الوسم المحفوظات: IgG4

يقوم مختبرنا بإجراء أبحاث على مرض نادر يميل إلى الأضداد الذاتية يسمى pemphigus vulgaris ، حيث يقوم الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة ضد desmogleins ، وهي بروتينات مسؤولة عن احتفاظ خلايا الجلد ببعضها.

إن الأساس الجزيئي لعدم تجانس المرض في ظروف المناعة الذاتية مثل الفقاع الشائع غير مفهومة. على الرغم من أن ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) تم تأسيسها بشكل جيد كهدف أساسي من الغلوبولين المناعي (إغ) الأجسام المضادة في الكهروضوئية، لا تزال هناك عدة أسئلة فيما يتعلق بالتوزيع العام للأنواع الفرعية لمكافحة دسغسنومكس إيغ بين مجموعات فرعية للمرضى وجدل كبير فيما إذا كان يمكن أن يكون التبديل إيسوتيب لوحظ بين مراحل نشاط المرض. من أجل معالجة منهجية للمسائل المعلقة المتعلقة بخصائص إيغ-إسوتيب في الكهروضوئية، قمنا بتحليل ايغا، إيغم، إيغسنومكس، شنومكس، شنومكس و شنومكس مستويات دسغسنومكس المضادة بواسطة إليسا في عينات مصل شينومكس التي تم الحصول عليها من مرضى شنومك مع ملامح سريرية متميزة على أساس مجموعة من المتغير المحدد (النشاط، التشكل، والعمر، والمدة) وثابت (هلا من نوع، والجنس، والعمر من بداية) المعلمات السريرية، وعينات مصل شينومكس من هلا-المتطابقة ومطابقة الضوابط. النتائج التي نقدمها توفر الدعم للدراسات السابقة تحديد إغسنومكس و إغسنومكس كما الأجسام المضادة السائدة في بف مع مستويات أعلى بكثير في نشاطا من المرضى المتحولين. نحن لا نرى أدلة على التحول النمط إسويتيب بين مراحل النشاط المرض والمغفرة، وكلاهما إيغسنومكس و إيغسنومكس فرعية لا تزال مرتفعة في المرضى المتحولين بالنسبة للضوابط. ومع ذلك، نجد أن إغكسنومكس هو النوع الفرعي الوحيد الذي يميز المجموعات الفرعية للمريض بف على أساس مورفولوجيات المرض المختلفة، ومدة المرض، وأنواع هلا. توفر هذه البيانات مزيد من التبصر في آليات المناعة المسؤولة عن التعبير المظهري للمرض، والمساهمة في الجهد الأوسع لإنشاء إمونوبروفيلز شاملة الكامنة وراء عدم التجانس المرض لتسهيل التدخلات العلاجية على نحو متزايد محددة والفردية.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

خلفية Pemphigus vulgaris (PV) و pemphigus foliaceus (PF) من المحتمل أن تكون الأمراض الفتاكة القاتلة التي تسببها الأجسام المضادة الذاتية التي تستهدف بروتينات التصاق desmoglein (Dsg). وقد أظهرت الدراسات السابقة على IgG4> الغلبة IgG1 من الأجسام المضادة DGS المضادة في الفقاع. ومع ذلك ، فقد درست أي دراسات إجمالي مستويات IgG4 في الدم في الفقاع. يتم تحفيز IgG4 عن طريق التحفيز المستضد المزمن ، والتي يمكن أن تحدث مع تقرحات الجلد المستمرة ويحتمل أن ترفع مجموع IgG4 المصل نسبة إلى الفئات الفرعية الأخرى IgG في المرضى الذين يعانون من الفقاع.

الأهداف وكان الهدف الرئيسي من الدراسة ل كوانتيتات الكلي وفئات فرعية مفتش دسغ محددة في المرضى الذين يعانون من الفقاع.

أساليب تم تصنيف كل من الفئات الفرعية إيغ و إيغسنومكس دسغ و إغسنومكس كوانتيتاتد في المرضى الذين يعانون من بف و يف، وفي المصل من الضوابط المتطابقة مع العمر باستخدام مقايسة مناعية مرتبطة انزيم فرعية. تم تحديد فعالية استنزاف إيغسنومكس في حجب مفتش إيغ في بف باستخدام مقايسة تفارق الخلايا الكيراتينية.

النتائج شملت الأجسام المضادة الخاصة دسغ وسيط من شنومكس · شنومكس٪ و شنومكس · شنومكس٪ من إجمالي إغسنومكس في المرضى الذين يعانون من بف و يف، على التوالي، مع إثراء ثمانية أضعاف وأربعة أضعاف في إغسنومكس مقابل إغسنومكس. المصل الكلي إغسنومكس، ولكن ليس غيرها من الفئات الفرعية مفتش، تم إثراء في المرضى الذين يعانون من بف و يف مقارنة مع الضوابط المتطابقة مع السن (P = 0 · 004 و P = 0 · 005 ، على التوالي). استنزاف IgG4 من الأمصال الكهروضوئية مخفضة الإمراض في مقايسة التفكك keratinocyte وأظهرت أن IgG4 المنقى الألفة هو أكثر مسببة للأمراض من الكسور IgG المصل الأخرى.

الاستنتاجات يتم إثراء الأجسام المضادة الخاصة دسغ بشكل كبير في إغسنومكس، والتي قد تفسر إثراء إغسنومكس المصل الكلي في بعض المرضى الذين يعانون من الفقاع. من خلال استهداف تفضيلي المناعة الذاتية بدلا من الأجسام المضادة المناعية المفيدة، والعلاجات المستهدفة إغسنومكس قد توفر خيارات العلاج أكثر أمانا للفم الفقاع.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

خلفية: الفقاع الشائع (بف) والفم الفقاعي (يف) هي الأمراض التي يمكن أن تكون قاتلة مميتة الناجمة عن الأجسام المضادة التي تستهدف بروتينات التصاق ديزموجلين. وقد أظهرت الدراسات السابقة إغسنومكس> إغسنومكس غلبة الأجسام المضادة لمكافحة ديسموجلين في الفقاع. ومع ذلك، فإن أي دراسات قد فحصت مجموع مستويات إيغسنومكس المصل في الفقاع. يتم تحفيز إغسنومكس عن طريق تحفيز المستضد المزمن، والتي يمكن أن تحدث مع استمرار الجلد نفطة ويحتمل أن يرفع إغسنومكس مصل الكلي بالنسبة لفئات فرعية أخرى مفتش في مرضى الفقاع. الأهداف: كان الهدف الرئيسي من الدراسة ل كوانتيتات الكلي و ديسموجلين محددة إيغ فرعية في مرضى الفقاع. الطريقة: تم تصنيف الكميات الفرعية إيغ و إيغسنومكس ديسموجلين و إغسنومكس كوانتيتاتد في الكهروضوئية، يف، ومطابقة العمر العادية العادية باستخدام إليسا الفئة الفرعية. تم تحديد فعالية إغسنومكس استنزاف في منع بف إيغ المسببة للأمراض باستخدام فحص الكيراتينية تفارق. النتائج: تشتمل الأجسام المضادة المحددة من ديسموجلين على وسيط من شنومكس٪ و شنومكس٪ من إغكسنومكس الكلي في المرضى بف و يف، مع إثراء شمومكس-فولد و شنومكس-فولد في إيغسنومكس مقابل إيغسنومكس. تم إثراء مجموع إغسنومكس المصل، ولكن ليس فئات فرعية أخرى مفتش، في بف والمرضى يف مقارنة مع الضوابط المتطابقة مع السن (p = شنومكس و p = شنومكس، على التوالي). استنزاف إغسنومكس من الكهروضوئية الأمصال انخفاض الامراض في فحص الكيراتينية تفارق وأظهرت أن إغسنومكس تناقض هو أكثر مسببة للأمراض من كسور مفتش أخرى. الاستنتاجات: ديموغلين محددة الأضداد الذاتية وتخصيب بشكل كبير في إغسنومكس، والتي قد تفسر إثراء إغسنومكس مصل الكلي في بعض مرضى الفقاع. من خلال استهداف تفضيلي المناعة الذاتية بدلا من الأجسام المضادة المناعية المفيدة، والعلاجات المستهدفة إغسنومكس قد توفر خيارات العلاج أكثر أمانا للفم الفقاع.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract