الوسم المحفوظات: دم

ما هو الفقاع الفقري؟

الفقاع الفقري هو مرض المناعة الذاتية التي تتميز الآفات نفطة على الأغشية المخاطية. ويسمى أيضاحميدة الغشاء المخاطي الغشاء الفقاعيأوالفقاع الفموي. المناطق التي تشارك عادة هي الغشاء المخاطي للفم (بطانة الفم) والملتحمة (الغشاء المخاطي الذي يعالج السطح الداخلي للجفون والسطح الخارجي للعين). وتشمل المناطق الأخرى التي قد تتأثر الأنف والمريء والقصبة الهوائية والأعضاء التناسلية. في بعض الأحيان الجلد قد تشارك أيضا حيث يمكن العثور على الآفات المتقلبة على الوجه والعنق وفروة الرأس.

برونستينغ بيري الفقري الثنائي هو البديل النادر الذي تنشأ المحاصيل المحلية من بثور المتكررة داخل لويحات شروية، وعادة على الرأس والرقبة. قد تنفجر البثور مما يؤدي إلى لويحات قشرة الدم والندوب.

الذي يحصل على الفقاع الفقري؟

فقر الفقري ندبي هو في الغالب مرض من كبار السن مع حدوث ذروة في جميع أنحاء سنوات شنومكس. ومع ذلك، تم الإبلاغ عن حالات الطفولة. ويبدو أن هذا المعدل شائع لدى النساء مقارنة بالرجال.

ما هي علامات وأعراض الفقاع الفقري؟

موقع المواصفات التفصيلية
عين
  • الإحساس بالشعور بالألم أو الألم
  • التهاب الملتحمة
  • شكل الآفات، تآكل وشفاء لترك ندبا
  • قد يؤدي إلى ضعف الرؤية أو العمى
فم
  • تشكل البثور أولا على اللثة بالقرب من الأسنان
  • الحنك، اللسان، الشفاه، الغشاء المخاطي الشدقي، أرضية الفم والحلق قد تتأثر
  • مؤلمة وتجعل من الصعب تناول الطعام
  • الآفات التي تحدث في الحلق (المريء، القصبة الهوائية والحنجرة) يمكن أن تصبح مهددة للحياة
بشرة
  • ظهور بثور على الجلد في شنومكس-شنومكس٪ من المرضى
  • قد تكون حكة
  • قد يحدث النزيف إذا أصيب بصدمات نفسية
أنف
  • ينزف الأنف بعد تهب الأنف
  • قشور يسبب عدم الراحة
الأعضاء التناسلية
  • بثور مؤلمة وتآكل على البظر، الشفرين، رمح القضيب، منطقة حول الشرج

ما الذي يسبب الفقاع الفقري؟

الفقاع الفقري هو مرض مناعة ذاتية المناعة، وهو ما يعني في الأساس أن أجهزة المناعة المناعية للفرد تبدأ بالرد على نسيجه. في هذه الحالة بالذات تتفاعل الأجسام المضادة مع البروتينات الموجودة في الأغشية المخاطية وأنسجة الجلد مما يؤدي إلى آفات نادرة. ويبدو أن الموقع الملزم يكون ضمن خيوط الترسيخ التي تساعد البشرة (الطبقة الخارجية من الجلد) على الأدمة (الطبقة الداخلية من الجلد).

مقالة كاملة منDermnet NZ

http://www.dermnetnz.org/immune/cicatricial-pemphigoid.html

 

في بب الجلد ليسيون، تم إجراء المناعية المجهري متحد البؤر ل سدسنومكس+، سدكسنومكس+، فوركهيد / مجنح الحلزون عامل النسخ (فوكسنومك)+، وتحويل عامل النمو (تغف) -β+ و انترلوكين (إيل) -10+ الخلايا. وبالإضافة إلى ذلك، فإن عدد من سدكسنومكس+CD25++FOXP3+ تم تقييم تريجس في الدم المحيطي عن طريق قياس التدفق الخلوي، وتم تحديد مستويات تغف-β و إيل-شنومكس في عينات المصل بواسطة مقايسة مناعية مرتبطة بالانزيم قبل وبعد العلاج الستيرويد. وشملت الضوابط مرضى الصدفية والتهاب الجلد التأتبي (أد) والجهات المانحة الصحية.

تواتر فوكسنومك+ تم تخفيض الخلايا بشكل ملحوظ في الآفات الجلدية من المرضى الذين يعانون من بب (P <شنومكس) مقارنة مع الصدفية و أد. وعلاوة على ذلك، فإن عدد إيل-شنومكس+ كانت الخلايا أقل في بب من الصدفية (P <شنومكس) و أد (P = شنومكس)، في حين لم تلاحظ أي فروق في عدد تغف-β+ الخلايا. CD4+CD25++FOXP3+ تريج في الدم المحيطي للمرضى الذين يعانون من بب انخفض بشكل ملحوظ مقارنة مع الضوابط الصحية (P <شنومكس)، و تضاف بشكل ملحوظ بعد العلاج الستيرويد (P = شنومكس). وأخيرا، كانت مستويات مصل تغف-β و إيل-شنومكس مماثلة في المرضى الذين يعانون من بب مقارنة مع الضوابط الصحية. ومع ذلك، بعد العلاج، أظهر مرضى بب أعلى بكثير مستويات مصل إيل-شنومكس من قبل العلاج (P = 0.01).

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12091/abstract;jsessionid=C37D521517222D9766F5D0D339765626.d04t01?deniedAccessCustomisedMessage=&userIsAuthenticated=false

أنتيجا، E.، كواغلينو، P.، فولبي، W.، بييريني، I.، ديل بيانكو، E.، بيانتشي، B.، نوفيلي، M.، سافويا، P.، بيرنينغو، مغ، فابري، P. كابروني، M. (شنومكس)، خلايا T التنظيمية في الآفات الجلدية ودم المرضى الذين يعانون من الفقاع الفقاعي. مجلة الأكاديمية الأوروبية للأمراض الجلدية والتناسلية. دوي: شنومكس / jdv.2013
ويلاحظ الارتباط بين مجموعات الدم والعديد من الأمراض في الأدب. بعض هذه الدعم العلمي يقترح الأساس المنطقي، العلاقة الإحصائية. يتم الإبلاغ عن الارتباط بين مجموعات أبو مع العديد من الأورام الخبيثة، فرط كوليستيرول الدم، تخثر، احتشاء عضلة القلب، قرحة الاثني عشر، والالتهابات، وأمراض المناعة الذاتية. الفقاع الشائع (بف)، وهو مناعة ذاتية نادرة، وأمراض نادرة، تتعلق الأجسام المضادة الموجهة أساسا إلى ديسموجلينز، مما يؤدي إلى فقدان التصاق الكيراتينية. اقترحت العلاقة بين مجموعات أبو والفقاع ولكن لم تظهر تماما. Shahkar وآخرون.، خلصت العلاقة غير موجودة بين فصائل الدم وتطوير بف. أجرى المؤلفون دراسة حالة السيطرة التي أظهرت عدم وجود ارتباط حقيقي بين فصائل الدم والكهروضوئية، على النقيض من عمل غروب و إندربتزين و ألتوبيلا. وخلص الباحثون إلى أن وجود فصيلة دم معينة، في المرضى الذين يعانون من المرض، لا يختلف اختلافا كبيرا مع التوزيع الصحي "الصحي"، وهو أمر مهم جدا لأن العلاقة بين فصائل الدم والأمراض الجلدية كانت مثيرة للجدل ولم يتم توضيحها بشكل كامل بعد أو أوضح بوضوح.

في شنومكس، فاليخاني وآخرون، أظهرت ليس فقط أن مجموعات الدم أبو و رسوس ليس لديها توزيع معين في الكهروضوئية، عدا السكان، ولكن لا علاقة من هذا القبيل مع أي من المتغيرات المعروفة من الفقاع، على الأقل في إيران، مما يشير إلى الكتاب لإجراء دراسة تشمل مجالات أخرى من الديموغرافية العالمية.

في المكسيك، أجرينا دراسة مماثلة في مركز الإحالة العالي للاستشارات الجلدية المتخصصة. حصلنا على مجموعات الدم أبو و رسوس من المرضى الذين يعانون من بف في الفترة بين يناير شنومكس و أكتوبر شنومكس، ويجري المستشفى لدينا مركز الذي يجمع المرضى من أجزاء مختلفة من المكسيك وحتى أمريكا الجنوبية.

اخترنا الرسوم البيانية شنومكس من المرضى الذين يعانون من بف. لم يتم العثور على اختلافات في وجود فصيلة دم معينة في المرضى الذين يعانون من هذا المرض (P= 0.65). سعينا لتقييم ما إذا كان أي مجموعة أبو يرتبط مع النتيجة السريرية (منطقة سطح الجسم المتضررة) من المرضى درس. لم يكن هناك ارتباط إيجابي أو سلبي بين مجموعات أبو والنتائج السريرية في بف (P = 0.752)

نخلص إلى أنه لا توجد علاقة بين أبو و ريسوس فصائل الدم مع بف، التي تظهر من خلال عدم وجود فروق بين عروض فصيلة دم معينة في هذا المرض. وعلاوة على ذلك، لا يوجد أي ارتباط بين أي مجموعات أبو مع النتيجة السريرية في بف.

تيرادو-سانشيز A، بونس-أوليفيرا آرإم. عدم وجود علاقة بين فصائل الدم والنتائج السريرية (منطقة سطح الجسم المتضررة) في المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع. الهندية J ديرماتول [المسلسل على الانترنت] شنومكس [استشهد شنومكس سيب شنومكس]؛ شنومكس: شنومكس-شنومكس. متاح من:http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

يتم عرض مراجعة مركزة ومعلقه على تأثير الأمراض الجلدية والتدخلات في العمل الصلبة من التبرع بالدم لأطباء الأمراض الجلدية لتقديم المشورة بشكل أفضل مرضاهم. هذا هو استعراض اللوائح التقنية البرازيلية الحالية بشأن الإجراءات العلاجية كما هو محدد من قبل التوجيه الوزاري # شنومكس / شنومكس من قبل وزارة الصحة واللوائح الداخلية الحالية لمركز العلاج بالدم من ريبيراو بريتو، مركز مرجعي إقليمي في إجراءات العلاج الهيموئابي. معايير إنابتيتيود دائم: أمراض المناعة الذاتية (> الجهاز شنومكس المعنية)، والتاريخ الشخصي للسرطان غير سرطان الخلايا القاعدية، التهاب الجلد التأتبي الشديد أو الصدفية، الفقاع الفوليسيوس، البورفيرياس، داء الفيلاريات، الجذام، والسل الرئوي الزائد أو باراكوكسيديوميكوسيس، والاستخدام السابق لل إتريتينات . المخدرات التي تفرض عدم الأهلية المؤقتة: ريتينويدات النظامية الأخرى، الكورتيزون النظامية، مثبطات شنومكس ألفا اختزال، واللقاحات، الميثوتريكسيت، حاصرات بيتا، مينوكسيديل، ومكافحة الصرع، والمخدرات المضادة للذهان. الشروط الأخرى التي تفرض عدم الأهلية المؤقتة: حادث مهني مع المواد البيولوجية، وثقب، وشم، والأمراض التي تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي، والهربس، والالتهابات البكتيرية، من بين أمور أخرى. ديسكوسيون: ثاليدوميد مفقود حاليا في قائمة الأدوية ماسخة. على الرغم من أن فيناسترايد كان يعتبر في السابق المخدرات التي فرضت إنابتيتيود دائم، وفقا لقصرها نصف هالفليف الحالي الحالي من شهر شنومكس لا يزال طويلا جدا. وينبغي أن يكون أطباء الأمراض الجلدية قادرين على تقديم المشورة لمرضاهم حول التوقيت المناسب للتبرع بالدم، ومناقشة تأثير انسحاب المخدرات على نتائج العلاج واحترام فترات الغسيل المحددة.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract


كمدرب الصحة الأقران مع الاتحاد الدولي لجمعيات الصليب الأحمر والهلال الأحمر، وأنا كثيرا ما يذكر كيف محظوظا أن أكون قادرا على التحدث مع الكثير من الأفراد الذين يعيشون قد تأثرت في العديد من الطرق المختلفة من الفقاع والفقر الفقري. أنا قادرة على اتخاذ هذه التجارب الجماعية ونقلها إلى الآخرين في شكل توصيات واقتراحات والمشورة. حتى أكثر من المدهش هو حقيقة أن إيبف لديها أربعة الأقران المدربين الصحة القيام بذلك في وقت واحد!

هذا العام المدربين الخاص بك قد عملت بشكل جماعي مع أكثر من الناس شمومك الإجابة على الأسئلة، وتبحث عن الأطباء، والمساعدة في المشاكل، وتوفير المعلومات التعليمية وتوفير دعم الأقران. وكثيرا ما يكتشف المدربون الخاص بك "اللؤلؤ" رائعة من المعلومات وأصبحت موارد كبيرة بالنسبة لنا جميعا إدارة ظروفنا. للمساعدة في تمرير على طول بعض من هذه المعلومات العظيمة أنشأنا "المدربين ركن"، حيث المدربين الخاص يمكن أن نشارك المعرفة حول الفقاع والفقر الفقري لمساعدتك على تحسين.

في الآونة الأخيرة، كان لي بعض واحد يسألني عن كونه متبرع بالدم وهو شيء كنت قد فعلت بانتظام قبل أن يتم تشخيصها وتساءلت في كثير من الأحيان إذا كنت سوف تكون قادرة على القيام بذلك مرة أخرى. لقد وجدت أنه وفقا ل الصليب الأحمر الأمريكي، أنت لست مؤهلا للتبرع بالدم إذا كان لديك بعض أنواع أمراض المناعة الذاتية المعممة بما في ذلك الذئبة الحمامية الجهازية والتصلب المتعدد (منذ الفقاع هو نادر جدا لم يذكر). كما توفر المبادئ التوجيهية التالية:

  • "لإعطاء الدم لنقل الدم لشخص آخر، يجب أن تكون صحية،
  • يكون على الأقل سنومكس سنوات من العمر،
  • تزن على الأقل شنومكس جنيه،
  • ولم تبرع بالدم في آخر أيام شنومكس ".

"صحي" يعني أنك تشعر جيدا ويمكن أن تؤدي الأنشطة العادية. إذا كان لديك حالة مزمنة مثل السكري أو ارتفاع ضغط الدم، "صحية" يعني أيضا أن يتم علاجك والشرط هو تحت السيطرة. وتناقش جوانب أخرى من التاريخ الصحي لكل مانح محتمل كجزء من عملية التبرع قبل جمع أي دم. كل مانح يتلقى فحصا موجزا يتم خلالها قياس درجة الحرارة والنبض وضغط الدم وعدد الدم (الهيموجلوبين أو الهيماتوكريت). "

وبناء على تلك المبادئ التوجيهية، لا أوصي بإعطاء التبرع بالدم ما لم يكن للاستخدام الخاص بك. ومع ذلك، أود أن تحقق مع وكالة جمع الدم المحلية كنت تفكر فقط للتأكد.

على الرغم من أنني شعرت بخيبة أمل قليلا مع ما وجدت لأنني كنت أتمنى أن أكون قادرا على إعطاء الدم، والمعرفة التي اكتسبتها من خلال القيام القليل من البحوث كان مفيدا. كما وجدت بعض الارتياح في معرفة أنني يمكن أن التبرع بالدم للمساعدة في الفقاع والفحص الفقاعي. ربما هذا هو أفضل وسيلة للتبرع بالدم في يوم من الأيام قد يؤدي إلى علاج!

شكرا لدعمكم جميعا،

مارك ييل
إيبف معتمد الأقران المدرب الصحة