غالين (أد شنومكس شنومكس-شنومكس) الفم كما "بيمفيغودس الحمى". في شنومكس، يستخدم زاكوتوس مرة أخرى مصطلح "بيمفيغودس الحمى" لوصف المرضى الذين يعانون من بثور من مدة قصيرة. وصفت ديسوفاجيس (شنومكس) المرضى الذين يعانون من ارتفاع في درجة الحرارة وبثور من مدة قصيرة على أنها "فقاع ميور". لا يعتبر أي من الشروط المذكورة أعلاه الفقاع الحقيقي، كما كان مرضهم قصيرة المدة وجميع المرضى تعافى.

بقلم البروفسور مارتن M بلاك، مد

الفقاع ومتغيراته هي اضطرابات المناعة الذاتية النادرة التي تتميز فقدان الخلايا إلى التماسك الخلية بين الخلايا الكيراتينية مما يؤدي إلى البثور داخل البشرة. في جميع أنواع الفقاع، يتم توجيه الأجسام المضادة ضد المستضدات في المادة بين الخلايا بين الخلايا الكيراتينية وفي عدد كبير من الحالات النشطة، ويمكن الكشف عن هذه الأجسام المضادة الفقاع في الدورة الدموية العامة.

وتتميز بيمبيغوس فولغاريس (بف) بالجلد الرخو وتعرجات الجلد والأغشية المخاطية. المشاركة في الفم غالبا ما تسبق تآكل الجلد ويمكن أن تستمر حتى بعد فترة طويلة من الآفات الجلدية تهدأ. ولذلك فمن المهم أن نتذكر أن مشاركة تجويف الفم قد تأخذ المريض لرؤية جراح الأسنان، بدلا من طبيب الأمراض الجلدية في المقام الأول. ومع ذلك، في الفقاع فوليسيوس (يف) يميل إلى أن تكون أكثر سطحية من نفقة في الشكل المبتذل من الفقاع والمناطق الغشاء المخاطي ليست متورطة.

لسنوات عديدة، لندن، واحدة من أكبر المدن في العالم، كانت دولية حقا، مع عدد كبير من السكان من مختلف المجموعات العرقية الذين يعيشون معا داخل دائرة نصف قطرها ميل شموم. وتوفر هذه الإثنية المتعددة فرصة مثالية لدراسة وبائيات الفقاع وتوفير معلومات عن المجموعات العرقية وأعداد المشاركة. لقد قمنا مؤخرا بمسح مرضى شنومك من الفقاع الذين يحضرون معهد سانت جون لأمراض الجلد. في مجموعتنا، كانت نسبة الذكور إلى الإناث شنومكس: شنومكس (شنومكس F، شنومكس M) وكان متوسط ​​عمر بداية المرض سنوات شنومكس. هذا بالطبع، هو في صدارة حياة الكبار وله عواقب اقتصادية هامة للمرضى المرضى، وخاصة إذا كان المرض شديد والعلاج المرجح أن تكون طويلة الأمد. في مرضانا، كان الانقسام العرقي من مجموعتنا البريطانية شنومكس (شنومكس٪)، الآسيوية (شبه القارة الهندية) شنومكس (شنومكس٪). هذا هو رقم عال جدا ويدعم أدلة أخرى على أن الفقاع هو أكثر شيوعا في المرضى الذين يعيشون في بلدان شبه القارة الهندية. من البلدان الأفريقية الكاريبية، كان شنومكس (شنومكس٪) كان الفقاع، الشرق الأوسط شنومكس (شنومكس٪) والغريب، اليهودية شنومكس (شنومكس٪) منخفضة نوعا ما، حيث تشير جميع الكتب المدرسية أن الفقاع هو أكثر شيوعا في تلك أصل يهودي. آخرون من العرق المختلط هي أقل في العدد وتشمل شموم اليونانية و شينومكس الصينية. ومن المؤكد أن هذه الأدلة تشير إلى العوامل الجينية ولها دور هام في تأهب الأفراد لتطور الفقاع. ولذلك فهي فرصة لنا لتطوير هذا الموضوع أكثر من ذلك وسوف نقوم بذلك على مدى السنوات القليلة المقبلة، والنظر في أنواع هابلو الوراثية.

لأكثر من سنوات شنومكس، لدينا مختبر إمونوديرماتوباثولوجيكال في معهدنا المتخصصة في تشخيص أمراض المناعة الذاتية المزدوجة. لقد قمنا بتطوير تجربة كبيرة مع تقنيات إمونوفلورزنس للكشف عن وجود الأجسام المضادة في الجلد عن طريق الطريقة المباشرة والمصل من خلال أساليب غير مباشرة. ومن المعروف الآن أن مستضد يف هو بروتين سكري عبر الغشاء يسمى ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) ويسمى بف أنجيتن ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس). هذه ديزموجلينس هي جزيئات الالتصاق التي تنتمي إلى عائلة كادهيرين من المواد التصاق الخلية وهي مهمة جدا في الحفاظ على تغطية بشرتنا معا.

وكان الابتكارات الأخيرة إدخال اختبار مستضد إليسا محددة في تشخيص الفقاع. يتم اختبار مصل المريض على لوحات إليسا قبل المغلفة مع البروتينات المؤتلف من إكتودومين من دسغسنومكس أو مستضدات دسغسنومكس (المختبرات الطبية والبيولوجية المحدودة، ناغويا، اليابان). وهكذا الأجسام المضادة المحددة الموجهة ضد دسغسنومكس أو مستضدات دسغسنومكس يمكن الكشف عن طريق هذه التقنية.

وقد شوهد أن نسبة٪ شنومكس من المرضى الذين يعانون من الكهروضوئية لديهم الأجسام المضادة ل دسغ شنومكس بالإضافة إلى دسغسنومكس، ووجود كل من أنواع الأجسام المضادة كان مرتبطا مع تورط حاد في الجلد والمخاطية، في حين أن وجود الأجسام المضادة دسغسنومكس فقط ارتبط مع الفقاع تقتصر على الأسطح المخاطية (أساسا عن طريق الفم). وكانت نسبة مرضى الخلايا الكهروضوئية إيجابية دسغسنومكس أعلى في المجموعة العرقية الآسيوية بالمقارنة مع نظرائهم البريطانيين. تتأثر شدة الجلد والمرض عن طريق الفم بكميات من دسغسنومكس و دسغسنومكس الأجسام المضادة الموجودة في المريض.

النتيجة

ما إذا كانت تقنيات لوحة إليسا تتفوق في نهاية المطاف إمونوفلورزنس في تشخيص الفقاع والأمراض ذات الصلة من السابق لأوانه القول، ولكنها تشكل تقدما هاما وتمكن أعداد كبيرة من العينات لقراءة بسرعة كبيرة. أنا متأكد من أن من أنت مهتم في الفقاع سوف نرى أكثر من ذلك بكثير في هذا في المستقبل حول تقنيات التشخيص. ومن الواضح أن التشخيص الدقيق سيؤدي في نهاية المطاف إلى إمكانات العلاجات المستهدفة الجيدة.

بقلم جان كلود بيسترين، مد
أستاذ الأمراض الجلدية
مدير مختبر المناعي
رونالد O. بيرلمان
قسم الأمراض الجلدية
المركز الطبي بجامعة نيويورك

الفقاع الشائع (بف) يمكن أن تدخل في الإذاعات التي تختفي فيها جميع مظاهر المرض ويمكن وقف جميع العلاج. كم مرة، وعندما يحدث هذا غير واضح. إن مراجعة جميع الدراسات الرئيسية للكهروضوئية التي أجريت خلال العقود الأربعة الماضية تصف عمليات الإقلاع التي تحدث في أقل من ثلث المرضى.1 ومع ذلك، هناك مشكلة مع هذه الدراسات هي أن حدوث حالات الإغراق عادة ما يتم تقديمها في نقطة زمنية واحدة فقط. وبالتالي، فإنه من غير الواضح كم من الوقت يستغرق لحوالات لتظهر، ومدة يدومون وما يحدث عندما يتم وقف العلاج. زيادة تعقيد التفسيرات للنتائج هي أن معنى مغفرة غالبا ما تكون غير واضحة. تختلف المعايير المستخدمة من قبل المحققين المختلفين لتحديد هذا الحدث و / أو لم يتم توفيرها. والنتيجة العملية لهذه المعلومات غير المكتملة هي عدم اليقين بشأن إدارة الفقاع. ومن غير الواضح ما إذا كان العلاج يلغي ببساطة مظاهر المرض، ويجب أن يستمر بشكل دائم، أو ما إذا كان يمكن إحداث عمليات إقلاع كاملة ودائمة تسمح بإيقاف العلاج بأمان.

