الوسم المحفوظات: الأجسام المضادة

يقوم مختبرنا بإجراء أبحاث على مرض نادر يميل إلى الأضداد الذاتية يسمى pemphigus vulgaris ، حيث يقوم الجهاز المناعي بإنتاج أجسام مضادة ضد desmogleins ، وهي بروتينات مسؤولة عن احتفاظ خلايا الجلد ببعضها.

جهاز المناعة لدينا هو آلة القتل. وهو يتألف من أنواع مختلفة من الخلايا المتخصصة والبروتينات التي تعمل على تدمير الغزاة والبروتينات "غير الذاتية" أو المتحولة "النفس"، مثل تلك التي تأتي من فيروس78_RH image_optوالبكتيريا، والخلايا السرطانية. في أمراض المناعة الذاتية مثل الأمراض P / P، وقد ذهبت هذه الآلية أوري والجهاز المناعي يهاجم بالفعل الخلايا الخاصة بها.

في P / P المرضى، والأجسام المضادة التي تولدها الخلايا B من الجهاز المناعي كتلة وظيفة بروتين ديزموجلين دسغسنومكس و دسغسنومكس المعروف أن تكون مهمة في ملزمة الخلايا الكيراتينية معا من الجلد والأغشية المخاطية، ولكن من غير المعروف كيف يتم إنشاء الأجسام المضادة المارقة من قبل الجهاز المناعي، وكيف يهربون من آليات مراقبة الجودة في المكان الذي يسمح فقط الخلايا B مع الخصائص غير "الذات" من أجل البقاء، ولماذا المرضى P / P نادرة جدا.

بحث جديد بقيادة الدكتور إيمي باين في قسم الأمراض الجلدية في جامعة بنسلفانيا (ناتشر كومونيكاتيونس، http://www.nature.com/ncomms/2014/140619/ncomms5167/abs/ncomms5167.html) يساعدنا على البدء في افهم لماذا.

في العمل السابق، وقد حدد الدكتور باين وزملاؤه الأجسام المضادة التي تعترف دسغسنومكس و دسغسنومكس (ما يسمى مكافحة دسغسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس) وحددت أيضا مناطق تلك الأجسام المضادة التي تعتبر مهمة لقدرة تلك الأجسام المضادة لتكون مسببة للأمراض - وهذا هو، للتعرف على أهدافها دسغ في الفقاع الشائع (بف) والفم الفقاعي (يف) وتعطيل وظيفتها. ولتوسيع نطاق هذا العمل وفهم أفضل لكيفية ظهور الأجسام المضادة بف، أجرى الدكتور باين وزملاؤه تحليلا مماثلا لمرضى الكهروضوئية.

يمكن للمرضى الكهروضوئية أن تقدم إما الغشاء المخاطي المهيمنة، حيث تتأثر فقط الأغشية المخاطية أو كما المخاطي الجلدي، مما يؤثر على كل من الأغشية المخاطية والجلد. تقريبا جميع المرضى بف المخاطية المهيمنة لديها المضادة لل دسغسنومكس الأجسام المضادة، في حين أن المرضى الجلدي المخاطي لديها المضادة لل دسغسنومكس الأجسام المضادة وكذلك الأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس. وبما أنه يعتقد أن دسغسنومكس و دسغسنومكس يمكن تعويض عن وظيفة كل منهما، وجود دسغسنومكس وظيفية في الجلد في وجود المضادة لل دسغسنومكس الأجسام المضادة يمكن أن يفسر لماذا المرضى المخاطية المهيمن ليس لديهم آفات الجلد.

وقد عزل المؤلفون أولا ذخيرة الأجسام المضادة الكاملة من أربعة مرضى بف مختلفين غير معالجين، وجميعهم مصابون بأمراض مخاطية جلدية. عزلوا ووصفوا هذه في عملية متعددة المراحل التي سمحت لهم في نهاية المطاف لتحديد تركيبات الأحماض الأمينية (عن طريق الاستنساخ وطرق تسلسل الحمض النووي) من الأجسام المضادة بف الضوئية. أدى هذا إلى تعيين ستة الأجسام المضادة فريدة من المريض شنومكس وخمسة أجسام مضادة فريدة من نوعها من ثلاثة المرضى بف الآخرين.

في المجموع، حددت جهود التسلسل شينومكس سلاسل ثقيلة فريدة من نوعها بين المرضى الأربعة.

جميع الأجسام المضادة شنومكس يمكن ربط دسغسنومكس وهذا بوساطة عبر مجال (دعا إكسنومكس) في دسغسنومكس التي من المعروف أن تكون مهمة لتفاعلات لاصقة، مما يشير إلى أن مكافحة دسغسنومكس الأجسام المضادة ملزمة ل دسغسنومكس يؤدي إلى كتلة مباشرة في دسغسنومك وظيفة في الخلايا الكيراتينية (وتلف الجلد بعد ذلك).

الغريب، ليس كل الأجسام المضادة التي حددها المؤلفون أن ملزمة دسغسنومكس يمكن أن يسبب نفطة عند إضافتها إلى عينات الأنسجة الجلد البشري؛ فإن الأجسام المضادة التي تحتوي على فكسنومكس-شنومكس فعلت. وقد وجدوا أن هذه الاختلافات في الآثار الوظيفية ترجع إلى عدم قدرة الأجسام المضادة غير المسببة للأمراض على الارتباط بالمجالات الوظيفية ل دسغسنومكس.

حتى أكثر من الغريب، وجد الباحثون أن جميع المرضى الأربعة كان واحد على الأقل الأجسام المضادة بف التي تتكون من منطقة متغير متطابقة يسمى فكسنومكس-شنومكس. كما وجدوا تغيرا طفيفا جدا في تسلسل الأحماض الأمينية فكسنومكس-شنومكس في الأجسام المضادة للمريض مقارنة بالتسلسل المعروف من فكسنومكس-شنومكس الموجود أيضا في المرضى الذين لم يتأثروا (يعتبر تسلسل "النوع البري" أو السلالة الجرثومية).

كما لوحظ من قبل المؤلفين، وهذا هو نمط نموذجي لتسلسل الأجسام المضادة تحور سمزيا، وهذا يعني أن عدد قليل جدا من التغييرات التي تم إنشاؤها خلال تطوير الخلايا B (مع كل واحد الأجسام المضادة الخاصة به أن يجعل، انظر الشكل).

فعلوا بعض التجارب الإضافية لتحديد قدرة تلك التغيرات الأحماض الأمينية للتأثير على الارتباط دسغسنومكس. وخلصوا إلى أن فكسنومكس-شنومكس الأجسام المضادة في بف يتم إنشاؤها خلال تطوير الخلايا B وتتطلب طفرات صغيرة جدا لتصبح مسببة للأمراض. وهذا يشير إلى أنها تظهر في وقت مبكر خلال تطور المرض، ويوضح انتشارها في جميع المرضى الذين تم اختبارهم هنا.

هذه الأجسام المضادة قد لا تكون الأكثر شيوعا في وقت لاحق (أثناء مرض كامل)، ولكنها قد توفر فكرة لماذا وكيف ينشأ الفقاع. قدرة هذه الأجسام المضادة للهروب من آلات مراقبة الجودة في اللعب خلال تطوير الخلايا B من المرجح بسبب انخفاض مستويات مستضد دسغسنومكس المتاحة التي من شأنها أن تميز هذه الأجسام المضادة كما الأجسام المضادة "النفس" وبالتالي قدرة الآلات بمناسبة الخلايا و أجسامهم الذاتية المارقة للتدمير.

وأدت هذه البيانات المؤلفين إلى التكهن بأن خمسة المسببة للأمراض (المسببة للأمراض) فكسنومكس-شنومكس مكافحة دسغسنومكس مابس التي حددتها في هذه الدراسة هي من بين الأجسام المضادة أقرب شكلت في المرضى بف، تسببت فقط عن طريق بسيطة أنها لتوليد من تسلسل السلالة الجرثومية. كما أنها تحدد آلية للكيفية التي يتم بها هذه الأجسام المضادة والأهم من ذلك، كيف يتم تفويتها من قبل آلات مراقبة الجودة - كل الاحتمالات الاحتمالية المنخفضة التي من المرجح أن تمثل ندرة بف.

بدأ زرنتشيك، الرئيس التنفيذى للاتحاد، مع عضو مجلس الإدارة السابق الدكتور ساهانا فياس، عطلة نهاية الأسبوع بعد ظهر اليوم الجمعة. وستقدم لمحة عامة عن عطلة نهاية الأسبوع المقبلة، وأكدت أهمية مشاركة المجتمع المحلي في الاتحاد. العمل التطوعي وجمع التبرعات والمشاركة في البرامج كلها طرق يمكن للجميع أن يظهروا الدعم.

بدأ الدكتور أنيمش سينها (جامعة الجاموس) مع جلسته على الفقاع. وناقش السمات السريرية للمرض، وكيف يتم تشكيل الأجسام المضادة المحددة التي تهاجم الغراء في خلايا الجلد، وكذلك ما يبدو عندما تأتي الخلايا غير ملتصقة تحت المجهر. تحدث الدكتور سينها عن العلامات الجينية للفقاع وكيف ينظر إلى الحوادث في كثير من الأحيان في مجموعات معينة من الناس أكثر من غيرها. أعطى المرضى الذين تم تشخيصهم حديثا صورة جيدة حقا لما يبدو أن يعيش مع المرض. وفي الختام، شجع الدكتور سينها المرضى وأقاربهم على التبرع بالدم لزيادة أبحاثه حول أسباب الفقاع وخلق علاجات أفضل.

قدم الدكتور أميت شاه (جامعة بوفالو) على سجل الاتحاد الدولي لتنظيم الأسرة وما تخبرنا به البيانات. الفقاع والفقر الفقري أمراض نادرة لذلك وجود سجل يساعد على تعزيز فهم أفضل للأمراض في جميع أنحاء العالم. ويتمثل أحد الأهداف الرئيسية للدراسة في التحقيق في الخصائص المختلفة للمرضى المسجلين. ويظهر السجل انتشار الجنس، ومعدل العمر، والعطل العنصري / الوراثي. بيانات التسجيل يخبرنا المزيد من النساء تشخيص، ومتوسط ​​عمر بداية هو شنومكس-شنومكس سنوات. وتشير البيانات إلى أن النساء لديهم نشاط مخاطي أكثر من الرجال، في حين أن الرجال أكثر عرضة للآفات الجلد. ستساعد هذه النتائج الباحثين والأطباء على توسيع معرفتهم بالمرض.

الدكتور رازاك أحمد (بوسطن الأمراض الباطنية عيادة) تقريب مساء مع لمحة عامة عن الفقاع. وأوضح كيف كان الفقاع الفقري مختلفا عن الفقاع بحسب الموقع ونظرة البثور. وقال أن الفقاع الغشاء المخاطي (مب) والفقيع الفقري (كب) عادة ما تؤثر على الأفراد في منتصف العمر (وكبار السن). وأوضح أن الاختلافات بين الفقاع الفقاعي (بب) و مب مع العيني مب القصبة الهوائية يمكن أن تتأثر أيضا. وأكد الدكتور أحمد أن التشخيص المبكر والعلاج ضروري، وخاصة مع مب (يمكن للأفراد فقدان البصر أو القدرة على التنفس بسبب تندب).

افتتحت ساهانا وويل جلسة يوم السبت مع الترحيب الحار، وتلاها رئيس مجلس الاتحاد الدولى للدفاع عن الديمقراطية الدكتور بدرى رينجاراجان. بدري بدأ مع أهمية الاتحاد الدولي للمرضى الذين يعانون من P / P - تشخيصها حديثا، في مضيئة، في مغفرة، وفي كل مكان بينهما. وقال لجمهور المؤسسة توفر جميع مواردها للمرضى ومقدمي الرعاية وأفراد الأسرة، والمهنيين الطبيين مجانا. ومع ذلك، فمن المهم بالمثل أن تستمر المؤسسة في مساعدة الآخرين لسنوات قادمة. ذكر البدري أربع طرق تساعد المؤسسة المرضى: تحسين نوعية الحياة؛ تقليل وقت التشخيص؛ والتفاهم والتعامل مع مشاعل. ودعم أساليب التشخيص الجديدة والبحوث. وطلب من الجمهور الوصول إلى المؤسسة عندما يحتاجون إلى المساعدة ودعم المؤسسة لزيادة خدماتنا.

الدكتور سيرجي غراندو (جامعة كاليفورنيا - إيرفين) ناقش بريدنيزون (ما هي الكورتيكوستيرويدات المعروفة باسم) وكيف تعمل الستيرويدات. وذكر الآثار الجانبية للستيرويدات ويؤثر على المرضى. واقترح أن تكون عملية العلاج جهدا جماعيا. تحدث الدكتور غراندو أيضا عن الأدوية المساعدة (للحد من جرعات الستيرويد) واستخدام إيفيغ ومناعة للحد من نشاط المرض.

