الوسم المحفوظات: desmogleins

الفقاع الشائع (بف) هو نموذج من أمراض المناعة الذاتية التي تؤثر على التصاق بين الخلايا. إن الآليات التي تؤدي إلى انفصال الخلايا الخلوية (أكانثوليسيس) لها آثار علاجية حاسمة وهي تخضع حاليا لفحص كبير. يركز الجزء الأول من هذا الاستعراض على وجهة النظر الكلاسيكية من التسبب في بف، التي تهيمن عليها جزيئات التصاق الخلية من ديزموسوم، وهي ديزموجلينز ​​(دسغس). استنساخ الجينات دسغنومكس، جيل دسغسنومك المغلوب الفئران والعزلة من وحيدة النسيلة المضادة لل دسغسنومك مفتش ساعدت على توضيح الآليات المسببة للأمراض من بف، والتي هي في جزء يعتمد على مصير الجزيئات الديموسومية. وتشمل هذه اضطرابات الشبكة ديزموسومال على المستوى النسخي، متعدية، والتفاعل، تنشيط كيناز، تدهور بوساطة البروتيناز، وارتفاع التصاق. من خلال استخدام النماذج الكهروضوئية، وقد ساعدت البحوث متعدية بدوره تسليط الضوء على الهيكل الأساسي، وظيفة، وديناميكية التجمع من الكاديرين ديزموسومال. وقد أدت الجهود المشتركة للبحوث الأساسية والتطبيقية إلى تقدم هائل في فهم التصاق البشرة وساعدت على كشف الخرافات القديمة على دور المفترض أن ديسموجلينز ​​في آليات مفرزة الخلايا الخلوية في بف.

من: http://informahealthcare.com/doi/abs/10.3109/15419061.2013.763799