من قبل تييري أوليفري، درفيت، دكتوراه، ديباكفد، ديبيكفد،
أستاذ مشارك في الأمراض الجلدية، قسم العلوم السريرية،
كلية الطب البيطري، جامعة نك ستات،
رالي، نورث كارولاينا،
وأستاذ مساعد أستاذ مساعد في الأمراض الجلدية، قسم الأمراض الجلدية،
كلية الطب، جامعة كارولينا الشمالية،
تشابل، أخفى، نورث كارولاينا

تم التعرف على الأمراض الجلدية المنفخة المناعية الذاتية لأول مرة في الحيوانات المصاحبة قبل خمسة وعشرين عاما، مع وصف الكلاب المصابة بالفم الفقري (بف). بعد ذلك بعامين، تم التعرف على الحالات الأولى من الفقاع الفوليسيوس (يف) في مرضى الكلاب. ويمثل هذان المرضان الأشكال الرئيسية للفقار الفقاعي الذي يجري تشخيصه من قبل الأطباء البيطريين.

والمثير للدهشة، في حين أن الشكل الرئيسي من الفقاع الذي يؤثر على الأفراد البشري هو الفقاع الشائع (بف)، وهذا الكيان نادر للغاية في الكلاب مع أقل من الحالات شنومك التي يتم الإبلاغ عنها في المجلات الطبية البيطرية. كما تم التعرف على هذا المتغير الفقاع العميق، وإن كان بشكل متقطع جدا، في القطط والخيول النادرة.

لويس دياز، مد
أستاذ ورئيس قسم الأمراض الجلدية كلية الطب في ولاية ويسكونسن
ميلووكي، ويسكونسن

فقاع الفقاعي (يف) واحدة من المتغيرات السريرية الرئيسية من الفقاع، وتتميز بثور سطحية والأجسام المضادة للبشرة المضادة للبشرة. مستضد البشرة التي الأجسام المضادة يف يتفاعل هو البروتين ديزموسوم المعينة ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس). وهناك شكلان من أشكال الحمض النووي - وهو شكل متقطع له توزيع في جميع أنحاء العالم، وشكل متوطن، لم يلاحظ إلا في بعض المناطق الريفية في البرازيل وكولومبيا وتونس.

بواسطة سيرجي A. غراندو، دكتوراه في الطب، دكتوراه، D.Sci.
أستاذ الأمراض الجلدية
جامعة كاليفورنيا في ديفيز
عضو المجلس الاستشاري في الاتحاد

الهدف من بحثي هو تطوير أكثر أمانا وأكثر عقلانية لعلاج الفقاع. إنني أشعر بقلق عميق لأننا بوصفنا أطباء يهتمون بالمرضى المصابين بالفقر، يجب أن نقبل خطر الآثار الجانبية الشديدة المرتبطة باستخدام العلاج طويل الأمد بالجرعة العالية من الكورتيكوستيرويد.

على الرغم من التقدم المحرز مؤخرا في تطوير العلاج غير الهرموني لظروف المناعة الذاتية الأخرى، والعلاج من الفقاع لا يزال يعتمد إلى حد كبير على هرمونات الكورتيكوستيرويد. إن عدم إحراز تقدم في تطوير علاجات جديدة للفم الفقري هو سخرية لأننا نظن أننا فهمنا الآليات الأساسية المسؤولة عن تطور هذا المرض. ولكن ربما كان فهمنا خاطئا، وربما كان هذا سوء الفهم قد أعاق التقدم في العلاج.

غرانت J. أنهالت، مد رئيس قسم الأمراض الجلدية والتناسلية جامعة جونز هوبكنز بالتيمور، ماريلاند نائب الرئيس المسؤول عن الشؤون العلمية، مؤسسة الفقاع الدولية

قبل إدخال العلاج الفعال مع الكورتيزون عن طريق الفم في شنومكس، كان المرض بالطبع الطبيعي الكئيب مع معدل الوفيات شنومكس٪ في سنوات شنومكس و شنومكس٪