الوسم المحفوظات: الأجسام المضادة

مكافحة بسنومك الفقاع هو مرض نادرة شبه تحت الجلد نادرة المرتبطة الأجسام المضادة ضد بروتين شنومكسدا، يقال المقابلة لامينين γ200. ومع ذلك، دليل مباشر على الإمكانية المسببة للأمراض من هذه الأجسام المضادة مفقود. لقد تابعنا المريض مع أنتي-بسنومك الفقاعي لمدة خمس سنوات. خلال هذه الفترة واجهت ما مجموعه ثلاثة الانتكاسات المعمم. تحديد تركيزات الجسم المضاد لدينا المريض ضد لامينين γ200 من قبل إليسا طوال فترة مرضها أظهرنا علاقة واضحة مع النشاط المرض، وبالتالي توفير أول دليل على الدور الممرض الممكن للأجسام المضادة ضد لامينين γ1 في مكافحة بسنومكس الفقاع. كشف مزيد من التحليل من قبل النشاف الغربية وقوع الأجسام المضادة إضافية ضد سلسلة α200 من لامينين شنومكس 1½ سنوات بعد التشخيص، موحية من حاتمة بين الجزيئات انتشار. ومع ذلك، فإن المظهر السريري لم يتغير والأغشية المخاطية لا تتأثر في أي مرحلة من مراحل المرض.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

بقلم غرانت J. أنهالت، مد
جونز هوبكنز الأمراض الجلدية

وسأحاول توضيح ما نعرفه عن استجابة الأجسام المضادة في أشكال مختلفة من الفقاع وكيف يؤثر توزيع المستضدات المستهدفة على موقع الآفات. وقد اقترحت دراسة هذا العمل الدكتور جون ستانلي، مع التطورات الرئيسية المنشورة من الدكتور ماسا أماجاي وماي ماهوني، دكتوراه، P. كوخ وغيرها. يشير جون ستانلي إلى مفهومه على أنه "فرضية تعويض ديزموجلين". مفتاح هذه الفرضية هو ديسموجلينز ​​(مستضدات الفقاع) هي جزيئات الالتصاق الرئيسية التي تبقي الخلايا تعلق على بعضها البعض. في بعض مناطق الجسم، هناك اثنين من ديسموجلينز ​​الحاضر، وكلاهما يجب أن يكون معطوبا لتسبب انفصال الخلية - في بعض المناطق ديسموجلين واحد فقط قد تكون موجودة على مستوى ما في الجلد أو الغشاء المخاطي، وهناك واحد فقط ديزموجلين يجب أن أن تتلف لتسبب انفصال الخلية.

بقلم ديفيد أ. سيرويس، دمد، دكتوراه في الطب.
قسم طب الفم

الفقاع الشائع هو مرض المناعة الذاتية المزمنة التي تؤثر على الغشاء المخاطي والجلد، مما أدى إلى الانحلال الظهاري الظهاري، وتشكيل الفقاعات، والتقرح المزمن.1 الآفات الجلدية من الفقاع الشائع موجودة سريريا مع تشكيل الفقاعات النموذجية والتقرح. ومع ذلك، المظاهر المخاطية عن طريق الفم هي أقل سمة، وعادة ما تحدث كما متعددة، وتآكل المخاطية المزمن أو تقرحات سطحية من مختلف الأحجام ونادرا ما تقدم مع بولا سليمة.2 على الرغم من أن الفقاع الشائع يعتبر على نطاق واسع مرض جلدي، وقد وصفت عدة تقارير من الحالات وسلسلة الحالات في كثير من الأحيان كموقع الأولي، وأحيانا حصري، من المشاركة.2، 3 وهكذا، فإن السمات غير المألوفة من الفقاع الفقاعي الفموي يمكن أن يؤدي إلى تأخير التشخيص والعلاج أطول من الفقاع الجلدي، والتي يمكن أن تؤثر سلبا على استجابة العلاج والتشخيص.4، 5 استكشفت هذه الدراسة التاريخ الطبيعي والنمط التشخيصي للفم الفقري بين مرضى شنومكس، مع اهتمام خاص بالفروق بين الفقاع الفموي والجلدي.