الوسم المحفوظات: الأجسام المضادة

ملخص

خلفية:

الاستعراضات المنهجية والتحليل التلوي هي أدوات أساسية لتلخيص بدقة وموثوق بها الأدلة، ويمكن استخدامها كنقطة انطلاق لوضع مبادئ توجيهية الممارسة لتشخيص وعلاج المرضى.

AIM:

لتقدير دقة التشخيص من المقايسات المناعية المرتبطة الانزيم (إليسا) للكشف عن مكافحة ببسنومكس ومكافحة ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) الأجسام المضادة في تشخيص أمراض الجلد المنفخة المناعة الذاتية.

أساليب:

تم إجراء بحث ميدلاين من المقالات المكتوبة باللغة الإنجليزية، التي نشرت بين شنومكس و شنومكس، والإبلاغ عن البيانات حول حساسية وخصوصية الاختبارات التشخيصية باستخدام مصطلحات البحث التالية: "الأجسام المضادة ببسنومكس"، "دسغسنومكس الأجسام المضادة"، و "انزيم مرتبط المناعي الفحص". وقد تم تقييم المواد المختارة وفقا لنوعية الأساليب الإحصائية المستخدمة لحساب دقة التشخيص (تعريف قيمة القطع، واستخدام منحنيات روك، واختيار حالات التحكم). وقد أجري التحليل التلوي باستخدام منحنى روك (سروك) الموجز ونموذج التأثير العشوائي للجمع بشكل مستقل بين الحساسية والنوعية عبر الدراسات.

النتائج:

وأدى البحث منشورات شنومكس على الأجسام المضادة بسنومك و شنومكس على الأجسام المضادة دسغسنومكس. وقد استوفى ما مجموعه دراسات شنومكس معايير الإدراج: قدمت شنومكس بيانات عن المقايسات للكشف عن الأجسام المضادة ل بسنومك في عينة من مرضى شنومكس مع الفقاع الفقاعي (بب)، في حين قدمت دراسات شنومكس بيانات عن المقايسات للبحث عن الأجسام المضادة المضادة دسغسنومكس في عينة من المرضى شنومك مع الفقاع الفقاعي (بف). وأظهرت الدراسات شنومكس على الأجسام المضادة بسنومك حساسية مجمعة من شنومكس (شنومكس٪ فاصل الثقة (سي) شنومكس ل شنومكس) وخصوصية مجمعة من شنومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس). وكانت المنطقة تحت المنحنى (أوك) لمنحنى سروك كانومكس، وكانت نسبة احتمالات التشخيص ملخص كانومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس). دراسات شنومكس على الأجسام المضادة دسغسنومكس التي استوفت معايير إدراج، أسفرت عن حساسية مجمعة من شنومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس)، وخصوصية مجمعة من شنومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس). كان أوك لمنحنى سروك كانومكس وكانت نسبة احتمالات التشخيص ملخص كانومكس (شنومكس٪ سي، شنومكس إلى شنومكس).

الاستنتاجات:

وأظهرت نتائج التحليل التلوي أن اختبارات إليسا لمكافحة ببسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس لها حساسية عالية وخصوصية ل بب و بف، على التوالي، ويمكن استخدامها في الممارسة المختبرية اليومية للتشخيص الأولي لأمراض الجلد المنفخة المناعة الذاتية.
بميد: شنومك [بوبمد - كما تم توفيره من قبل الناشر] (المصدر: تعليقات المناعة الذاتية)

من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.بى؟ تخليص = 6303276 وإدارة البحث الجنائي = c_297_3_f &ااا = 34528 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov٪2FPubMed٪ 2F22781589٪ 3Fdopt٪3DAbstract

من قبل سارة برينر، مد، يعقوب مشيا، مد، إينات تامير، مد، إيلان غولدبرغ، مد ويونيت ووهل، دكتوراه في الطب، قسم الأمراض الجلدية، مركز تل أبيب سوراسكي الطبي، وساكلر كلية الطب، جامعة تل أبيب، إسرائيل

وعادة ما يعتبر الفقاع ناجما عن استعداد وراثي للمرض الذي يسببه و / أو يتفاقم بسبب واحد أو أكثر من العوامل الخارجية. وقد اقترح اختصار من اسم المرض، بيمفيغوس، لتشمل تلك العوامل:

إدوارد تينر، مد

مقدمة

قد يكون لدى أمراض الجلد الفقاعي المناعي الذاتي، الفقاع (مع مجموعات فرعية رئيسية الفقاع الشائع، الفقاع الفوليسيوس والفقاع الفقري) والفقر الفقاعي الفقاعي الأكثر شيوعا (مع الظواهر المرضية المتغيرة من الفقاع الفقري الفخذي والفم الحويصي الفقري) كل مظاهر العين.

روبرت جوردان، مد
أستاذ ورئيس قسم الأمراض الجلدية،
جامعة تكساس
هيوستن، تكساس

منظور تاريخى

وكان مصطلح الفقاع على الأرجح مستخدما في العالم القديم، ولكن أول حالة مسجلة كانت من قبل أبقراط (شنومكس-شنومك بك) الذي وصف الحمى الفقاعية بأنها "بيمفيغودس بيرتوي". غالين (أد شنومكس شنومكس-شنومكس) الفم كما "بيمفيغودس الحمى". في شنومكس، يستخدم زاكوتوس مرة أخرى مصطلح "بيمفيغودس الحمى" لوصف المرضى الذين يعانون من بثور من مدة قصيرة. وصفت ديسوفاجيس (شنومكس) المرضى الذين يعانون من ارتفاع في درجة الحرارة وبثور من مدة قصيرة على أنها "فقاع ميور". لا يعتبر أي من الشروط المذكورة أعلاه الفقاع الحقيقي، كما كان مرضهم قصيرة المدة وجميع المرضى تعافى.

بقلم البروفسور مارتن M بلاك، مد

الفقاع ومتغيراته هي اضطرابات المناعة الذاتية النادرة التي تتميز فقدان الخلايا إلى التماسك الخلية بين الخلايا الكيراتينية مما يؤدي إلى البثور داخل البشرة. في جميع أنواع الفقاع، يتم توجيه الأجسام المضادة ضد المستضدات في المادة بين الخلايا بين الخلايا الكيراتينية وفي عدد كبير من الحالات النشطة، ويمكن الكشف عن هذه الأجسام المضادة الفقاع في الدورة الدموية العامة.

وتتميز بيمبيغوس فولغاريس (بف) بالجلد الرخو وتعرجات الجلد والأغشية المخاطية. المشاركة في الفم غالبا ما تسبق تآكل الجلد ويمكن أن تستمر حتى بعد فترة طويلة من الآفات الجلدية تهدأ. ولذلك فمن المهم أن نتذكر أن مشاركة تجويف الفم قد تأخذ المريض لرؤية جراح الأسنان، بدلا من طبيب الأمراض الجلدية في المقام الأول. ومع ذلك، في الفقاع فوليسيوس (يف) يميل إلى أن تكون أكثر سطحية من نفقة في الشكل المبتذل من الفقاع والمناطق الغشاء المخاطي ليست متورطة.

لسنوات عديدة، لندن، واحدة من أكبر المدن في العالم، كانت دولية حقا، مع عدد كبير من السكان من مختلف المجموعات العرقية الذين يعيشون معا داخل دائرة نصف قطرها ميل شموم. وتوفر هذه الإثنية المتعددة فرصة مثالية لدراسة وبائيات الفقاع وتوفير معلومات عن المجموعات العرقية وأعداد المشاركة. لقد قمنا مؤخرا بمسح مرضى شنومك من الفقاع الذين يحضرون معهد سانت جون لأمراض الجلد. في مجموعتنا، كانت نسبة الذكور إلى الإناث شنومكس: شنومكس (شنومكس F، شنومكس M) وكان متوسط ​​عمر بداية المرض سنوات شنومكس. هذا بالطبع، هو في صدارة حياة الكبار وله عواقب اقتصادية هامة للمرضى المرضى، وخاصة إذا كان المرض شديد والعلاج المرجح أن تكون طويلة الأمد. في مرضانا، كان الانقسام العرقي من مجموعتنا البريطانية شنومكس (شنومكس٪)، الآسيوية (شبه القارة الهندية) شنومكس (شنومكس٪). هذا هو رقم عال جدا ويدعم أدلة أخرى على أن الفقاع هو أكثر شيوعا في المرضى الذين يعيشون في بلدان شبه القارة الهندية. من البلدان الأفريقية الكاريبية، كان شنومكس (شنومكس٪) كان الفقاع، الشرق الأوسط شنومكس (شنومكس٪) والغريب، اليهودية شنومكس (شنومكس٪) منخفضة نوعا ما، حيث تشير جميع الكتب المدرسية أن الفقاع هو أكثر شيوعا في تلك أصل يهودي. آخرون من العرق المختلط هي أقل في العدد وتشمل شموم اليونانية و شينومكس الصينية. ومن المؤكد أن هذه الأدلة تشير إلى العوامل الجينية ولها دور هام في تأهب الأفراد لتطور الفقاع. ولذلك فهي فرصة لنا لتطوير هذا الموضوع أكثر من ذلك وسوف نقوم بذلك على مدى السنوات القليلة المقبلة، والنظر في أنواع هابلو الوراثية.

