الوسم المحفوظات: مفتش

الفقاع الشائع (بف) هو نموذج من أمراض المناعة الذاتية التي تؤثر على التصاق بين الخلايا. إن الآليات التي تؤدي إلى انفصال الخلايا الخلوية (أكانثوليسيس) لها آثار علاجية حاسمة وهي تخضع حاليا لفحص كبير. يركز الجزء الأول من هذا الاستعراض على وجهة النظر الكلاسيكية من التسبب في بف، التي تهيمن عليها جزيئات التصاق الخلية من ديزموسوم، وهي ديزموجلينز ​​(دسغس). استنساخ الجينات دسغنومكس، جيل دسغسنومك المغلوب الفئران والعزلة من وحيدة النسيلة المضادة لل دسغسنومك مفتش ساعدت على توضيح الآليات المسببة للأمراض من بف، والتي هي في جزء يعتمد على مصير الجزيئات الديموسومية. وتشمل هذه اضطرابات الشبكة ديزموسومال على المستوى النسخي، متعدية، والتفاعل، تنشيط كيناز، تدهور بوساطة البروتيناز، وارتفاع التصاق. من خلال استخدام النماذج الكهروضوئية، وقد ساعدت البحوث متعدية بدوره تسليط الضوء على الهيكل الأساسي، وظيفة، وديناميكية التجمع من الكاديرين ديزموسومال. وقد أدت الجهود المشتركة للبحوث الأساسية والتطبيقية إلى تقدم هائل في فهم التصاق البشرة وساعدت على كشف الخرافات القديمة على دور المفترض أن ديسموجلينز ​​في آليات مفرزة الخلايا الخلوية في بف.

من عند: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799

يتميز الفقاع الفوليسيوس، وهو حالة الجلد المناعي الذاتي الأكثر شيوعا في الكلاب والقطط، بثرات وتآآل وقشور. في هذه المقالة، ونحن نركز على تشخيص وعلاج فولياسيوس الفقاع في الكلاب والقطط.

علامات الهجوم على هياكل التصاق الكيراتينية هي واضحة سريريا. عندما تتأثر الروابط الضيقة بين الخلايا الكيراتينية السطحية، فإنه يظهر كما الحويصلات والبثور. عندما تتأثر الروابط الضيقة بين الخلايا القرنية القاعدية والغشاء القاعدي في الجلد، فإنه يظهر كما الثور (بثور كبيرة) والقرحة.

في الفقاع فوليسيوس في الناس، والهدف الأكثر شيوعا من الأجسام المضادة هو ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) بروتين سكري في ديزموسوم. استجابة الأجسام المضادة في المقام الأول ينطوي إيغ (إغسنومكس الفئة الفرعية). الدراسات الأولية في الكلاب مع الفقاع فوليسيوس نادرا ما كشفت استجابة إيغ الأجسام المضادة، ولكن العمل أكثر حداثة باستخدام ركائز مختلفة في اختبار المناعي غير المباشر يؤكد أن الأجسام المضادة مفتش هي مهمة في الكلاب الفقاع فوليسيوس. ومع ذلك، لا يستهدف دسغشنومكس عادة في الفقاع فوليسيوس في الكلاب. فإنه لم يعرف بعد أي جزء من ديزموسوم يستهدف في معظم الحالات الكلاب الفقاع الفقاعي. كشفت الدراسات إمونوبلوتينغ في وقت مبكر أن الهدف كان شنومكس كيلو دالتون أو شنومكس بروتين كيلو دالتون. يظهر المجهر المناعية أن موقع الأجسام المضادة ملزمة في المنطقة خارج الخلية من ديزموسوم.

العوامل الجينية يمكن أن تؤثر على تطور الفقاع الفوليسيوس. في الكلاب، يتم تشخيصه في كثير من الأحيان في سلالتين مع الأنماط الجينية وثيقة الصلة، أكيتاس و تشوز. كما تم الإبلاغ عن الفقاع الفوليسيوس في زملائه. وقد لوحظ أي سلالة التصرف في الفقاع الفقاعي فوليسيوس. الجنس والعمر يبدو أن لا علاقة لها بتطور الفقاع الفقاعي في الكلاب والقطط. عمر بداية هو متغير ويتراوح من شنومكس إلى سنومكس سنوات في الكلاب وأقل من سنومكس سنة من العمر4 تصل إلى سنومكس سنوات من العمر في القطط.

المؤلفون: أساهينا A، كوغا H، سوزوكي Y، هاشيموتو T أبستراكت يتضمن إيغا الفقاع الجلدي تحت الجلد القرنية (سبد) من نوع وداخل الجلد العدلة إيغا الجلدي (إين) نوع. وقد تم مؤخرا توثيق حالات مفرق إيغ / إيغا (شنومكس). ومع ذلك، تشير التقارير الفردية من الفقاع إيغا إلى عدم التجانس كبيرة. بميد: شنومكس [بوبمد - كما تم توفيره من قبل الناشر] (المصدر: المجلة البريطانية للأمراض الجلدية)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract