الوسم المحفوظات: الدوكسيسيكلين

خلفية داء هيلي-هايلي (HHD) أو الفقاع المزمن الحميد العائلي هو اضطراب جلدي وراثي سائد وراثي نادر ، يتميّز بالحويصلات الرخوة والتآكلات في المناطق البينية. العلاجات الحالية ليست فعالة بشكل خاص. نبلغ عن حالات 6 تتحسن بشكل كبير باستخدام الدوكسيسيكلين.

تقارير حالة المرضى 6 ، الذين تتراوح أعمارهم بين 33 إلى 77 سنة ، قدمت مع متغير السنة 4 إلى 40 سنة من HHD مقاومة للعلاج شديدة. بعد ذلك تم علاج جميع مرضى 6 بنجاح باستخدام الدوكسيسيكلين 100 mg في اليوم الواحد على الأقل لمدة 3 شهر.

نقاش لوحظ تحسن في جميع مرضى 6 من أسبوع 1 إلى 3 بعد أشهر من بداية العلاج. لوحظت الانتكاسات بعد فترات مختلفة. يبدو أن العلاج بنصف جرعة العلاج مفيد في المرضى الذين يعانون من تكرار. طور مريض واحد فقط تعصب معدي معوي. لم يتم الإبلاغ عن أي آثار جانبية أخرى. في الوقت الحالي ، تحسّن مرضى 2 وقدموا عددًا أقل من التفاقم ، في حين أن البعض الآخر 2 أصبحوا في حالة هدوء تام بعد أكثر من سنوات متابعة 5. من الصعب تقييم كفاءة المعالجة في HHD لأنها حالة نادرة. لم يتم نشر أي دراسات مضبوطة. العلاجات المحلية قد تحسن الالتهاب ولكنها لا تعالج السبب الكامن وراءه ، فهناك علاجات جهازية مستهدفة موجودة ولكن هناك القليل من الأدلة التي تدعم استخدامها ، والعلاجات المادية مرهقة. بالإضافة إلى إمكاناتها للمضادات الحيوية ، فإن المضادات الحيوية التي تتراسكلين لها أيضًا خصائص مضادة للالتهابات ونشاط مضادات الكولينولاتاز عن طريق تثبيط البروتينات المعدنية.

الاستنتاجات يبدو أن الدوكسيسيكلين خيار علاجي مثير للإهتمام في مرض هايلي هيلي.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03