الوسم المحفوظات: IgG1

إن الأساس الجزيئي لعدم تجانس المرض في ظروف المناعة الذاتية مثل الفقاع الشائع غير مفهومة. على الرغم من أن ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) تم تأسيسها بشكل جيد كهدف أساسي من الغلوبولين المناعي (إغ) الأجسام المضادة في الكهروضوئية، لا تزال هناك عدة أسئلة فيما يتعلق بالتوزيع العام للأنواع الفرعية لمكافحة دسغسنومكس إيغ بين مجموعات فرعية للمرضى وجدل كبير فيما إذا كان يمكن أن يكون التبديل إيسوتيب لوحظ بين مراحل نشاط المرض. من أجل معالجة منهجية للمسائل المعلقة المتعلقة بخصائص إيغ-إسوتيب في الكهروضوئية، قمنا بتحليل ايغا، إيغم، إيغسنومكس، شنومكس، شنومكس و شنومكس مستويات دسغسنومكس المضادة بواسطة إليسا في عينات مصل شينومكس التي تم الحصول عليها من مرضى شنومك مع ملامح سريرية متميزة على أساس مجموعة من المتغير المحدد (النشاط، التشكل، والعمر، والمدة) وثابت (هلا من نوع، والجنس، والعمر من بداية) المعلمات السريرية، وعينات مصل شينومكس من هلا-المتطابقة ومطابقة الضوابط. النتائج التي نقدمها توفر الدعم للدراسات السابقة تحديد إغسنومكس و إغسنومكس كما الأجسام المضادة السائدة في بف مع مستويات أعلى بكثير في نشاطا من المرضى المتحولين. نحن لا نرى أدلة على التحول النمط إسويتيب بين مراحل النشاط المرض والمغفرة، وكلاهما إيغسنومكس و إيغسنومكس فرعية لا تزال مرتفعة في المرضى المتحولين بالنسبة للضوابط. ومع ذلك، نجد أن إغكسنومكس هو النوع الفرعي الوحيد الذي يميز المجموعات الفرعية للمريض بف على أساس مورفولوجيات المرض المختلفة، ومدة المرض، وأنواع هلا. توفر هذه البيانات مزيد من التبصر في آليات المناعة المسؤولة عن التعبير المظهري للمرض، والمساهمة في الجهد الأوسع لإنشاء إمونوبروفيلز شاملة الكامنة وراء عدم التجانس المرض لتسهيل التدخلات العلاجية على نحو متزايد محددة والفردية.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

الفقاع (Pemphigus) هو اضطراب مزمن في الجهاز المناعي الذاتي. اثنين من المتغيرات الرئيسية هي الفقاع الشائع (PV) و pemphigus foliaceus (PF). PV هو النوع الفرعي الأكثر شيوعًا ، ويتراوح بين 75 إلى 92٪ من إجمالي مرضى الفقاع. على الرغم من عدم إجراء دراسات مجتمعية لتقدير حدوث الفقاع في الهند ، إلا أنه شائع نسبياً. وقدرت دراسة استقصائية مبنية على الاستبيان في منطقة ثريسور بجنوب الهند أن معدل انتشار الفقاع هو 4.4 لكل مليون نسمة. انخفض معدل الوفيات بسبب الفقاع بشكل ملحوظ مع الاستخدام المكثف والواسع للكورتيكوستيرويدات ، والذي كان قبله يصل إلى 90٪. تم استخدام الكورتيكوستيرويدات بجرعة عالية في وقت واحد مع أدوية مثبطة للمناعة أخرى مع تحسن جيد ، ولكن مثل هذه الجرعات العالية من الستيرويدات القشرية كانت ترتبط في كثير من الأحيان مع آثار جانبية شديدة ، وكانت مسؤولة عن وفاة ما يقرب من 10 ٪ من المرضى. بهدف الحد من الآثار الضارة على المدى الطويل ، تم تقديم علاج الستيرويدات بالدايكاميثازون سيكثوبروسباميد (DCP) في 1984. منذ ذلك الحين ، كانت الـ DCP أو الكورتيكوستيرويدات الفموية مع أو بدون الأدوية المثبطة للمناعة (الأزاثيوبرين ، السيكلوفوسفاميد ، mycophenolatemofetil ، والسيكلوسبورين) هي حجر الزاوية في علاج هذه الاضطرابات في الهند. على الرغم من الفوائد المرتبطة بعلاج DCP مقارنة مع جرعة عالية من المنشطات عن طريق الفم ، فإنه لا يمكن إنكار أنه حتى العلاج DCP مع أو بدون مساعدين يمكن أن يؤدي إلى العديد من الأحداث الضائرة ، والتي تمثل غالبية الوفيات في الفقاع. وعلاوة على ذلك ، هناك عدد قليل من المرضى الذين يفشلون في تحسين هذه العلاجات التقليدية أو لديهم موانع لاستخدامها. وبالتالي كان هناك بحث مستمر عن طرائق علاجية جديدة في الفقاع. ريتوكسيماب (Reditux. الدكتور ريدي ، حيدر أباد ، الهند و MabThera TM ، روش ، بازل ، سويسرا) ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة IgG1 الذي يستهدف مستضد الخلية الخلوية CD20 المضاد للخلية البائية ، هو واحد من أحدث العلاجات الجديدة للفقاع (إشارة خارج التسمية لاستخدامه. وقد تمت الموافقة عليه حتى الآن من قبل FDA للاستخدام فقط في CD 20 + B خلية غير هودجكين في الليمفوما ، والتهاب المفاصل الروماتويدي المقاوم للعلاج ، الورم الحبيبي فيجنر والتهاب الأوعية الدقيقة المجهرية).

لا يوجد حاليا أي توافق في الآراء حول الجرعة المثلى والجدول الزمني للريتوكسيماب في علاج الفقاع. وتشمل بروتوكولات العلاج المختلفة التالية:

  1. بروتوكول الليمفوما - البروتوكول الأكثر شيوعا يتبع. تدار ريتوكسيماب بجرعة 375mg / m 2 مساحة سطح الجسم أسبوعيا لمدة أربعة أسابيع.
  2. بروتوكول التهاب المفاصل الروماتويدي - يتم إعطاء جرعتين من ريتوكسيماب 1g في فاصل من أيام 15. يستخدم على نحو متزايد من قبل أطباء الجلد وهو بروتوكول يتبع حاليا في معهدنا. ميزة على بروتوكول الليمفوما تشمل أقل تكلفة وعدد أقل من الحقن.
  3. تم استخدام العلاج المركب - ريتوكسيماب بالاشتراك مع IVIG ، وامتصاص مناعي وعلاج النبض الديكساميثازون
  4. العلاج على المدى الطويل ريتوكسيماب مع ضخ منتظم كل شنومكس أو شنومكس أسابيع بعد دورة تحريض من ضخ كل أسبوع

يمكن الاطلاع على المقال كاملا على: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar