الوسم المحفوظات: طب الأمراض الجلدية

بقلم نونلانهلا خومالو، ديدي موريل، فينيلا ووجناروسكا & غودولا كيرتسشيغ
أرشيف الأمراض الجلدية مارس شنومك صفحات فولوم شنومكس شنومكس-شنومكس.
www.archdermatol.com

هذا الاستعراض يختلف عن النمط المعتاد من المراجعة التي قد تقرأ عن الأمراض الفقاعية في ذلك من خلال كونها "منهجية" تم تقديمها في وقت سابق إلى لجنة مستقلة من المحررين في كوكرين التعاونية للطب المبني على الأدلة التي تنص على أن الهدف كان تلخيص البيانات من التجارب المعشاة ذات الشواهد (ركيتس) فقط لعلاج بب. وبالإضافة إلى ذلك، يتم فحص كيفية إجراء هذه المحاكمات وتحليلها ومقارنتها.

من جميع قواعد البيانات تم نشر شينومكس ركيتس فقط، بما في ذلك المرضى شنومكس. قارنت تجربة واحدة بريدنيزولون بجرعات مختلفة: شنومكسمغ / كغ / يوم مقابل شنومكسمغ؛ / كغ / يوم، وآخر مقارنة ميثيلبرديسولون مع بريدنيزولون، ولم تجد أي دراسة وجود فرق كبير بين المجموعتين، ولكن المرضى على جرعات بريدنيزولون أعلى كان أكثر آثار جانبية شديدة.

بقلم البروفسور مارتن M بلاك، مد

الفقاع ومتغيراته هي اضطرابات المناعة الذاتية النادرة التي تتميز فقدان الخلايا إلى التماسك الخلية بين الخلايا الكيراتينية مما يؤدي إلى البثور داخل البشرة. في جميع أنواع الفقاع، يتم توجيه الأجسام المضادة ضد المستضدات في المادة بين الخلايا بين الخلايا الكيراتينية وفي عدد كبير من الحالات النشطة، ويمكن الكشف عن هذه الأجسام المضادة الفقاع في الدورة الدموية العامة.

وتتميز بيمبيغوس فولغاريس (بف) بالجلد الرخو وتعرجات الجلد والأغشية المخاطية. المشاركة في الفم غالبا ما تسبق تآكل الجلد ويمكن أن تستمر حتى بعد فترة طويلة من الآفات الجلدية تهدأ. ولذلك فمن المهم أن نتذكر أن مشاركة تجويف الفم قد تأخذ المريض لرؤية جراح الأسنان، بدلا من طبيب الأمراض الجلدية في المقام الأول. ومع ذلك، في الفقاع فوليسيوس (يف) يميل إلى أن تكون أكثر سطحية من نفقة في الشكل المبتذل من الفقاع والمناطق الغشاء المخاطي ليست متورطة.

لسنوات عديدة، لندن، واحدة من أكبر المدن في العالم، كانت دولية حقا، مع عدد كبير من السكان من مختلف المجموعات العرقية الذين يعيشون معا داخل دائرة نصف قطرها ميل شموم. وتوفر هذه الإثنية المتعددة فرصة مثالية لدراسة وبائيات الفقاع وتوفير معلومات عن المجموعات العرقية وأعداد المشاركة. لقد قمنا مؤخرا بمسح مرضى شنومك من الفقاع الذين يحضرون معهد سانت جون لأمراض الجلد. في مجموعتنا، كانت نسبة الذكور إلى الإناث شنومكس: شنومكس (شنومكس F، شنومكس M) وكان متوسط ​​عمر بداية المرض سنوات شنومكس. هذا بالطبع، هو في صدارة حياة الكبار وله عواقب اقتصادية هامة للمرضى المرضى، وخاصة إذا كان المرض شديد والعلاج المرجح أن تكون طويلة الأمد. في مرضانا، كان الانقسام العرقي من مجموعتنا البريطانية شنومكس (شنومكس٪)، الآسيوية (شبه القارة الهندية) شنومكس (شنومكس٪). هذا هو رقم عال جدا ويدعم أدلة أخرى على أن الفقاع هو أكثر شيوعا في المرضى الذين يعيشون في بلدان شبه القارة الهندية. من البلدان الأفريقية الكاريبية، كان شنومكس (شنومكس٪) كان الفقاع، الشرق الأوسط شنومكس (شنومكس٪) والغريب، اليهودية شنومكس (شنومكس٪) منخفضة نوعا ما، حيث تشير جميع الكتب المدرسية أن الفقاع هو أكثر شيوعا في تلك أصل يهودي. آخرون من العرق المختلط هي أقل في العدد وتشمل شموم اليونانية و شينومكس الصينية. ومن المؤكد أن هذه الأدلة تشير إلى العوامل الجينية ولها دور هام في تأهب الأفراد لتطور الفقاع. ولذلك فهي فرصة لنا لتطوير هذا الموضوع أكثر من ذلك وسوف نقوم بذلك على مدى السنوات القليلة المقبلة، والنظر في أنواع هابلو الوراثية.

لأكثر من سنوات شنومكس، لدينا مختبر إمونوديرماتوباثولوجيكال في معهدنا المتخصصة في تشخيص أمراض المناعة الذاتية المزدوجة. لقد قمنا بتطوير تجربة كبيرة مع تقنيات إمونوفلورزنس للكشف عن وجود الأجسام المضادة في الجلد عن طريق الطريقة المباشرة والمصل من خلال أساليب غير مباشرة. ومن المعروف الآن أن مستضد يف هو بروتين سكري عبر الغشاء يسمى ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) ويسمى بف أنجيتن ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس). هذه ديزموجلينس هي جزيئات الالتصاق التي تنتمي إلى عائلة كادهيرين من المواد التصاق الخلية وهي مهمة جدا في الحفاظ على تغطية بشرتنا معا.

وكان الابتكارات الأخيرة إدخال اختبار مستضد إليسا محددة في تشخيص الفقاع. يتم اختبار مصل المريض على لوحات إليسا قبل المغلفة مع البروتينات المؤتلف من إكتودومين من دسغسنومكس أو مستضدات دسغسنومكس (المختبرات الطبية والبيولوجية المحدودة، ناغويا، اليابان). وهكذا الأجسام المضادة المحددة الموجهة ضد دسغسنومكس أو مستضدات دسغسنومكس يمكن الكشف عن طريق هذه التقنية.

وقد شوهد أن نسبة٪ شنومكس من المرضى الذين يعانون من الكهروضوئية لديهم الأجسام المضادة ل دسغ شنومكس بالإضافة إلى دسغسنومكس، ووجود كل من أنواع الأجسام المضادة كان مرتبطا مع تورط حاد في الجلد والمخاطية، في حين أن وجود الأجسام المضادة دسغسنومكس فقط ارتبط مع الفقاع تقتصر على الأسطح المخاطية (أساسا عن طريق الفم). وكانت نسبة مرضى الخلايا الكهروضوئية إيجابية دسغسنومكس أعلى في المجموعة العرقية الآسيوية بالمقارنة مع نظرائهم البريطانيين. تتأثر شدة الجلد والمرض عن طريق الفم بكميات من دسغسنومكس و دسغسنومكس الأجسام المضادة الموجودة في المريض.

النتيجة

ما إذا كانت تقنيات لوحة إليسا تتفوق في نهاية المطاف إمونوفلورزنس في تشخيص الفقاع والأمراض ذات الصلة من السابق لأوانه القول، ولكنها تشكل تقدما هاما وتمكن أعداد كبيرة من العينات لقراءة بسرعة كبيرة. أنا متأكد من أن من أنت مهتم في الفقاع سوف نرى أكثر من ذلك بكثير في هذا في المستقبل حول تقنيات التشخيص. ومن الواضح أن التشخيص الدقيق سيؤدي في نهاية المطاف إلى إمكانات العلاجات المستهدفة الجيدة.

بقلم غرانت J. أنهالت، مد
جونز هوبكنز الأمراض الجلدية

وسأحاول توضيح ما نعرفه عن استجابة الأجسام المضادة في أشكال مختلفة من الفقاع وكيف يؤثر توزيع المستضدات المستهدفة على موقع الآفات. وقد اقترحت دراسة هذا العمل الدكتور جون ستانلي، مع التطورات الرئيسية المنشورة من الدكتور ماسا أماجاي وماي ماهوني، دكتوراه، P. كوخ وغيرها. يشير جون ستانلي إلى مفهومه على أنه "فرضية تعويض ديزموجلين". مفتاح هذه الفرضية هو ديسموجلينز ​​(مستضدات الفقاع) هي جزيئات الالتصاق الرئيسية التي تبقي الخلايا تعلق على بعضها البعض. في بعض مناطق الجسم، هناك اثنين من ديسموجلينز ​​الحاضر، وكلاهما يجب أن يكون معطوبا لتسبب انفصال الخلية - في بعض المناطق ديسموجلين واحد فقط قد تكون موجودة على مستوى ما في الجلد أو الغشاء المخاطي، وهناك واحد فقط ديزموجلين يجب أن أن تتلف لتسبب انفصال الخلية.

إرنست H. بيوتنر، Ph.D.*
أستاذ علم الأحياء المجهرية والأمراض الجلدية،
جامعة بوفالو. كلية الطب والعلوم الطبية الحيوية.
بوفالو، نيويورك

المرضى الذين يعانون من الفقاع قد تستفيد من خلال العمل مع أطبائهم لاكتساب فهم أفضل للاختبارات المستخدمة للكشف والسيطرة على المرض، في بعض الحالات. ثلاث مجموعات من الاختبارات يمكن أن تساعد الأطباء تشخيص الفقاع. واحدة من هذه يمكن أن تساعد أيضا على السيطرة على المرض. مجموعتين تستخدم الجلد أو عينات الأنسجة عن طريق الفم، واحدة من المجهر الضوئي وواحد لمناعي مباشر. مجموعة ثالثة تستخدم اختبارات الدم للأجسام المضادة للفم التي تسبب المرض. هذه تتقلب مع نشاط المرض. العديد من الأطباء يستخدمون ثلاث طرق للتحقق من جميع تشخيصات الفقاع. كل اختبار يعطي أنواع مختلفة من المعلومات.

هذه ليست دراسة علمية، ولكن يمكننا استخلاص بعض الاستنتاجات التي تميل إلى دعم الإحصاءات الحالية وخاصة بالنسبة لل بف. والفارق الكبير الوحيد هو العلاقة بين الذكور والإناث. كان لدينا الإناث عوائد المسح مرتين مثل الذكور - شنومك٪ الذكور، شنومك٪ الإناث لل بف. هذه الحقيقة قد يكون راجعا إلى عوامل كثيرة كما تشير الإحصاءات السائدة أن هذا المرض يساوي شنومكس / شنومكس بين الرجال والنساء. من الناس الذين اتصلوا المؤسسة طوال سنوات شنومكس كنا في الوجود، نحسب أن الإحصائية ستكون أكثر مثل شنومكس / شنومك الإناث إلى الذكور.