الوسم المحفوظات: التهاب القصيبات المسد

إن الفقاع الفقري (بنب) هو مرض تفتت المناعة الذاتية المتميز الذي يمكن أن يؤثر على أجهزة متعددة بخلاف الجلد. يحدث ذلك مع بعض الأورام، من بينها الأمراض التكاثري اللمفي هي الأكثر شيوعا المرتبطة. العرض السريري لل بنب يتكون عادة من مؤلمة، وتآكلات الفم الشديدة التي قد تكون مصحوبة ثورة الجلد المعمم والمشاركة المنهجية. قد يكون الثوران مورفولوجيا مختلفة، تتكون من آفات تشبه الفقاع، الفقاع، حمامي عديدة الأشكال أو الكسب غير المشروع مقابل المرض المضيف، فضلا عن الآفات تشبه الحزاز المسطح. وبالمثل، فإن النتائج النسيجية تظهر أيضا تباين كبير. يتميز بنب بوجود الأجسام المضادة ضد مختلف المستضدات: ديزموبلاكين I (شنومكس كد)، مستضد الفقاع الفقاعي الأول (شنومكس كد)، ديزموبلاكين الثاني (شنومكس كد)، إنفوبلاكين (شنومكس كد)، بيريبلاكن (شنومكس كد)، بلكتين (شنومكس كد) وبروتين شنومكس-كد. وقد تم مؤخرا التعرف على هذا البروتين شنومكس-كد كما ألفا-شنومكس-ماكروغلوبولين تشن-شنومكس، وهو مثبط واسع النطاق البروتياز مجموعة أعرب في الظهارة الطبقية وغيرها من الأنسجة التالفة في بنب. إن تشخيص مرض فيروس نقص المناعة البشرية ضعيف، والمرض غالبا ما يكون قاتلا. وكثيرا ما يطلب وكلاء المثبطة للمناعة لتقليل البثور، ومعالجة الخبيثة الكامنة مع العلاج الكيميائي قد تتحكم في إنتاج الأجسام المضادة. والتشخيص هو أفضل عندما يرتبط بنب مع الأورام الحميدة وهذه ينبغي استئصال جراحيا عندما يكون ذلك ممكنا.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract