الوسم المحفوظات: desmoglein

خلفية. Pemphigus vulgaris (PV) و pemphigus foliaceus (PF) هي اضطرابات حركية ذاتية المنشأ مع الأجسام المضادة لـ IgG الموجهة ضد desmoglein (Dsg) 1 و 3 ، والتي تؤدي إلى انسداد الشرايين داخل البشرة.

هدف، تصويب. لتحديد خصائص السريرية والمناعة من المرضى الذين يعانون من PF أو PV مع تورط السري.

أساليب. في المجموع ، مرضى 10 (نساء 7 ، رجال 3 ، عمر 24 - 70 سنوات ، مدة المرض 3 - 16 سنوات) تم تشخيصها باستخدام PV (n = 5) أو PF مخاطي جلدي (n تم تقييم = 5) وفقا لخصائصها السريرية ، والتشريح المرضي والنتائج المناعية.

النتائج. كانت الحمامي والتقرحات والقشور والآفات الجلدية النباتية السمات السريرية الرئيسية في منطقة السرة. أعطى DIF من منطقة السرة نتائج إيجابية للجلدية بين الخلايا IgG و C3 الودائع في ثمانية مرضى ول IgG وحدها في الاثنان الآخران. المناعي المناعي غير المباشر مع اتحاد IgG الذي يظهر النمط الفقاعى النموذجي كان إيجابيا في جميع مرضى 10 ، مع عيارات تختلف من 1: 160 إلى 1: 2560. أعطى ELISA مع المؤتلف Dsg1 عشرات 24 - 266 في PF و 0 - 270 في PV. كانت تفاعلية Dsg3 المؤتلف إيجابية في جميع المرضى الخمسة الذين يعانون من PV (ELISA 22 – 98) وكانت سلبية في جميع الأمصال PF.

الاستنتاجات. جميع مرضى 10 الذين يعانون من الفقاع مع عرض سري كان لهم سمات سريرية و immunopathological إما PF أو PV. نادرا ما يتم الإبلاغ عن هذا العرض الغريب ، الذي لم يتم توضيحه بالكامل ، في الأدبيات. قد يكون التفسير المحتمل لهذا العرض الفريد هو وجود حاتمة جديدة أو ارتباط مع نسيج جيني أو ندبي موجود في منطقة الحبل السري.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

خلفية Pemphigus vulgaris (PV) و pemphigus foliaceus (PF) من المحتمل أن تكون الأمراض الفتاكة القاتلة التي تسببها الأجسام المضادة الذاتية التي تستهدف بروتينات التصاق desmoglein (Dsg). وقد أظهرت الدراسات السابقة على IgG4> الغلبة IgG1 من الأجسام المضادة DGS المضادة في الفقاع. ومع ذلك ، فقد درست أي دراسات إجمالي مستويات IgG4 في الدم في الفقاع. يتم تحفيز IgG4 عن طريق التحفيز المستضد المزمن ، والتي يمكن أن تحدث مع تقرحات الجلد المستمرة ويحتمل أن ترفع مجموع IgG4 المصل نسبة إلى الفئات الفرعية الأخرى IgG في المرضى الذين يعانون من الفقاع.

الأهداف وكان الهدف الرئيسي من الدراسة ل كوانتيتات الكلي وفئات فرعية مفتش دسغ محددة في المرضى الذين يعانون من الفقاع.

أساليب تم تصنيف كل من الفئات الفرعية إيغ و إيغسنومكس دسغ و إغسنومكس كوانتيتاتد في المرضى الذين يعانون من بف و يف، وفي المصل من الضوابط المتطابقة مع العمر باستخدام مقايسة مناعية مرتبطة انزيم فرعية. تم تحديد فعالية استنزاف إيغسنومكس في حجب مفتش إيغ في بف باستخدام مقايسة تفارق الخلايا الكيراتينية.

النتائج شملت الأجسام المضادة الخاصة دسغ وسيط من شنومكس · شنومكس٪ و شنومكس · شنومكس٪ من إجمالي إغسنومكس في المرضى الذين يعانون من بف و يف، على التوالي، مع إثراء ثمانية أضعاف وأربعة أضعاف في إغسنومكس مقابل إغسنومكس. المصل الكلي إغسنومكس، ولكن ليس غيرها من الفئات الفرعية مفتش، تم إثراء في المرضى الذين يعانون من بف و يف مقارنة مع الضوابط المتطابقة مع السن (P = 0 · 004 و P = 0 · 005 ، على التوالي). استنزاف IgG4 من الأمصال الكهروضوئية مخفضة الإمراض في مقايسة التفكك keratinocyte وأظهرت أن IgG4 المنقى الألفة هو أكثر مسببة للأمراض من الكسور IgG المصل الأخرى.

الاستنتاجات يتم إثراء الأجسام المضادة الخاصة دسغ بشكل كبير في إغسنومكس، والتي قد تفسر إثراء إغسنومكس المصل الكلي في بعض المرضى الذين يعانون من الفقاع. من خلال استهداف تفضيلي المناعة الذاتية بدلا من الأجسام المضادة المناعية المفيدة، والعلاجات المستهدفة إغسنومكس قد توفر خيارات العلاج أكثر أمانا للفم الفقاع.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

الفقاع الشائع (بف) هو مرض المناعة الذاتية الذي يقوم الجهاز المناعي في الجسم بتطوير الأجسام المضادة لبروتينين خاصتين به، ديسموجلينز ​​دسغسنومكس و دسغسنومكس التي تساعد على الحفاظ على سلامة الجلد. يسبب الهجوم المناعي بثور مؤلمة على الجلد والأغشية المخاطية التي يمكن أن تؤدي إلى الالتهابات. العلاجات الحالية موجهة نحو قمع الجهاز المناعي بأكمله، ولكن هذا أمر إشكالي لأنه يسبب العديد من الآثار الجانبية ويترك المريض عرضة للإصابة.

لتحديد أهداف علاجية أفضل، حدد الباحثون في معهد البحوث في الطب الحيوي في بلينزونا، سويسرا أجزاء من دسغسنومكس و دسغسنومكس التي تستهدفها الأجسام المضادة. في الدراسة، التي نشرت هذا الشهر في مجلة التحقيق السريري، أنطونيو لانزافيشيا وزملاؤه جمع الخلايا المناعية من المرضى بف وعزل الأجسام المضادة لتحديد تلك التي كانت تشارك في بف. من خلال دراسة الأجسام المضادة، كانوا قادرين على تحديد مناطق دسغسنومكس التي هي الهدف الأساسي من سيسم المناعي. هذه النتائج يمكن أن تساعد مع طرق جديدة لتشخيص وعلاج بف.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

خلفيّة

تتوفر مناعية مختلفة مستضد محددة للتشخيص المصلية للأمراض الفقاعية المناعة الذاتية. ومع ذلك، هناك حاجة إلى مجموعة متنوعة من المقايسات المستضد محددة المستندة إلى الأنسجة ومختلفة أحادي التكافؤ لإنشاء التشخيص. بيوشيب الفسيفساء التي تتكون من ركائز مستضد مختلفة تسمح المناعي المتعدد التكافؤ (إف) الاختبارات وتوفير ملامح الأجسام المضادة في حضانة واحدة.

طرق

تم إعداد الشرائح ل إف غير المباشرة، التي تحتوي على بيوشيبس مع ركائز الاختبار التالية في كل حقل رد فعل: قرد المريء، الجلد الرئيسيات انقسام الملح، ونقاط مستضد تيترامريك بكسنومك-نكسنومكسا وكذلك ديسموجلين 180-، ديسموجلين 16-، و بسنومكغك معربا عن خلايا هيكسنومكس البشرية. تم فحص هذا الفسيفساء بيوشيب باستخدام لوحة كبيرة من المصل من المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع (بف، n يساوي شنومك)، بيمفيغوس فولاسيوس (يف، ن يساوي شنومك)، الفقاعي الفقاعي (بب، n يساوي شنومك)، والأمراض الجلدية غير التهابية (n يساوي شنومك) وكذلك من المتبرعين بالدم صحية (ن يساوي شنومك). وعلاوة على ذلك، لتقييم قابلية الاستخدام في التشخيص الروتيني، شينومكس متتالية المصل من المرضى الذين يعانون من اضطرابات المناعية يشتبه تم تحليلها مستقبلا بالتوازي باستخدام أ) الفسيفساء إف بيوشيب و ب) لوحة من المقايسات الأجسام المضادة واحد كما يشيع استخدامها من قبل مراكز متخصصة.

النتائج

باستخدام فسيفساء بيوشيب، كانت حساسيات 1- ديسموجلين، ديسموجلين 3-، و ركائز نكسنومكسا محددة شنومكس في المئة، شنومكس في المئة ونومكس في المئة، على التوالي. تم التعرف على بسنومك بنسبة شنومكس في المئة من مصل بب. وتراوحت الخصائص من شنومكس في المئة إلى شنومكس في المئة لجميع ركائز. في دراسة مستقبلية، تم التوصل إلى اتفاق عال بين النتائج التي حصل عليها الفسيفساء بيوشيب و لوحة اختبار واحدة لتشخيص بب، بف، يف، والمصل دون الأجسام المضادة المصل (كوهين كابا بين شنومكس و شنومكس).

استنتاجات

يحتوي الفسيفساء بيوشيب على ركائز حساسة ومحددة لتشخيص إف غير المباشر من بب، يف، والكهروضوئية. دقة التشخيص لها هي قابلة للمقارنة مع النهج التقليدي متعدد الخطوات. سوف فسيفساء بيوشيب موحدة للغاية والعملية تسهيل التشخيص المصلية للأمراض نفطة المناعة الذاتية.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49