الوسم المحفوظات: الأشواك

وتبين البشرة البشرية نظام الكوليني غير العصبية بما في ذلك الكيراتينية (كك) أسيتيلكولين (أش) المحور الذي يتكون من الإنزيمات وعائلتين من مستقبلات أش (مستقبلات المسكارينية والنيكوتينية). نشاط هذين المستقبلين يمكن تنظيم إنتيركيراتينوسيتس و كس خارج الخلية مصفوفة التصاق تعديل تنظيم جزيئات التصاق بين الخلايا مثل كادهرينز و إنتغرينز. ويظهر بعض المؤلفين أن الانحلال في الفقاع يعتمد ليس فقط على الأجسام المضادة ديسموجلينز ​​المضادة (عبس) (في الغالب مفتش) ولكن حتى على القيمة المطلقة الأخرى الموجهة ضد مستضدات غك كك (على سبيل المثال مستقبلات آش مكافحة عبس). في المرحلة المبكرة من المسببة للأمراض الفقاعية، ومستقبلات آش مكافحة عبس كتلة أش يشير إلى ضرورة شكل الخلية والتصاق بين الخلايا وزيادة الفسفرة من جزيئات الالتصاق. جنبا إلى جنب مع العمل من عبس أنتيديسموجلينز، مستقبلات آش مكافحة عبس تسبب ظاهرة أكانثوليتيك. وتظهر التجارب في المختبر أن جرعات عالية من أش في كس كسحانية يمكن عكس هذا الحدث المرضي بسرعة. في التجارب المجراة باستخدام نموذج الفئران حديثي الولادة من الفقاع أثبتت أن ناهضات الكوليني يقلل هذه الآفات. العلاج مع بروميد البيريدوستيغمين و نيكوتيناميد لكل أوس أو بيلوكاربين تستخدم موضعيا، والأدوية التي تقدم تأثيرات كولينوميمتيك، قد يؤدي إلى تشجيع النتائج في المرضى الذين يعانون من مرض الفقاع. وكلاء كوليني يمكن أن يكون لها دور استراتيجي في علاج الفقاع لأنها يمكن أن تكون مسؤولة عن المرحلة المبكرة من أمراض أكانثوليتيك.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ingentaconnect.com/content/ben/aiaamc/2012/00000011/00000003/art00008

خلفية الفقاع الفوليسيوس (يف) هو مرض جلدي مزمن من أمراض المناعة الذاتية الجلدي الذي يتميز بجلد سطحي للجلد، ووفقا للمنظور الحالي هو سبب الأجسام المضادة الموجهة ضد ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس).

الأهداف لفحص أكانثوليسيس المبكر في الجلد من المرضى يف على مستوى التركيبية.

أساليب تم دراسة اثنين نيكولسكي سلبي (N-)، خمسة نيكولسكي إيجابية (N +) واثنين من خزعات الجلد ليسيون من إمونوسرولوجيكال معرفة المرضى يف من المجهر الضوئي والإلكترون.

النتائج لم نجد أي تشوهات في الجلد N- يف، في حين أن جميع خزعات الجلد N + عرض اتساع بين الخلايا بين ديزموسوميس، وانخفاض عدد ديزموسوميس، و ديزموسوميس نقص التنسج في طبقات البشرة السفلى. كان أكانثوليسيس موجودة في اثنين من خمسة خزعات N +، ولكن فقط في طبقات البشرة العليا. عرضت خزعات الجلد ليسيونال أكانثوليسيس في طبقات البشرة العليا. كانت ديزموسومات ناقص التنسج جزئيا (شبه ديزموسومات شبه) أو ممزقة تماما من الخلية المتعارضة.

استنتاج نقترح الآلية التالية ل أكانثوليسيس في يف: في البداية يف إيغ يسبب استنزاف دسغسنومكس غير وظيفية، مما يؤدي إلى اتساع بين الخلايا ديزموسوميس بدءا من الطبقات السفلى وانتشار صعودا. نضوب دسغسنومكس غير وظيفي يضعف تجميع ديزموسوميس، مما أدى إلى نقص التنسج وانخفاض عدد ديزموسوميس. وبالإضافة إلى ذلك الأجسام المضادة قد تعزز تفكيك ديزموسوميس. في الطبقات العليا من البشرة، حيث لا يتم التعبير عن دسغسنومكس ولا يمكن تعويض خسارة دسغسنومك، والنضوب المستمر من دسغسنومكس يؤدي في النهاية إلى اختفاء كامل من ديزموسوميس و أكانثوليسيس لاحقة.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

الدكتور بان منغ

الفقاع هو مجموعة من اضطرابات المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء، بما في ذلك الفقاع الشائع (بف)، الفقاع الفقاعي (يف) والفقاع الفقري (بنب). بف هو المرض الأكثر شيوعا ويمثل هذا النوع من الأمراض التي تهدد الحياة. ويتميز بتطور بثور وتآكل على الجلد والأغشية المخاطية، ويسمى أكانثوليسيس.

في الصين، وعدد من المرضى الذين يعانون من يف و بنب أقل من ذلك من بف، ربما بسبب الحد من أساليب التشخيص. نحن فقط تشخيص هذه الاضطرابات عن طريق الأعراض السريرية، التشريح المرضي والمناعي فلوريسنس. في المستشفى لدينا، من شنومك إلى الحاضر، لقد اكتشفنا مرضى شنومك مع الفقاع. من بينها، تم تشخيص المرضى شنومك كما كان بف والمرضى شنوم يف. وجدنا بف غالبا ما يحدث في الناس في منتصف العمر. في اثنين من كبار السن المرضى، والأورام المحتملة كانت مرافقة. الآن، مع تطور علم المناعة والبيولوجيا الجزيئية، ويمكن الكشف عن مولد تلقائي مختلف في كل مريض. لذلك، يمكننا إعادة تحديد المرضى من قبل إليسا.

على الرغم من أن الفقاع هو مرض نادر وحدوثه في الصين حوالي شنومكس-شنومكس لكل مائة ألف شخص، وتأثيره على المرضى مدمرة. في الماضي، كانت وفيات هذا المرض مرتفعة جدا وتوفي العديد من المرضى في غضون سنة أو سنتين بعد التشخيص. في الوقت الحاضر، مع اكتشاف وتطوير الجلايكورتيكود، على سبيل المثال، بريدنيزون، والمرضى البقاء على قيد الحياة. ولكن ظهرت مشكلة هامة - الآثار الجانبية لهذا الدواء. بعد فترة من تناول الدواء، العديد من المرضى يعانون من العدوى، وارتفاع ضغط الدم والسكري وهشاشة العظام. توفي بعض المرضى، وليس من المرض نفسه، ولكن من الآثار الجانبية لل بريدنيزون.

لذلك، كيف يمكننا علاج المرضى بشكل صحيح وكيف يمكننا تقليل معدل الوفيات؟ لقد وجدنا مجموعة من السكرية والمناعة هي أفضل طريقة. في المرحلة الحادة، وتستخدم جلايكورتيكود للسيطرة على الأعراض. ثم، يتم إضافة مناعة لتجنب انتعاش عندما يتم تخفيض جرعة بريدنيزون. مناعة المثبطة الأكثر شيوعا هي أزاثيوبرين، ميثوتريكسيت وسيكلوفوسفاميد.

أيضا، العديد من الأدوية التقليدية الصينية تلعب دورا هاما، ليس فقط في علاج هذا المرض، ولكن في التخفيف من الآثار الجانبية للأدوية. في نظرية الطب الصيني، والإفراط في إطلاق النار والطحال الرطب الشر هي العوامل الرئيسية للفم الفقاع. عندما تنتشر إلى الجلد، وسوف يحدث فقاع. وبالتالي فإن القاعدة في الطب الصيني في المرحلة الحادة هي لمسح بعيدا الحرارة، والقضاء على الرطوبة والشر وإزالة السموم. في المرحلة المزمنة، هو لتنشيط الطحال.

