الوسم المحفوظات: desmosomes

متلازمة سينير-أوشر أو الفقاع الحمامي هي أمراض تتداخل سريريا مع المصل الفقاعي و الذئبة الحمامية. خزعات الجلد من المرضى الذين يعانون من الفقاع حمامي تكشف عن انحلال ورواسب المناعية في ديزموسوميس، وأنها إيجابية في اختبار الفرقة الذئبة. في هذه الورقة، قررنا ما إذا كانت الأجسام المضادة المرتبطة بالفقر حمامي تستهدف مستضد واحد أو مستضدات متعددة نتيجة لتحفيز استنساخ الخلايا B المستقلة. تبين لنا ورقة الحالية أن المرضى الذين يعانون من فقاع حمامي تنتج كل من الأجسام المضادة أنتيبيثليل محددة ل ديسموجلين شنومكس و شنومكس والأجسام المضادة النوى محددة ل رو، لا، سم، والمستضدات الحمض النووي المزدوج تقطعت بهم السبل. بعد التنازل عن الأجسام المضادة المضادة للظهارية أو المضادة محددة النووية، والتي تم استردادها واختبارها باستخدام المقايسات مزدوجة مضان، وقد أظهرت عدم وجود تفاعل عبر بين ديزموسومس والمستضدات الذئبة النووية والكيتوبلازمية. وتشير هذه النتيجة إلى أن الأجسام المضادة في الفقاعات الحمامية موجهة ضد مستضدات مختلفة، وأن هذه الأجسام المضادة تنتج من قبل الحيوانات المستنسخة مستقلة. ونظرا لهذه البيانات السريرية والمصلية، نقترح أن الفقاع حمامي يتصرف كمرض المناعة الذاتية متعددة.

يمكن الاطلاع على المقال كاملا على: http://www.hindawi.com/journals/ad/2012/296214/

خلفية الفقاع الفوليسيوس (يف) هو مرض جلدي مزمن من أمراض المناعة الذاتية الجلدي الذي يتميز بجلد سطحي للجلد، ووفقا للمنظور الحالي هو سبب الأجسام المضادة الموجهة ضد ديزموجلين (دسغ) شنومكس.

الأهداف لفحص أكانثوليسيس المبكر في الجلد من المرضى الذين يعانون من يف على مستوى التركيبية.

أساليب تم دراسة اثنين من نيكولسكي سلبية (N-)، خمسة نيكولسكي إيجابية (N +) واثنين من خزعات الجلد ليسيون من المرضى مناعيا تعريفها مع يف بواسطة المجهر الضوئي والإلكترون.

النتائج لم نجد أي تشوهات في N- يف الجلد، في حين أن جميع خزعات الجلد N + عرض اتساع بين الخلايا بين ديزموسوميس، وانخفاض عدد ديزموسومس و ديزموسوميس نقص التنسج في طبقات البشرة السفلى. كان أكانثوليسيس موجودة في اثنين من خمسة خزعات N +، ولكن فقط في طبقات البشرة العليا. عرضت خزعات الجلد ليسيونال أكانثوليسيس في طبقات البشرة العليا. كانت ديزموسومات ناقص التنسج جزئيا (شبه ديزموسومات شبه) أو ممزقة تماما من الخلية المتعارضة.

استنتاج نقترح الآلية التالية ل أكانثوليسيس في يف: في البداية يف إيغ يسبب استنزاف دسغسنومكس غير وظيفية، مما يؤدي إلى اتساع بين الخلايا ديزموسوميس بدءا من الطبقات السفلى وانتشار صعودا. استنفاد دسغسنومكس غير وظيفي يضعف تجميع ديزموسوميس، مما أدى إلى ديزموسوميس نقص التنسج وانخفاض عدد ديزموسوميس. وبالإضافة إلى ذلك، الأجسام المضادة قد تعزز تفكيك ديزموسوميس. في الطبقات العليا من البشرة، حيث لا يتم التعبير عن دسغسنومكس ولا يمكن تعويض خسارة دسغسنومك، والنضوب المستمر من دسغسنومكس يؤدي في النهاية إلى اختفاء كامل من ديزموسوميس و أكانثوليسيس لاحقة.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01