لأكثر من سنوات شنومكس، لدينا مختبر إمونوديرماتوباثولوجيكال في معهدنا المتخصصة في تشخيص أمراض المناعة الذاتية المزدوجة. لقد قمنا بتطوير تجربة كبيرة مع تقنيات إمونوفلورزنس للكشف عن وجود الأجسام المضادة في الجلد عن طريق الطريقة المباشرة والمصل من خلال أساليب غير مباشرة. ومن المعروف الآن أن مستضد يف هو بروتين سكري عبر الغشاء يسمى ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) ويسمى بف أنجيتن ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس). هذه ديزموجلينس هي جزيئات الالتصاق التي تنتمي إلى عائلة كادهيرين من المواد التصاق الخلية وهي مهمة جدا في الحفاظ على تغطية بشرتنا معا.

وكان الابتكارات الأخيرة إدخال اختبار مستضد إليسا محددة في تشخيص الفقاع. يتم اختبار مصل المريض على لوحات إليسا قبل المغلفة مع البروتينات المؤتلف من إكتودومين من دسغسنومكس أو مستضدات دسغسنومكس (المختبرات الطبية والبيولوجية المحدودة، ناغويا، اليابان). وهكذا الأجسام المضادة المحددة الموجهة ضد دسغسنومكس أو مستضدات دسغسنومكس يمكن الكشف عن طريق هذه التقنية.

وقد شوهد أن نسبة٪ شنومكس من المرضى الذين يعانون من الكهروضوئية لديهم الأجسام المضادة ل دسغ شنومكس بالإضافة إلى دسغسنومكس، ووجود كل من أنواع الأجسام المضادة كان مرتبطا مع تورط حاد في الجلد والمخاطية، في حين أن وجود الأجسام المضادة دسغسنومكس فقط ارتبط مع الفقاع تقتصر على الأسطح المخاطية (أساسا عن طريق الفم). وكانت نسبة مرضى الخلايا الكهروضوئية إيجابية دسغسنومكس أعلى في المجموعة العرقية الآسيوية بالمقارنة مع نظرائهم البريطانيين. تتأثر شدة الجلد والمرض عن طريق الفم بكميات من دسغسنومكس و دسغسنومكس الأجسام المضادة الموجودة في المريض.

النتيجة

ما إذا كانت تقنيات لوحة إليسا تتفوق في نهاية المطاف إمونوفلورزنس في تشخيص الفقاع والأمراض ذات الصلة من السابق لأوانه القول، ولكنها تشكل تقدما هاما وتمكن أعداد كبيرة من العينات لقراءة بسرعة كبيرة. أنا متأكد من أن من أنت مهتم في الفقاع سوف نرى أكثر من ذلك بكثير في هذا في المستقبل حول تقنيات التشخيص. ومن الواضح أن التشخيص الدقيق سيؤدي في نهاية المطاف إلى إمكانات العلاجات المستهدفة الجيدة.

من قبل تييري أوليفري، درفيت، دكتوراه، ديباكفد، ديبيكفد،
أستاذ مشارك في الأمراض الجلدية، قسم العلوم السريرية،
كلية الطب البيطري، جامعة نك ستات،
رالي، نورث كارولاينا،
وأستاذ مساعد أستاذ مساعد في الأمراض الجلدية، قسم الأمراض الجلدية،
كلية الطب، جامعة كارولينا الشمالية،
تشابل، أخفى، نورث كارولاينا

تم التعرف على الأمراض الجلدية المنفخة المناعية الذاتية لأول مرة في الحيوانات المصاحبة قبل خمسة وعشرين عاما، مع وصف الكلاب المصابة بالفم الفقري (بف). بعد ذلك بعامين، تم التعرف على الحالات الأولى من الفقاع الفوليسيوس (يف) في مرضى الكلاب. ويمثل هذان المرضان الأشكال الرئيسية للفقار الفقاعي الذي يجري تشخيصه من قبل الأطباء البيطريين.

والمثير للدهشة، في حين أن الشكل الرئيسي من الفقاع الذي يؤثر على الأفراد البشري هو الفقاع الشائع (بف)، وهذا الكيان نادر للغاية في الكلاب مع أقل من الحالات شنومك التي يتم الإبلاغ عنها في المجلات الطبية البيطرية. كما تم التعرف على هذا المتغير الفقاع العميق، وإن كان بشكل متقطع جدا، في القطط والخيول النادرة.

بقلم غرانت J. أنهالت، مد
جونز هوبكنز الأمراض الجلدية

وسأحاول توضيح ما نعرفه عن استجابة الأجسام المضادة في أشكال مختلفة من الفقاع وكيف يؤثر توزيع المستضدات المستهدفة على موقع الآفات. وقد اقترحت دراسة هذا العمل الدكتور جون ستانلي، مع التطورات الرئيسية المنشورة من الدكتور ماسا أماجاي وماي ماهوني، دكتوراه، P. كوخ وغيرها. يشير جون ستانلي إلى مفهومه على أنه "فرضية تعويض ديزموجلين". مفتاح هذه الفرضية هو ديسموجلينز ​​(مستضدات الفقاع) هي جزيئات الالتصاق الرئيسية التي تبقي الخلايا تعلق على بعضها البعض. في بعض مناطق الجسم، هناك اثنين من ديسموجلينز ​​الحاضر، وكلاهما يجب أن يكون معطوبا لتسبب انفصال الخلية - في بعض المناطق ديسموجلين واحد فقط قد تكون موجودة على مستوى ما في الجلد أو الغشاء المخاطي، وهناك واحد فقط ديزموجلين يجب أن أن تتلف لتسبب انفصال الخلية.

بواسطة سيرجي A. غراندو، دكتوراه في الطب، دكتوراه، دسسي
أستاذ الأمراض الجلدية
جامعة كاليفورنيا في ديفيز

الحاجة إلى العلاجات البديلة للفم الفقاع. في الفقاع المناعي الذاتي، العلاج الجليكوكورتيكوستيرويد النظامية هو إنقاذ الحياة ولكن قد يسبب آثار جانبية خطيرة. وبالتالي، يحتاج مرضى الفقاع إلى أدوية توفر علاجا أكثر أمنا لمرضهم عن طريق استبدال الاستخدام المنهجي للهرمونات السكرية مثل بريدنيزون. ويعيق تطوير العلاج غير الهرموني عدم وجود فهم واضح للآليات المؤدية إلى آفات الفقاع. يمكن أن يترافق الفقاع مع الوهن العضلي الوبيل، وفي كلتا المرضين يتم إنتاج الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين، مما يشير إلى آلية مشتركة لتطوير المرض.

لويس دياز، مد
أستاذ ورئيس قسم الأمراض الجلدية كلية الطب في ولاية ويسكونسن
ميلووكي، ويسكونسن

فقاع الفقاعي (يف) واحدة من المتغيرات السريرية الرئيسية من الفقاع، وتتميز بثور سطحية والأجسام المضادة للبشرة المضادة للبشرة. مستضد البشرة التي الأجسام المضادة يف يتفاعل هو البروتين ديزموسوم المعينة ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس). وهناك شكلان من أشكال الحمض النووي - وهو شكل متقطع له توزيع في جميع أنحاء العالم، وشكل متوطن، لم يلاحظ إلا في بعض المناطق الريفية في البرازيل وكولومبيا وتونس.