عاد الدكتور رزاق أحمد إلى مرحلة الحديث عن الآثار الجانبية للعلاج. وعلق على كيف يمكن أن الحالات القصوى من P / P في نهاية المطاف في وحدات حرق - وليس العلاج المناسب. واقترح الدكتور أحمد الأطباء المعالجين المريض يجب أن يقال ما هي الأدوية التي يجري اتخاذها حتى يتم تنسيق العلاج لمشاكل إضافية بعناية. تحدث عن الآثار الجانبية بريدنيزون وأهمية تتبع لهم لمشاركتها مع الطبيب المعالج. وناقش الآثار الجانبية للمناعة (مثل Imuran®، سيلسيبت ®، و Cytoxan® وصلتهم بالسرطان)، إيفيغ، Rituxan®، وغيرها من العلاجات. في النهاية، أكد الدكتور أحمد التواصل المفتوح مع جميع الأطباء المريض لضمان أفضل رعاية ممكنة.

هل تعلم أن شمومكس مليون لتر من البلازما يتم جمعها كل عام، والأجسام المضادة المستخرجة من هذه البلازما هو ما يجعل إيفيغ؟ الدكتور مايكل ريجاس (كابافوسيون) أوضح هذا، وأكثر من ذلك في حديثه. وقال للجمهور كيف يتم هذا الدواء، من أين يأتي، ولماذا يكلف ما يفعله. ثم أوضح الدكتور ريجاس كيف يتم إدارته للمريض، وما المرضى يجب أن نتوقع بعد التسريب. وقال إيفيغ باعتباره P / P العلاج لم تتم الموافقة عليها من قبل ادارة الاغذية والعقاقير الامريكية. وأغلق بالقول أن هناك العديد من العوامل التي ينبغي النظر فيها قبل أن يحصل المريض على إيفيغ والتحدث مع طبيبك إذا كان لديك أسئلة.

قدم الدكتور غرانت أنهالت (جامعة جونز هوبكنز) على علم وظائف الأعضاء من بف. وأوضح كيف ولماذا تفصل الخلايا عن بعضها البعض. وقال ان العديد من العقاقير المضادة للالتهابات المنصوص عليها حاليا لا تفعل شيئا لمنع إنتاج الأجسام المضادة. وقدم خلاصة من Imuran®، سيلسيبت ®، إيفيغ، و ريتوكسيماب وكيف أنها تعمل على P / P. وقد وجد ريتوكسيماب كانت ناجحة جدا في علاج بف دون الآثار الجانبية التي توجد عادة في أدوية السرطان. ووصف الدكتور أنهالت كيف ريتوكسيماب يدمر النضج خلايا B لأشهر شنومكس-شنومك وكيف أظهرت نتائج العديد من الدراسات نجاح ريتوكسيماب في المراحل المبكرة من بف.

وتحدثت فيكتوريا كارلان (عضو مجلس إيبف ومؤسس مؤسسة الفقاع الكندي والفم الفقري) عن شبكات الدعم الشخصي. فتحت مع رحلتها الشخصية بف شرح أهمية شبكة الدعم لها، وكيف أنها تستخدم للعيش بنجاح مع P / P. هذا مكنها من العثور على إجابات وإيجاد التشجيع. وأوضحت كيف يمكن لشبكات الدعم أن تبني قوة جسدية وعقلية وعاطفية.

وتحدث مدير برنامج التوعية التابع للاتحاد الدولي للحقوقيين (كيت فرانتز) عن حملة التوعية التي قام بها الاتحاد. بناء الوعي في المجتمع الطبي مهم للحد من الوقت التشخيص للمرضى. وقالت إن بإمكاننا جميعا أن نساعد في التوعية بطرقنا التي فاز بها. طريقة واحدة أصبحت سفير الوعي في مجتمعك. وسیتوجھ سفراء التوعیة إلی مجتمعھم لنشر الوعي ببرنامج P / P. آخرون يكتبون إلى الصحف، ويتحدثون في التجمعات المهنية، ويشركون الآخرين في مجتمعك. وشددت على أهمية نشر الوعي من خلال وسائل التواصل الاجتماعي للمساعدة في إنشاء "علامة تجارية" يمكن للآخرين أن يرتبطوا بمنتدى الاتحاد الدولي للمحاسبين و P / P.

وناقشت إحدى حملات التوعية التي نظمها المرشدون المعنيون بالمرضى، ريبيكا سترونغ، سبل إضافية لنشر الوعي. يمكن للناس أن يكتبوا إلى ممثليهم الاتحاديين والولائيين والمحليين لتشجيعهم على المشاركة في تحسين حالتك الصحية والتشريعات الداعمة التي تعود بالفائدة علينا جميعا. كن مدافعا خاصا بك واطلب من تعرف من قد يكون قادرا على المساعدة في الدفاع عنك. هناك حقا الحقيقة إلى قوة واحد.

قدم الدكتور فردوس ضبحار (جامعة ستانفورد) على الإجهاد والمناعة الذاتية. ناقش الدكتور ضبار الاستجابات البيولوجية التي تحدث مع الإجهاد ليست سلبية دائما، ولكن يمكن أن تكون إيجابية. على المدى القصير، والإجهاد الحاد (مثل الجراحة واللقاحات، وما إلى ذلك) يمكن أن تعزز الاستجابة المناعية الإيجابية. ومع ذلك، الضغوط المزمنة، على المدى الطويل لها آثار سلبية على الجسم. مع الضغوط على المدى الطويل، والهدف هو تقليل آثارها مع النوم أفضل، والتغذية، وممارسة، وتهدئة الأنشطة، أو أيا كان يعمل بالنسبة لك.

يوم الاحد، أخذ المرضى مركز الصدارة لمناقشة لوحة المرضى. وكان من بين المشاركين في الفريق إيبف كبار المدربين الصحة الأقران مارك ييل (مب / أوكب)، بيكي قوية (بف)، مدرب الصحة الأقران مي لينغ مور (بف)، عضو مجلس الاتحاد الدولي للريادة ريبيكا أولينغ (بف)، وجانيت سيغال (بف). وشملت الأسئلة أفضل الممارسات الشخصية، والتعامل مع الآثار الجانبية، وتوصيات المنتج.

وقد تم متابعة هذا الجزء الناجح مع مؤتمر تلفزيوني لمدة شنومكس دقيقة في شهر مايو شنومكس حيث أكثر من الناس شنومكس مسجلة مع الناس شنومك على المكالمة في أي وقت من الأوقات.

وفي أعقاب لجنة المرضى، استضاف الاتحاد عدة حلقات عمل. وكانت هذه الدورات الأصغر تركيزا على مواضيع مثل أساليب الحد من التوتر المختلفة، والنظام الغذائي والتغذية، والرعاية عن طريق الفم، ومخاوف العين، إيفيغ، وقضايا السداد. وكان هناك أيضا مجموعة تركيز ناجحة تركز على حملة التوعية.

وبمجرد الانتهاء من ورش العمل، تجمع الحضور مرة أخرى في الغرفة الرئيسية ل Q & A مع بعض المتحدثين عطلة نهاية الأسبوع. وطرحت أسئلة، ونوقشت، وأجاب من قبل خبراء من مختلف التخصصات.

وذكر و بدري الجميع أننا جميعا يمكن أن تشارك في التأكد من المرضى الذين تم تشخيصهم حديثا الحصول على المساعدة التي يحتاجونها من خلال المشاركة في برامج الاتحاد الدولي للتبرع والتبرع لقضيتنا. وخلال تصريحاته الختامية، أعلنت ويل مؤتمر المرضى شنومكس سيكون في نيويورك، وسوف تتدفق المعلومات كما هو متاح.