في المرحلة الحادة، وظهور بثور والتحات تتطور على الجلد والغشاء المخاطي. المرضى تظهر اللسان الأحمر مع الفراء الأبيض رقيقة ونبض مثل سلسلة على الفحص من قبل الممارس. مع تمايز الأعراض والعلامات، وأكدت الشرور من الرطب ركود داخل الجسم والحرارة الشر مهاجمة الدم. ويشمل الرئيسي أربعة أجزاء: واضحة بعيدا الحرارة، والقضاء على الرطوبة، إزالة السموم وتبريد الدم. أسماء الأدوية العشبية الرئيسية المستخدمة: (شنومكس) مسح الحرارة بعيدا: طويل دان تساو، هوانغ تشن، باي ماو قنغ، شانغ شي قاو، تشى مو، دا تشينغ يي، باي هوا شي انها تساو، وما إلى ذلك؛ (شنومكس) القضاء على الرطب: كو شنغ، تشي تشيان تساو، فو لينغ بي، شنغ يي مي، وما إلى ذلك؛ (شنومكس) إزالة السموم: ليو يي سان، دا تشينغ يي، ليان تشياو، الخ .؛ (شنومكس) تبريد الدم: شنغ دي، دان بي، تشي شاو. وصفة نموذجية هي لونغ دان تساو شنومكسغ، هوانغ تشن شنومكسغ، باي ماو قنغ شنومكسغ، شنغ دي شنومكسغ، شنغ شي قاو شنومكسغ، زهي مو شنومكسغ، ليو يي سان شنومكسغ، فو لينغ بي شنومكسغ، شنغ يي مي شنومكسغ، دي فو زي شنومكسغ ، باي هوا شي انها تساو شنومكسغ. يتم وضعه في الماء لجرعات الفم، ويمكن أيضا أن تستخدم على الآفة مباشرة.

في المرحلة المزمنة، تصبح الآفات جافة ويتم علاج التعرجات. المرضى يشعرون بالحكة على الجلد. علامات اللسان والفراء والنبض تصبح أفضل من ذي قبل. العلاج الرئيسي هو إضافة بعض الأدوية العشبية الأخرى لتخفيف الحكة، على سبيل المثال، دي فو تسي، باي شيان بي، وقالت انها تشوانغ تسي، الخ وصفة طبية نموذجية هي لونغ دان تساو شنومكسغ، هوانغ تشن شنومكسغ، باي ماو قنغ شنومكسغ، شنغ دي شنومكسغ، ليو يي سان شنومكسغ، دا تشينغ يي شنومكسغ، دان بي شنومكسغ، دونغ غوا بي شنومكسغ، زي شيه شنومكسغ، تشو لينغ شنومكسغ، فو لينغ بي شنومكسغ، شنغ مي رن شنومكسغ، كو شنغ شنومكسغ، دي فو زي شنومكسغ، باي هوا وقالت انها تساو شنومكسغ، تشوان تساو شيان شنومكسغ، باي شيان بي شنومكسغ، شنغ باي شو شنومكسغ، ما تشي جيان شنومكسغ.

يجب أن نشير إلى أن علاج الطب ترانديتيونال الصينية هو العلاج المساعد في هذا المرض الشديد. وظيفتها هي للحد من جرعة من المخدرات وتسهيل انخفاض الأدوية، بالإضافة إلى تقليل الآثار الجانبية للأدوية. وإلى جانب هذه الأدوية العشبية، العديد من الأدوية الصينية يمكن أن تستخدم أيضا لزيادة الجهاز المناعي للمرضى. على سبيل المثال، لى غونغ تنغ، آن بنغ فنغ، لو كوي، وهلم جرا.

والهدف من العلاج هو عدم مواصلة جميع العلاج الطبي، ولكن لتحسين نوعية حياة المرضى. آمل أن يكون الطب الصيني التقليدي من الفائدة في تحقيق هذا الهدف.

بقلم غرانت J. أنهالت، مد
جونز هوبكنز الأمراض الجلدية

وسأحاول توضيح ما نعرفه عن استجابة الأجسام المضادة في أشكال مختلفة من الفقاع وكيف يؤثر توزيع المستضدات المستهدفة على موقع الآفات. وقد اقترحت دراسة هذا العمل الدكتور جون ستانلي، مع التطورات الرئيسية المنشورة من الدكتور ماسا أماجاي وماي ماهوني، دكتوراه، P. كوخ وغيرها. يشير جون ستانلي إلى مفهومه على أنه "فرضية تعويض ديزموجلين". مفتاح هذه الفرضية هو ديسموجلينز ​​(مستضدات الفقاع) هي جزيئات الالتصاق الرئيسية التي تبقي الخلايا تعلق على بعضها البعض. في بعض مناطق الجسم، هناك اثنين من ديسموجلينز ​​الحاضر، وكلاهما يجب أن يكون معطوبا لتسبب انفصال الخلية - في بعض المناطق ديسموجلين واحد فقط قد تكون موجودة على مستوى ما في الجلد أو الغشاء المخاطي، وهناك واحد فقط ديزموجلين يجب أن أن تتلف لتسبب انفصال الخلية.