الوسم المحفوظات: المناعة الذاتية مرض فقاعي تحت الجلد

الأمراض الفقاعية المناعية الذاتية هي أمراض المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء، حيث تتطور البثور على الجلد والأغشية المخاطية من خلال ربط الأجسام المضادة المسببة للأمراض باستهداف المستضدات. هناك نوعان من المجموعات عبد الرئيسية: مجموعة الفقاع، والتي تبين الأجسام المضادة للمكونات ديزموسومال. ومجموعة تحت الجلد أبد، والتي تبين الأجسام المضادة لمكونات هيميدزموسومال في منطقة الغشاء القاعدي البشرة. وكشفت الدراسات البيولوجية المناعية والكيميائية الحيوية والجزيئية الحديثة العديد من المركبات الذاتية الجديدة، بما في ذلك ديزموكولينز، مختلف البروتينات الأسرة بلاكين و إنتغرينز. وتشمل تصنيفات عبد المعدلة كيانات مرضية جديدة مثل فقاع الورم العضلي، وفقر إيغا ومضاد لامينين γ1 الفقاعي. بالإضافة إلى الستيروئيدات القشرية النظامية ومختلف العوامل المثبطة للمناعة، وقد وضعت العلاجات المساعدة المختلفة لل عبد. من بينها، الغلوبولين المناعي الوريدي (إيفيغ) هو علاج واعد، على الرغم من أن الآليات العلاجية لا تزال غير معروفة. وقد وضعت نماذج مختلفة من الأمراض ل أبدس، وخاصة للفقر الفقاعي، الفقاعي الفقاعي وانحلال البشرة الفقاعي اكتساب (إبا)، وهذه قدمت رؤى في التسبب في مختلف أدبس التي تشير إلى استراتيجيات العلاج الجديدة الممكنة. ومع ذلك، فإن الآليات الأساسية في تعطيل التحمل المناعي لا تزال غير معروفة. يظهر إبا المناعة الذاتية لكتابة الكولاجين السابع، المكون الرئيسي من الألياف رسو، وقد درس إمراض إبا في نماذج الأمراض المختلفة. اقترحت دراسات سابقة أن، بعد ملزمة الأجسام المضادة لكتابة الكولاجين السابع، وتفعيل تكملة، والإفراج السيتوكينات، والهجرة العدلات، مستقبلات Fc ((فغرس) والميتالوبروتيناس تلعب أدوارا هامة في تحريض بثور تحت الجلد. في هذا العدد من مجلة علم الأمراض، وكاسبركيويتز وزملاؤه تكشف عن أدوار هامة من تفعيل فغريف و فغريب المثبطة في إبا المرضية التي تم الاعتراف بها من خلال إجراء دراسات أنيقة باستخدام كل من التحليل الجيني وطرق نموذج الحيوان وظيفية. ويمكن التعبير عن توازن التعبير من فغرس تفعيل ومثبطة نحو فغريب المثبطة بواسطة العلاج إيفيغ، مما أدى إلى آثار سريرية مفيدة من إيفيج في إبا وغيرها من أمراض الجلد المنفخة الذاتية. حقوق الطبع والنشر © شنومكس الجمعية المرضية في بريطانيا العظمى وأيرلندا. نشرها جون وايلي & سونس، Ltd.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract