الوسم المحفوظات: سيكلوفوسفاميد

إدوارد تينر، مد

مقدمة

قد يكون لدى أمراض الجلد الفقاعي المناعي الذاتي، الفقاع (مع مجموعات فرعية رئيسية الفقاع الشائع، الفقاع الفوليسيوس والفقاع الفقري) والفقر الفقاعي الفقاعي الأكثر شيوعا (مع الظواهر المرضية المتغيرة من الفقاع الفقري الفخذي والفم الحويصي الفقري) كل مظاهر العين.

الدكتور بان منغ

الفقاع هو مجموعة من اضطرابات المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء، بما في ذلك الفقاع الشائع (بف)، الفقاع الفقاعي (يف) والفقاع الفقري (بنب). بف هو المرض الأكثر شيوعا ويمثل هذا النوع من الأمراض التي تهدد الحياة. ويتميز بتطور بثور وتآكل على الجلد والأغشية المخاطية، ويسمى أكانثوليسيس.

في الصين، وعدد من المرضى الذين يعانون من يف و بنب أقل من ذلك من بف، ربما بسبب الحد من أساليب التشخيص. نحن فقط تشخيص هذه الاضطرابات عن طريق الأعراض السريرية، التشريح المرضي والمناعي فلوريسنس. في المستشفى لدينا، من شنومك إلى الحاضر، لقد اكتشفنا مرضى شنومك مع الفقاع. من بينها، تم تشخيص المرضى شنومك كما كان بف والمرضى شنوم يف. وجدنا بف غالبا ما يحدث في الناس في منتصف العمر. في اثنين من كبار السن المرضى، والأورام المحتملة كانت مرافقة. الآن، مع تطور علم المناعة والبيولوجيا الجزيئية، ويمكن الكشف عن مولد تلقائي مختلف في كل مريض. لذلك، يمكننا إعادة تحديد المرضى من قبل إليسا.

على الرغم من أن الفقاع هو مرض نادر وحدوثه في الصين حوالي شنومكس-شنومكس لكل مائة ألف شخص، وتأثيره على المرضى مدمرة. في الماضي، كانت وفيات هذا المرض مرتفعة جدا وتوفي العديد من المرضى في غضون سنة أو سنتين بعد التشخيص. في الوقت الحاضر، مع اكتشاف وتطوير الجلايكورتيكود، على سبيل المثال، بريدنيزون، والمرضى البقاء على قيد الحياة. ولكن ظهرت مشكلة هامة - الآثار الجانبية لهذا الدواء. بعد فترة من تناول الدواء، العديد من المرضى يعانون من العدوى، وارتفاع ضغط الدم والسكري وهشاشة العظام. توفي بعض المرضى، وليس من المرض نفسه، ولكن من الآثار الجانبية لل بريدنيزون.

لذلك، كيف يمكننا علاج المرضى بشكل صحيح وكيف يمكننا تقليل معدل الوفيات؟ لقد وجدنا مجموعة من السكرية والمناعة هي أفضل طريقة. في المرحلة الحادة، وتستخدم جلايكورتيكود للسيطرة على الأعراض. ثم، يتم إضافة مناعة لتجنب انتعاش عندما يتم تخفيض جرعة بريدنيزون. مناعة المثبطة الأكثر شيوعا هي أزاثيوبرين، ميثوتريكسيت وسيكلوفوسفاميد.

أيضا، العديد من الأدوية التقليدية الصينية تلعب دورا هاما، ليس فقط في علاج هذا المرض، ولكن في التخفيف من الآثار الجانبية للأدوية. في نظرية الطب الصيني، والإفراط في إطلاق النار والطحال الرطب الشر هي العوامل الرئيسية للفم الفقاع. عندما تنتشر إلى الجلد، وسوف يحدث فقاع. وبالتالي فإن القاعدة في الطب الصيني في المرحلة الحادة هي لمسح بعيدا الحرارة، والقضاء على الرطوبة والشر وإزالة السموم. في المرحلة المزمنة، هو لتنشيط الطحال.

في المرحلة الحادة، وظهور بثور والتحات تتطور على الجلد والغشاء المخاطي. المرضى تظهر اللسان الأحمر مع الفراء الأبيض رقيقة ونبض مثل سلسلة على الفحص من قبل الممارس. مع تمايز الأعراض والعلامات، وأكدت الشرور من الرطب ركود داخل الجسم والحرارة الشر مهاجمة الدم. ويشمل الرئيسي أربعة أجزاء: واضحة بعيدا الحرارة، والقضاء على الرطوبة، إزالة السموم وتبريد الدم. أسماء الأدوية العشبية الرئيسية المستخدمة: (شنومكس) مسح الحرارة بعيدا: طويل دان تساو، هوانغ تشن، باي ماو قنغ، شانغ شي قاو، تشى مو، دا تشينغ يي، باي هوا شي انها تساو، وما إلى ذلك؛ (شنومكس) القضاء على الرطب: كو شنغ، تشي تشيان تساو، فو لينغ بي، شنغ يي مي، وما إلى ذلك؛ (شنومكس) إزالة السموم: ليو يي سان، دا تشينغ يي، ليان تشياو، الخ .؛ (شنومكس) تبريد الدم: شنغ دي، دان بي، تشي شاو. وصفة نموذجية هي لونغ دان تساو شنومكسغ، هوانغ تشن شنومكسغ، باي ماو قنغ شنومكسغ، شنغ دي شنومكسغ، شنغ شي قاو شنومكسغ، زهي مو شنومكسغ، ليو يي سان شنومكسغ، فو لينغ بي شنومكسغ، شنغ يي مي شنومكسغ، دي فو زي شنومكسغ ، باي هوا شي انها تساو شنومكسغ. يتم وضعه في الماء لجرعات الفم، ويمكن أيضا أن تستخدم على الآفة مباشرة.

في المرحلة المزمنة، تصبح الآفات جافة ويتم علاج التعرجات. المرضى يشعرون بالحكة على الجلد. علامات اللسان والفراء والنبض تصبح أفضل من ذي قبل. العلاج الرئيسي هو إضافة بعض الأدوية العشبية الأخرى لتخفيف الحكة، على سبيل المثال، دي فو تسي، باي شيان بي، وقالت انها تشوانغ تسي، الخ وصفة طبية نموذجية هي لونغ دان تساو شنومكسغ، هوانغ تشن شنومكسغ، باي ماو قنغ شنومكسغ، شنغ دي شنومكسغ، ليو يي سان شنومكسغ، دا تشينغ يي شنومكسغ، دان بي شنومكسغ، دونغ غوا بي شنومكسغ، زي شيه شنومكسغ، تشو لينغ شنومكسغ، فو لينغ بي شنومكسغ، شنغ مي رن شنومكسغ، كو شنغ شنومكسغ، دي فو زي شنومكسغ، باي هوا وقالت انها تساو شنومكسغ، تشوان تساو شيان شنومكسغ، باي شيان بي شنومكسغ، شنغ باي شو شنومكسغ، ما تشي جيان شنومكسغ.

يجب أن نشير إلى أن علاج الطب ترانديتيونال الصينية هو العلاج المساعد في هذا المرض الشديد. وظيفتها هي للحد من جرعة من المخدرات وتسهيل انخفاض الأدوية، بالإضافة إلى تقليل الآثار الجانبية للأدوية. وإلى جانب هذه الأدوية العشبية، العديد من الأدوية الصينية يمكن أن تستخدم أيضا لزيادة الجهاز المناعي للمرضى. على سبيل المثال، لى غونغ تنغ، آن بنغ فنغ، لو كوي، وهلم جرا.

والهدف من العلاج هو عدم مواصلة جميع العلاج الطبي، ولكن لتحسين نوعية حياة المرضى. آمل أن يكون الطب الصيني التقليدي من الفائدة في تحقيق هذا الهدف.

بقلم جان كلود بيسترين، مد
أستاذ الأمراض الجلدية
مدير مختبر المناعي
رونالد O. بيرلمان
قسم الأمراض الجلدية
المركز الطبي بجامعة نيويورك

الفقاع الشائع (بف) يمكن أن تدخل في الإذاعات التي تختفي فيها جميع مظاهر المرض ويمكن وقف جميع العلاج. كم مرة، وعندما يحدث هذا غير واضح. إن مراجعة جميع الدراسات الرئيسية للكهروضوئية التي أجريت خلال العقود الأربعة الماضية تصف عمليات الإقلاع التي تحدث في أقل من ثلث المرضى.1 ومع ذلك، هناك مشكلة مع هذه الدراسات هي أن حدوث حالات الإغراق عادة ما يتم تقديمها في نقطة زمنية واحدة فقط. وبالتالي، فإنه من غير الواضح كم من الوقت يستغرق لحوالات لتظهر، ومدة يدومون وما يحدث عندما يتم وقف العلاج. زيادة تعقيد التفسيرات للنتائج هي أن معنى مغفرة غالبا ما تكون غير واضحة. تختلف المعايير المستخدمة من قبل المحققين المختلفين لتحديد هذا الحدث و / أو لم يتم توفيرها. والنتيجة العملية لهذه المعلومات غير المكتملة هي عدم اليقين بشأن إدارة الفقاع. ومن غير الواضح ما إذا كان العلاج يلغي ببساطة مظاهر المرض، ويجب أن يستمر بشكل دائم، أو ما إذا كان يمكن إحداث عمليات إقلاع كاملة ودائمة تسمح بإيقاف العلاج بأمان.

من قبل تييري أوليفري، درفيت، دكتوراه، ديباكفد، ديبيكفد،
أستاذ مشارك في الأمراض الجلدية، قسم العلوم السريرية،
كلية الطب البيطري، جامعة نك ستات،
رالي، نورث كارولاينا،
وأستاذ مساعد أستاذ مساعد في الأمراض الجلدية، قسم الأمراض الجلدية،
كلية الطب، جامعة كارولينا الشمالية،
تشابل، أخفى، نورث كارولاينا

تم التعرف على الأمراض الجلدية المنفخة المناعية الذاتية لأول مرة في الحيوانات المصاحبة قبل خمسة وعشرين عاما، مع وصف الكلاب المصابة بالفم الفقري (بف). بعد ذلك بعامين، تم التعرف على الحالات الأولى من الفقاع الفوليسيوس (يف) في مرضى الكلاب. ويمثل هذان المرضان الأشكال الرئيسية للفقار الفقاعي الذي يجري تشخيصه من قبل الأطباء البيطريين.

والمثير للدهشة، في حين أن الشكل الرئيسي من الفقاع الذي يؤثر على الأفراد البشري هو الفقاع الشائع (بف)، وهذا الكيان نادر للغاية في الكلاب مع أقل من الحالات شنومك التي يتم الإبلاغ عنها في المجلات الطبية البيطرية. كما تم التعرف على هذا المتغير الفقاع العميق، وإن كان بشكل متقطع جدا، في القطط والخيول النادرة.

بواسطة سيرجي A. غراندو، دكتوراه في الطب، دكتوراه، D.Sci.
أستاذ الأمراض الجلدية
جامعة كاليفورنيا في ديفيز
عضو المجلس الاستشاري في الاتحاد

الهدف من بحثي هو تطوير أكثر أمانا وأكثر عقلانية لعلاج الفقاع. إنني أشعر بقلق عميق لأننا بوصفنا أطباء يهتمون بالمرضى المصابين بالفقر، يجب أن نقبل خطر الآثار الجانبية الشديدة المرتبطة باستخدام العلاج طويل الأمد بالجرعة العالية من الكورتيكوستيرويد.

على الرغم من التقدم المحرز مؤخرا في تطوير العلاج غير الهرموني لظروف المناعة الذاتية الأخرى، والعلاج من الفقاع لا يزال يعتمد إلى حد كبير على هرمونات الكورتيكوستيرويد. إن عدم إحراز تقدم في تطوير علاجات جديدة للفم الفقري هو سخرية لأننا نظن أننا فهمنا الآليات الأساسية المسؤولة عن تطور هذا المرض. ولكن ربما كان فهمنا خاطئا، وربما كان هذا سوء الفهم قد أعاق التقدم في العلاج.

غرانت J. أنهالت، مد رئيس قسم الأمراض الجلدية والتناسلية جامعة جونز هوبكنز بالتيمور، ماريلاند نائب الرئيس المسؤول عن الشؤون العلمية، مؤسسة الفقاع الدولية

قبل إدخال العلاج الفعال مع الكورتيزون عن طريق الفم في شنومكس، كان المرض بالطبع الطبيعي الكئيب مع معدل الوفيات شنومكس٪ في سنوات شنومكس و شنومكس٪