الوسم المحفوظات: حمامي

خلفية. Pemphigus vulgaris (PV) و pemphigus foliaceus (PF) هي اضطرابات حركية ذاتية المنشأ مع الأجسام المضادة لـ IgG الموجهة ضد desmoglein (Dsg) 1 و 3 ، والتي تؤدي إلى انسداد الشرايين داخل البشرة.

هدف، تصويب. لتحديد خصائص السريرية والمناعة من المرضى الذين يعانون من PF أو PV مع تورط السري.

أساليب. في المجموع ، مرضى 10 (نساء 7 ، رجال 3 ، عمر 24 - 70 سنوات ، مدة المرض 3 - 16 سنوات) تم تشخيصها باستخدام PV (n = 5) أو PF مخاطي جلدي (n تم تقييم = 5) وفقا لخصائصها السريرية ، والتشريح المرضي والنتائج المناعية.

النتائج. كانت الحمامي والتقرحات والقشور والآفات الجلدية النباتية السمات السريرية الرئيسية في منطقة السرة. أعطى DIF من منطقة السرة نتائج إيجابية للجلدية بين الخلايا IgG و C3 الودائع في ثمانية مرضى ول IgG وحدها في الاثنان الآخران. المناعي المناعي غير المباشر مع اتحاد IgG الذي يظهر النمط الفقاعى النموذجي كان إيجابيا في جميع مرضى 10 ، مع عيارات تختلف من 1: 160 إلى 1: 2560. أعطى ELISA مع المؤتلف Dsg1 عشرات 24 - 266 في PF و 0 - 270 في PV. كانت تفاعلية Dsg3 المؤتلف إيجابية في جميع المرضى الخمسة الذين يعانون من PV (ELISA 22 – 98) وكانت سلبية في جميع الأمصال PF.

الاستنتاجات. جميع مرضى 10 الذين يعانون من الفقاع مع عرض سري كان لهم سمات سريرية و immunopathological إما PF أو PV. نادرا ما يتم الإبلاغ عن هذا العرض الغريب ، الذي لم يتم توضيحه بالكامل ، في الأدبيات. قد يكون التفسير المحتمل لهذا العرض الفريد هو وجود حاتمة جديدة أو ارتباط مع نسيج جيني أو ندبي موجود في منطقة الحبل السري.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract