الوسم المحفوظات: معايير التشخيص

[بربفيغوس] [برنوبلستيك] ([بنب]) نادرة، مهددة للحياة، [أوتممون]، مخاطية [بليثرينغ] مرض يرافق مع [نيوبلسا]. وتشارك كل من الخلطية الخلوية والخلوية في التسبب في بنب. مميز، بنب لديها مجموعة متنوعة من الميزات السريرية والمناعية. قمنا بتحليل بأثر رجعي المرضى شنومكس الكورية مع بنب الذين تم تشخيصهم بين شنومكس و شنومكس. أجرينا تحليلا للمظاهر السريرية، والنتائج السريرية، والأورام الكامنة، والخصائص النسيجية والنتائج المختبرية. جميع المرضى باستثناء واحد كان مشاركة مخاطية شديدة. كان اثنان من المرضى فقط الآفات المخاطية ولكن لم يلاحظ أي تورط في الجلد. حمامي عديدة الأشكال أو الحزاز المسطح مثل ثورات الانفجارات بدلا من الآفات الفقاعية كانت أكثر شيوعا لوحظ الطفح الجلدي. وكانت الخصائص النسيجية الأكثر شيوعا التهاب الجلد واجهة والكيراتينية أبوبتوتيك. كانت هناك أورام مرتبطة بالدم في مرضى شنومكس، مع مرض كاستلمان (n = شنومكس) كما هو الأكثر شيوعا. تم متابعة اثني عشر مريضا لأشهر شنومكس-شنومكس (يعني، شنومكس). يعتمد التكهن على طبيعة الأورام الكامنة. توفي ستة مرضى بسبب فشل الجهاز التنفسي (n = شنومكس)، تسمم الدم بعد العملية الجراحية (n = شنومكس)، سرطان الغدد الليمفاوية (n = شنومكس) و ساركوماتوسيس (n = شنومكس). وكان معدل البقاء على قيد الحياة شنومكس سنة شنومك٪، وكان متوسط ​​فترة البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص أشهر شنومكس. تم تنفيذ إمونوبلوتينغ في المرضى شنومك وتم الكشف عن الأجسام المضادة ل بلاكينز في المرضى شنومكس. وأظهرت نتائج هذه الدراسة التنوع السريري، النسيجي والمناعي لل بنب. هناك حاجة إلى معايير التشخيص المقبولة على نطاق واسع التي تنوع التنوع بينب.

المادة الكاملة متوفرة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract