الوسم المحفوظات: الآزويثوبرين

الخصائص السريرية والوبائية للفم الفقري (بف) موثقة جيدا ولكن لا تزال هناك تقارير قليلة عن مشاركة المريء من بف. على الرغم من أن سابقا تعتبر نادرة، وقد أشارت تقارير حديثة أن ما يصل إلى شنومكس٪ من المرضى الذين يعانون من بف قد يكون لها أعراض، أو ميزات بالمنظار، من مرض المريء التي قد تكون ضعيفة الاستجابة للالكورتيكوستيرويد تقليص المناعة التقليدية.

هذا التقرير تفاصيل الميزات السريرية والمناعية من الإناث الآسيوية القديمة سنومكس التي وضعت أعراض وعلامات الكهروضوئية المريء أثناء العلاج مع الآزوثيوبرين وخفض الجرعة بريدنيزولون. وحدثت الإصابة بالمريء أثناء المرض الفموي المستقر.

يمكن أن تحدث مشاركة المريء دون آفات كبيرة أورو الجلدية وأدلة مناعية من بف. وهذا يشير إلى أن الأهداف المناعية لمرض المريء قد تختلف عن تلك الموجودة في المناطق المخاطية الجلدية الأخرى، وأن العلاج المنهجي التقليدي الخط الأول قد لا تكون فعالة للآفات المريء.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

وقدم ذكره شنومكس البالغ من العمر سبع سنوات تاريخ الحلقات المتكررة من السوائل شغل، حكة وتآكل الآفات على الجسم لا تستجيب إلى الستيروئيدات القشرية عن طريق الفم والأزاثيوبرين. كشف فحص الجلد عن لويحات قشرية وتعرجات في توزيع الدهني. كان التشريح المرضي للآفات الجلدية والمناعي المباشر سمة من الفقاعات الفوليسيوس. وقد عولج مع العلاج بالنبض ديكساميثازون مع استجابة غير كافية. ومع ذلك، كشفت الآفات الجلدية الانتكاس ترتيب دائري مع ميل إلى الجذع والثنيات. في ضوء المظاهر السريرية موحية من الفقاع إيغا، بدأ على دابسون، الذي أجاب بشكل كبير في أربعة أسابيع. ومع ذلك، واصلت خزعة تكرار للكشف عن ملامح الفقاع فولياسيوس و إليسا ل المضادة ديسموجلين الأجسام المضادة شنومكس كان إيجابيا.

خلفية العلاج التقليدي للفقاع الشائع هو بريدنيزولون. يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة في الارتباط.

موضوعي لمقارنة فعالية الآزوثيوبرين في الحد من مؤشر نشاط المرض (DAI).

مرضى وطرق أجريت دراسة عشوائية مضبوطة مزدوجة التعمية على مرضى 56 الجدد ، المخصصة لمجموعتين علاجيتين: (1) بريدنيزولون بالإضافة إلى الغفل ؛ (ب) بريدنيزولون بالإضافة إلى الآزوثيوبرين. تم فحص المرضى بانتظام لمدة عام 1. تم تعريف "مغفرة كاملة" كما شفاء جميع الآفات بعد أشهر 12 ، وبريدنيزولون <7.5 ملغ يوميا ، (DAI ≤ 1). تم إجراء التحليل من خلال "نية العلاج" (ITT) و "التحليل المكتمل للعلاج" (TCA).

النتائج كلا المجموعتين كانت متشابهة في العمر والجنس ومدة المرض و DAI. نقطة النهاية الأولية: بواسطة ITT و TCA ، تحسن متوسط ​​DAI في كلا المجموعتين مع عدم وجود فرق كبير بينهما. أصبح الفرق كبيرًا في الفصل الأخير (أشهر 3 ، ITT:P = 0.033 ، TCA: P = 0.045). نقطة النهاية الثانوية: انخفض إجمالي جرعة الستيرويد بشكل ملحوظ في كلا المجموعتين ، مع عدم وجود فرق كبير بينهما ، ما عدا في الفصل الأخير (ITT: P = 0.011 ، TCA: P = 0.035). انخفضت جرعة الستيرويد اليومية المتوسطة تدريجيا في المجموعتين لتصبح ذات دلالة إحصائية لصالح الآزويثوبرين ، في الثلث الأخير ، وخاصة في الأشهر 12th (ITT: P = 0.002 ، TCA:P = 0.005). كان المغفرة الكاملة مهمة في الأشهر 12 فقط لـ TCA (AZA / Control: 53.6٪ / 39.9٪ ، P = 0.043).

محددات كان حجم العينة صغيرًا إلى حد ما لإظهار جميع الاختلافات. تتضمن القيود الأخرى اختيار نقاط النهاية الأولية والثانوية وعدم التيسر لقياس نشاط ميثيل ثلاثي الأوكتين.

استنتاج الآزوثيوبرين يساعد على تقليل جرعة بريدنيزولون في المدى الطويل.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01

نحن الإبلاغ عن حالة من تقرح العدلات في امرأة عمرها شنومكس تلقي الآزوثيوبرين للفتق الفقاعي. طورت عدة قرحة متقشرة تشمل الأنف والرقبة والظهر، بعد حوالي شنومكس-شنومكس أسابيع بعد بدء الآزوثيوبرين شنومكس ملغ يوميا. كانت القرحة كبيرة، مشوهة، جافة، ومع قشور نخرية القاعدية. كانت غير مؤلمة ولم تصب القيح. كان العدلات المطلقة العد منخفضا في البداية، ولكن تطبيع بعد انسحاب الآزوثيوبرين. كشفت ثقافة مسحة الاستعمار مع كليبسيلا الرئوية والقرحة تلتئم مع التنضير المحلي، والعلاج مع إيميبينيم، وتطبيق موضعي من موبيروشين. ومع ذلك، استمر التشوه الأنفي. ومن المعروف تقرح العدلات إلى أن تترافق مع العلاج الآزوثيوبرين ولكننا نبلغ هذه الحالة بسبب العرض غير عادية - قرحة الجلدية المتعصبة. الاعتراف المبكر بهذه المشكلة وسحب المخدرات يمكن أن يمنع مضاعفات مثل التشوه.

وتتميز قلة العدلات بعدد منخفض بشكل غير طبيعي من العدلات في الدم. العدلات عادة تشمل شنومكس-شنومكس٪ من خلايا الدم البيضاء المتداولة، ويتم تشخيص العدلات عندما يقع العدلات المطلقة العد إلى <شنومك / ميكرولتر. وغالبا ما يتم الكشف عن نقص العدلات ببطء ويكتشف عادة عندما يتطور المريض الإنتان أو العدوى الموضعية.

هناك العديد من أسباب العدلات، ومناعة هي سبب علاجي المنشأ المشترك. الآزوثيوبرين هو دواء المثبطة للمناعة التي يتم استخدامها منذ ما يقرب من شنومكس سنوات الآن في زرع الأعضاء وفي الأمراض التي يشتبه في مسببات المناعة الذاتية. يستخدم أطباء الأمراض الجلدية الآزوثيوبرين كعامل تجنيبي من الستيرويد في الأمراض الجلدية المختلفة مثل الصدفية، والأمراض المناعية، والجلد الضوئي، والاضطرابات الإكزيمية. [1] وقد تم استخدام هذا الدواء في اضطرابات المناعة الذاتية التقرحي مثل مرض كرون و بيوديرما غانغرينوسوم. ومن ناحية أخرى، فقد تورط أيضا كسبب للتقرح المرتبطة العدلات. [2] معظم التقارير من تقرحات قلة العدلات تورط في الغشاء المخاطي الشدق والتجويف الفموي. نحن الإبلاغ عن حالة من تقرحات جلدية شديدة متعددة المرتبطة باستخدام الآزويثوبرين على المدى الطويل في المريض مع الفقاع الشائع.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha

على الرغم من عدم وجود مبادئ توجيهية موحدة لعلاج أمراض نفطة المناعة الذاتية، وأظهرت الآزوثيوبرين فعالية جيدة في الأمراض المكتسبة المناعة الذاتية المكتسبة، وتحمل جيد. الآثار الجانبية للأزاثيوبرين تحدث عادة في المتغيرات الخفيفة. ردود الفعل الشديدة هي بسبب انخفاض ثيوبورين S- ميثيل ترانسفيراس (تبمت) أو إينوسين ثلاثي الفوسفات بايروفوسفهيدرولاس (إيتبا) النشاط. لذلك، ينبغي إجراء فحص للنشاط تبمت في المرضى البيض والأفارقة، في حين ينبغي أن يتم فحص اليابانية لنشاط إيتبا قبل بدء العلاج مع الآزوثيوبرين. الآزوثيوبرين مفيد سريريا لعلاج الفقاع. (المصدر: عيادات المناعة والحساسية في أمريكا الشمالية)

http://www.immunology.theclinics.com/article/PIIS0889856112000240/abstract?rss=yes

بقلم نونلانهلا خومالو، ديدي موريل، فينيلا ووجناروسكا & غودولا كيرتسشيغ
أرشيف الأمراض الجلدية مارس شنومك صفحات فولوم شنومكس شنومكس-شنومكس.
www.archdermatol.com

هذا الاستعراض يختلف عن النمط المعتاد من المراجعة التي قد تقرأ عن الأمراض الفقاعية في ذلك من خلال كونها "منهجية" تم تقديمها في وقت سابق إلى لجنة مستقلة من المحررين في كوكرين التعاونية للطب المبني على الأدلة التي تنص على أن الهدف كان تلخيص البيانات من التجارب المعشاة ذات الشواهد (ركيتس) فقط لعلاج بب. وبالإضافة إلى ذلك، يتم فحص كيفية إجراء هذه المحاكمات وتحليلها ومقارنتها.

من جميع قواعد البيانات تم نشر شينومكس ركيتس فقط، بما في ذلك المرضى شنومكس. قارنت تجربة واحدة بريدنيزولون بجرعات مختلفة: شنومكسمغ / كغ / يوم مقابل شنومكسمغ؛ / كغ / يوم، وآخر مقارنة ميثيلبرديسولون مع بريدنيزولون، ولم تجد أي دراسة وجود فرق كبير بين المجموعتين، ولكن المرضى على جرعات بريدنيزولون أعلى كان أكثر آثار جانبية شديدة.

الدكتور بان منغ

الفقاع هو مجموعة من اضطرابات المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء، بما في ذلك الفقاع الشائع (بف)، الفقاع الفقاعي (يف) والفقاع الفقري (بنب). بف هو المرض الأكثر شيوعا ويمثل هذا النوع من الأمراض التي تهدد الحياة. ويتميز بتطور بثور وتآكل على الجلد والأغشية المخاطية، ويسمى أكانثوليسيس.

في الصين، وعدد من المرضى الذين يعانون من يف و بنب أقل من ذلك من بف، ربما بسبب الحد من أساليب التشخيص. نحن فقط تشخيص هذه الاضطرابات عن طريق الأعراض السريرية، التشريح المرضي والمناعي فلوريسنس. في المستشفى لدينا، من شنومك إلى الحاضر، لقد اكتشفنا مرضى شنومك مع الفقاع. من بينها، تم تشخيص المرضى شنومك كما كان بف والمرضى شنوم يف. وجدنا بف غالبا ما يحدث في الناس في منتصف العمر. في اثنين من كبار السن المرضى، والأورام المحتملة كانت مرافقة. الآن، مع تطور علم المناعة والبيولوجيا الجزيئية، ويمكن الكشف عن مولد تلقائي مختلف في كل مريض. لذلك، يمكننا إعادة تحديد المرضى من قبل إليسا.

على الرغم من أن الفقاع هو مرض نادر وحدوثه في الصين حوالي شنومكس-شنومكس لكل مائة ألف شخص، وتأثيره على المرضى مدمرة. في الماضي، كانت وفيات هذا المرض مرتفعة جدا وتوفي العديد من المرضى في غضون سنة أو سنتين بعد التشخيص. في الوقت الحاضر، مع اكتشاف وتطوير الجلايكورتيكود، على سبيل المثال، بريدنيزون، والمرضى البقاء على قيد الحياة. ولكن ظهرت مشكلة هامة - الآثار الجانبية لهذا الدواء. بعد فترة من تناول الدواء، العديد من المرضى يعانون من العدوى، وارتفاع ضغط الدم والسكري وهشاشة العظام. توفي بعض المرضى، وليس من المرض نفسه، ولكن من الآثار الجانبية لل بريدنيزون.

لذلك، كيف يمكننا علاج المرضى بشكل صحيح وكيف يمكننا تقليل معدل الوفيات؟ لقد وجدنا مجموعة من السكرية والمناعة هي أفضل طريقة. في المرحلة الحادة، وتستخدم جلايكورتيكود للسيطرة على الأعراض. ثم، يتم إضافة مناعة لتجنب انتعاش عندما يتم تخفيض جرعة بريدنيزون. مناعة المثبطة الأكثر شيوعا هي أزاثيوبرين، ميثوتريكسيت وسيكلوفوسفاميد.

أيضا، العديد من الأدوية التقليدية الصينية تلعب دورا هاما، ليس فقط في علاج هذا المرض، ولكن في التخفيف من الآثار الجانبية للأدوية. في نظرية الطب الصيني، والإفراط في إطلاق النار والطحال الرطب الشر هي العوامل الرئيسية للفم الفقاع. عندما تنتشر إلى الجلد، وسوف يحدث فقاع. وبالتالي فإن القاعدة في الطب الصيني في المرحلة الحادة هي لمسح بعيدا الحرارة، والقضاء على الرطوبة والشر وإزالة السموم. في المرحلة المزمنة، هو لتنشيط الطحال.

في المرحلة الحادة، وظهور بثور والتحات تتطور على الجلد والغشاء المخاطي. المرضى تظهر اللسان الأحمر مع الفراء الأبيض رقيقة ونبض مثل سلسلة على الفحص من قبل الممارس. مع تمايز الأعراض والعلامات، وأكدت الشرور من الرطب ركود داخل الجسم والحرارة الشر مهاجمة الدم. ويشمل الرئيسي أربعة أجزاء: واضحة بعيدا الحرارة، والقضاء على الرطوبة، إزالة السموم وتبريد الدم. أسماء الأدوية العشبية الرئيسية المستخدمة: (شنومكس) مسح الحرارة بعيدا: طويل دان تساو، هوانغ تشن، باي ماو قنغ، شانغ شي قاو، تشى مو، دا تشينغ يي، باي هوا شي انها تساو، وما إلى ذلك؛ (شنومكس) القضاء على الرطب: كو شنغ، تشي تشيان تساو، فو لينغ بي، شنغ يي مي، وما إلى ذلك؛ (شنومكس) إزالة السموم: ليو يي سان، دا تشينغ يي، ليان تشياو، الخ .؛ (شنومكس) تبريد الدم: شنغ دي، دان بي، تشي شاو. وصفة نموذجية هي لونغ دان تساو شنومكسغ، هوانغ تشن شنومكسغ، باي ماو قنغ شنومكسغ، شنغ دي شنومكسغ، شنغ شي قاو شنومكسغ، زهي مو شنومكسغ، ليو يي سان شنومكسغ، فو لينغ بي شنومكسغ، شنغ يي مي شنومكسغ، دي فو زي شنومكسغ ، باي هوا شي انها تساو شنومكسغ. يتم وضعه في الماء لجرعات الفم، ويمكن أيضا أن تستخدم على الآفة مباشرة.

في المرحلة المزمنة، تصبح الآفات جافة ويتم علاج التعرجات. المرضى يشعرون بالحكة على الجلد. علامات اللسان والفراء والنبض تصبح أفضل من ذي قبل. العلاج الرئيسي هو إضافة بعض الأدوية العشبية الأخرى لتخفيف الحكة، على سبيل المثال، دي فو تسي، باي شيان بي، وقالت انها تشوانغ تسي، الخ وصفة طبية نموذجية هي لونغ دان تساو شنومكسغ، هوانغ تشن شنومكسغ، باي ماو قنغ شنومكسغ، شنغ دي شنومكسغ، ليو يي سان شنومكسغ، دا تشينغ يي شنومكسغ، دان بي شنومكسغ، دونغ غوا بي شنومكسغ، زي شيه شنومكسغ، تشو لينغ شنومكسغ، فو لينغ بي شنومكسغ، شنغ مي رن شنومكسغ، كو شنغ شنومكسغ، دي فو زي شنومكسغ، باي هوا وقالت انها تساو شنومكسغ، تشوان تساو شيان شنومكسغ، باي شيان بي شنومكسغ، شنغ باي شو شنومكسغ، ما تشي جيان شنومكسغ.

يجب أن نشير إلى أن علاج الطب ترانديتيونال الصينية هو العلاج المساعد في هذا المرض الشديد. وظيفتها هي للحد من جرعة من المخدرات وتسهيل انخفاض الأدوية، بالإضافة إلى تقليل الآثار الجانبية للأدوية. وإلى جانب هذه الأدوية العشبية، العديد من الأدوية الصينية يمكن أن تستخدم أيضا لزيادة الجهاز المناعي للمرضى. على سبيل المثال، لى غونغ تنغ، آن بنغ فنغ، لو كوي، وهلم جرا.

والهدف من العلاج هو عدم مواصلة جميع العلاج الطبي، ولكن لتحسين نوعية حياة المرضى. آمل أن يكون الطب الصيني التقليدي من الفائدة في تحقيق هذا الهدف.

بقلم جان كلود بيسترين، مد
أستاذ الأمراض الجلدية
مدير مختبر المناعي
رونالد O. بيرلمان
قسم الأمراض الجلدية
المركز الطبي بجامعة نيويورك

الفقاع الشائع (بف) يمكن أن تدخل في الإذاعات التي تختفي فيها جميع مظاهر المرض ويمكن وقف جميع العلاج. كم مرة، وعندما يحدث هذا غير واضح. إن مراجعة جميع الدراسات الرئيسية للكهروضوئية التي أجريت خلال العقود الأربعة الماضية تصف عمليات الإقلاع التي تحدث في أقل من ثلث المرضى.1 ومع ذلك، هناك مشكلة مع هذه الدراسات هي أن حدوث حالات الإغراق عادة ما يتم تقديمها في نقطة زمنية واحدة فقط. وبالتالي، فإنه من غير الواضح كم من الوقت يستغرق لحوالات لتظهر، ومدة يدومون وما يحدث عندما يتم وقف العلاج. زيادة تعقيد التفسيرات للنتائج هي أن معنى مغفرة غالبا ما تكون غير واضحة. تختلف المعايير المستخدمة من قبل المحققين المختلفين لتحديد هذا الحدث و / أو لم يتم توفيرها. والنتيجة العملية لهذه المعلومات غير المكتملة هي عدم اليقين بشأن إدارة الفقاع. ومن غير الواضح ما إذا كان العلاج يلغي ببساطة مظاهر المرض، ويجب أن يستمر بشكل دائم، أو ما إذا كان يمكن إحداث عمليات إقلاع كاملة ودائمة تسمح بإيقاف العلاج بأمان.