خلفية: الفقاع الشائع (بف) والفم الفقاعي (يف) هي الأمراض التي يمكن أن تكون قاتلة مميتة الناجمة عن الأجسام المضادة التي تستهدف بروتينات التصاق ديزموجلين. وقد أظهرت الدراسات السابقة إغسنومكس> إغسنومكس غلبة الأجسام المضادة لمكافحة ديسموجلين في الفقاع. ومع ذلك، فإن أي دراسات قد فحصت مجموع مستويات إيغسنومكس المصل في الفقاع. يتم تحفيز إغسنومكس عن طريق تحفيز المستضد المزمن، والتي يمكن أن تحدث مع استمرار الجلد نفطة ويحتمل أن يرفع إغسنومكس مصل الكلي بالنسبة لفئات فرعية أخرى مفتش في مرضى الفقاع. الأهداف: كان الهدف الرئيسي من الدراسة ل كوانتيتات الكلي و ديسموجلين محددة إيغ فرعية في مرضى الفقاع. الطريقة: تم تصنيف الكميات الفرعية إيغ و إيغسنومكس ديسموجلين و إغسنومكس كوانتيتاتد في الكهروضوئية، يف، ومطابقة العمر العادية العادية باستخدام إليسا الفئة الفرعية. تم تحديد فعالية إغسنومكس استنزاف في منع بف إيغ المسببة للأمراض باستخدام فحص الكيراتينية تفارق. النتائج: تشتمل الأجسام المضادة المحددة من ديسموجلين على وسيط من شنومكس٪ و شنومكس٪ من إغكسنومكس الكلي في المرضى بف و يف، مع إثراء شمومكس-فولد و شنومكس-فولد في إيغسنومكس مقابل إيغسنومكس. تم إثراء مجموع إغسنومكس المصل، ولكن ليس فئات فرعية أخرى مفتش، في بف والمرضى يف مقارنة مع الضوابط المتطابقة مع السن (p = شنومكس و p = شنومكس، على التوالي). استنزاف إغسنومكس من الكهروضوئية الأمصال انخفاض الامراض في فحص الكيراتينية تفارق وأظهرت أن إغسنومكس تناقض هو أكثر مسببة للأمراض من كسور مفتش أخرى. الاستنتاجات: ديموغلين محددة الأضداد الذاتية وتخصيب بشكل كبير في إغسنومكس، والتي قد تفسر إثراء إغسنومكس مصل الكلي في بعض مرضى الفقاع. من خلال استهداف تفضيلي المناعة الذاتية بدلا من الأجسام المضادة المناعية المفيدة، والعلاجات المستهدفة إغسنومكس قد توفر خيارات العلاج أكثر أمانا للفم الفقاع.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract

خلفية: الفقاع الشائع (بف) والفقاع الفوليسيوس (يف) هي الأمراض التي يمكن أن تكون قاتلة قاتلة الناجمة عن الأجسام المضادة التي تستهدف البروتينات التصاق ديزموجلين. وقد أظهرت الدراسات السابقة إغسنومكس> إغسنومكس غلبة الأجسام المضادة لمكافحة ديسموجلين في الفقاع. ومع ذلك، فإن أي دراسات قد فحصت مجموع مستويات إيغسنومكس المصل في الفقاع. يتم تحفيز إغسنومكس عن طريق تحفيز المستضد المزمن، والتي يمكن أن تحدث مع استمرار الجلد نفطة ويحتمل أن يرفع إغسنومكس مصل الكلي بالنسبة لفئات فرعية أخرى مفتش في مرضى الفقاع.

الأهداف: وكان الهدف الرئيسي من الدراسة ل كوانتيتات الكلي و ديسموجلين محددة فئات فرعية مفتش في مرضى الفقاع.

أساليب: تم تصنيف المجموعات الفرعية إيغ و إيغسنومكس ديسموجلين و إغسنومكس كوانتيتاتد في الكهروضوئية، يف، ومطابقة العمر العادية مع استخدام إليسا الفئة الفرعية. تم تحديد فعالية إغسنومكس استنزاف في منع بف إيغ المسببة للأمراض باستخدام فحص الكيراتينية تفارق.

النتائج: تشتمل الأجسام المضادة الخاصة بالديسموجلين على وسيط من شنومكس٪ و شنومكس٪ من إغكسنومكس الكلي في المرضى بف و يف، مع إثني شمكس-فولد و شنومكس-فولد إثراء في إغسنومكس مقابل إغسنومكس. تم إثراء مجموع إغسنومكس المصل، ولكن ليس فئات فرعية أخرى مفتش، في بف والمرضى يف مقارنة مع الضوابط المتطابقة مع السن (p = شنومكس و p = شنومكس، على التوالي). استنزاف إغسنومك من الكهروضوئية الأمصال انخفاض الامراض في فحص الكيراتينية تفارق وأظهرت أن إغسنومكس تناقض هو أكثر مسببة للأمراض من كسور مفتش أخرى.

الاستنتاجات: يتم إثراء الأجسام المضادة الخاصة ديسموجلين بشكل كبير في إغسنومكس، والتي قد تفسر إثراء إغسنومكس المصل الكلي في بعض مرضى الفقاع. من خلال استهداف تفضيلي المناعة الذاتية بدلا من الأجسام المضادة المناعية المفيدة، والعلاجات المستهدفة إغسنومكس قد توفر خيارات العلاج أكثر أمانا للفم الفقاع.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract