الفقاع نادر الحدوث.

الفقاع الشائع هو الشكل الأكثر شيوعا من الفقاع. ومع ذلك، في بعض المناطق، لا سيما في المواقع التي يوجد فيها شكل متوطن من الفقاع الفوليسيوس، فقاع الفوليسيوس هو أكثر انتشارا.

هناك حاجة للبحث.

يحدث عنق داخل الجلد لوحظ في الفقاع بسبب الاستجابة المناعية التي تؤدي إلى ترسب الأجسام المضادة ضد المستضدات سطح الخلية البشرة داخل ظهارة الأغشية المخاطية أو الجلد. الآلية التي من خلالها يحدث أكانثوليسيس ليست مفهومة تماما.

مماثلة ولكنها مختلفة.

الفقاع الشائع عموما هو أكثر شدة من الفقاع الفوليسيوس. وعادة ما يظهر الفقاع الشائع مع بثور وتعرجات مخاطية على نطاق واسع. تمزق الجلد الجلدي في الفقاع فوليسيوس يحدث في توزيع الدهني. التقرح في الفقاع foliaceus هو أكثر سطحية مقارنة مع الفقاع الشائع.

من السهل أن ميسياغنوس.

ويستند تشخيص الفقاع على الاعتراف نتائج السريرية المناعية، النسيجي، والمباشر، وكذلك الكشف عن الأجسام المضادة المتداولة ضد المستضدات سطح الخلية في المصل. الدراسات المختبرية مفيدة للتمييز بين الفقاع من الأمراض البلغرية والتآكل الأخرى.

يتم تعريف الفقاع على أنه مجموعة من اضطرابات نفطة تهدد الحياة التي تتميز أكانثوليسيس مما أدى إلى تشكيل بثور داخل الظهارة في الأغشية المخاطية والجلد [1]. أكانثوليسيس هو فقدان الكيراتينية إلى التصاق القرنية الكيراتينية، أو خلايا الجلد لم يعد يجري معا. المرضى الذين يعانون من الفقاع يطورون تآكل المخاطية و / أو الثور الرخو (بثور)، تآكل، أو بثور على الجلد (المطبات الصغيرة التي تملأ مع القيح أو السوائل).

وتشمل الأنواع الأربعة الرئيسية من الفقاع الفقاع الفقاعي ، الفقاع الفقير ، الفقاع IgA ، الفقاع الأبوبيوبلاجوني. تتميّز الأشكال المختلفة للفقاع بخصائصها السريرية ، والأجسام الذاتية المرتبطة بها ، والنتائج المختبرية.

بيمفيغوس، فولغاريس

الملامح الرئيسية: إصابة الغشاء المخاطي أو الغشاء المخاطي والجلد ، ظهور بثور على طبقة الجلد العلوي ، هجوم الأجسام المضادة للهجوم على ديمجولكن إكسنوم أو كل من ديسموجلين إكسنومكس و ديمتولين إكسنومكس

المتغيرات السريرية: بيمفيغوس، النباتي، بيمفيغوس، هربيتيفورميس

الفقاع الفوليسيوس

الملامح الرئيسية: الجلد (الجلد) تورط فقط، بثور أكانتوليتيك تحت القرنية، الأجسام المضادة ضد ديسموجلين شنومكس

المتغيرات السريرية: الفطريات المستوطنة فولاسيوس (فوجو سيلفاجيم)، الفقاع حمامي (متلازمة سينير-أوشر)، الفقاع الحلئي الشكل

إيغا، فقاع

الملامح الرئيسية: حويصلات مجمعة أو بثرات ولويحات حمامية مع القشور، بثور تحت القرنية أو باطن داخل الجلد، الأجسام المضادة ضد ديسموكولين شنومكس

فرعية: سوبكورنيل البثري البثري من نوع الفقاع إيغا (مرض سنيدون ويلكنسون)، داخل الجلد الخلد العدلة إيغا الجلاد

باراموبلاستيك، فقاع

الملامح الرئيسية: واسعة، التهاب الفم مستعصية والنتائج الجلدية المتغيرة. مرض الأورام المرتبطة بها. بثور سوبراباسال أكانتوليتيك. الأجسام المضادة ضد ديزموبلاكينز أو مستضدات ديزموسومال أخرى

علم الوبائيات

يحدث الفقاع الشائع (وهو الشكل الأكثر شيوعًا من الفقاع) في جميع أنحاء العالم ويتأثر التردد بالموقع الجغرافي والعرق. معدلات الإصابة هي بين 0.1 و 2.7 لكل 100,000 من الأشخاص كل عام. تم توثيق معدلات أعلى في بعض السكان. الناس من الأسلاف اليهود ، ولا سيما اليهود الأشكناز ، وسكان الهند وجنوب شرق أوروبا والشرق الأوسط هم الأكثر عرضة لخطر الفقاع الشائع.

في بعض المواقع، مثل شمال أفريقيا وتركيا وأمريكا الجنوبية، وانتشار الفقاع الفقاعي يتجاوز الفقاع الشائع [2].

عادةً ما يحدث الفقاع عند البالغين ، مع متوسط ​​عمر بداية بين 40 إلى 60 من العمر للفقاع الشائع والفقر الفقاعي غير المنتشر [foliaceus]3,4]. الفقاع نادر في الأطفال، باستثناء الفقاع المستوطن فوليسيوس، الذي يؤثر على الأطفال والشباب في المناطق المتوطنة [5]. فقر حديثي الولادة هو شكل عابر نادر من الفقاع الذي يحدث نتيجة انتقال المشيمة من الأجسام المضادة للجنين من الأم مع المرض.

A وجدت دراسات قليلة اختلالات كبيرة في توزيع الجنس ، مثل دراسة وجدت نسبة 4: 1 للإناث للذكور مع الفقاع foliaceus في تونس [6] والدراسة التي وجدت نسبة شنومكس: شنومك من الذكور للإناث في موقع متوطن في كولومبيا [7].

المعلومات الوبائية حول الفقاع إيغا متفرق. قد يحدث الاضطراب في أي عمر، وقد يكون أكثر شيوعا في الإناث [شنومكس]. الفقاع الوعائي للأورام نادر جدًا وأكثر شيوعًا عند البالغين في منتصف العمر ، ولكن قد يحدث عند الأطفال.

طريقة تطور المرض

الآليات الجزيئية التي لا تزال تناقش بشكل مكثف ملزمة الأجسام المضادة إلى الخلايا الظهارية إلى الشلل العظمي. تم اقتراح العديد من الآليات الخاصة بتضيق الأوعية الدموية بواسطة الأضداد ، بما في ذلك تحريض أحداث تنبيغ الإشارة التي تؤدي إلى انفصال الخلايا وتثبيط وظيفة جزيء المادة اللاصقة من خلال العوائق الاستريانية [9,10,11]. على وجه الخصوص، نظرية أبوتوليسيس تشير إلى أن أكانثوليسيس ينتج عن تحريض بوساطة الأجسام المضادة من الإشارات الخلوية التي تؤدي الشلالات الأنزيمية التي تؤدي إلى انهيار الهيكلية من الخلايا والانكماش الخلوي [12].

وقد تم تحديد الأجسام المضادة ضد مجموعة متنوعة من المستضدات السطحية الخلايا الظهارية في المرضى الذين يعانون من الفقاع.

ديسموجلينز ​​هي المستضدات التي تم دراستها على نطاق واسع في الفقاع الشائع والفقر الفقاعي. ديزموجلينز ​​هي مكونات ديزموسوميس، هياكل متكاملة لتصنيع الخلية إلى الخلية.

كما هو الحال مع العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى، والعوامل المسببة لأمراض الفقاع غير مفهومة جيدا. قد تؤثر العوامل الوراثية والبيئية على تطور الفقاع [2].

وقد اقترحت الأشعة فوق البنفسجية كعامل تفاقم للفقر الفقاعي والفقر الشائع [14-16]، وقد أفيد أن الفقاع يتطور بعد الحروق أو الإصابة الكهربائية الجلدية [17]. وقد اقترحت العدوى الفيروسية، وبعض المركبات الغذائية، والإشعاع المؤين، ومبيدات الآفات كمؤثرات إضافية لهذا المرض [18-23].

تقريبا جميع المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع تطور مشاركة المخاطية. تجويف الفم هو الموقع الأكثر شيوعا من الآفات المخاطية وغالبا ما يمثل الموقع الأولي للمرض [30]. وغالبا ما تتأثر الأغشية المخاطية في مواقع أخرى أيضا، بما في ذلك الملتحمة والأنف والمريء والفرج والمهبل وعنق الرحم والشرج [31,32]. في النساء مع مشاركة عنق الرحم، والنتائج النسيجية من الفقاع الشائع قد يكون مخطئا عن خلل التنسج عنق الرحم في بابانيكولاو (باب) مسحات [33].

منذ بثور المخاطية تآكل بسرعة، والتآكل هي في كثير من الأحيان النتائج السريرية الوحيدة. الغشاء المخاطي الشدقي والغشاء المخاطي الحنكي هي المواقع الأكثر شيوعا لتطوير الآفة في تجويف الفم [34].

كما أن معظم المرضى يتطورون أيضا إلى ظهور جلدي على شكل بثور رخو على الجلد العادي أو الجلد الحمامي. تمزق بثور بسهولة، مما أدى إلى تآكل مؤلمة أن تنزف بسهولة. الحكة عادة ما تكون غائبة. على الرغم من أن أي موقع جلدي قد تتأثر، والنخيل والأخمص وعادة ما يدخر. ال نيكولسكي، وقع (تحريض عنف عن طريق الضغط الميكانيكي على حافة نفطة أو على الجلد العادي) في كثير من الأحيان يمكن أن تكون أثارت [12].

الألم المرتبط بمشاركة المخاطية من الفقاع الشائع قد يكون شديدا.

وغالبا ما يتم زيادة الألم الفموي عن طريق المضغ والبلع، مما قد يؤدي إلى سوء التغذية، وفقدان الوزن، وسوء التغذية.

الفقاع فولاسيوس هو البديل السطحي لل الفقاع الذي يعرض مع الآفات الجلدية. وعادة ما تدخر الأغشية المخاطية [1].

الفقاع فوليسيوس يتطور عادة في توزيع الدهني. فروة الرأس، الوجه، والجذع هي مواقع مشتركة من المشاركة. الآفات الجلدية تتكون عادة من بثور سطحية صغيرة متناثرة تتطور بسرعة إلى تقرحات متقشرة متقشرة. علامة نيكولسكي غالبا ما تكون موجودة [5]. قد تبقى الآفات الجلدية مترجمة أو قد تتجمع لتغطي مساحات واسعة من الجلد. في بعض الأحيان، يتطور الفقاع فوليسيوس لإشراك سطح الجلد بأكمله كما إريثروديرما التقشر [4].

ألم أو حرق الأحاسيس كثيرا ما تصاحب الآفات الجلدية. الأعراض النظامية عادة ما تكون غائبة.

المظاهر السريرية للفقر الناجم عن المخدرات فولياسيوس يسببها مرض مجهول السبب.

كل من جلدي تحت الجلد قرنية البثري وداخل الجلد الأيبي العدلات أنواع الجلدي إيغا من الفقاع تتميز التطور تحت الحاد من الحويصلات التي تتطور إلى بثرات [8]. الحويصلات والبثور عادة ما تكون، ولكن ليس دائما، مصحوبة بويحات حمامية. قد يكون هناك نمط هربيتيفور، حلقي، أو دائري [8,29].

الجذع والأطراف القريبة هي مواقع مشتركة للمشاركة. فروة الرأس، الجلد بعد الجلد، والمناطق المتداخلة هي مواقع أقل شيوعا لتطوير الآفة [شنومك]. قد تكون الحكة أو قد لا تكون موجودة. عادة ما تدخر الأغشية المخاطية.

إن النوع الجلدي الببدي تحت القرنية من الفقاع إيغا مشابه سريريا للجلد الكلوي تحت الجلد القرنية الكلاسيكي (مرض سنيدون ويلكنسون).

دراسات المناعي ضرورية للتمييز بين هذه الأمراض.

باراموبلاستيك الفقاع (المعروف أيضا باسم متلازمة الورم العضلي المناعي الذاتي بارانيوبلاستيك) هو متلازمة متعددة الأعضاء الذاتية المناعة المرتبطة مرض الأورام [36]. عادة، يعاني المرضى من مشاركة الحادة المخاطية والحادة مع التهاب الفم واسعة، مستعصية. المظاهر الجلدية متغيرة ، وتشمل البثور ، والتقرحات ، والآفات الحزازية التي قد تشبه أمراض تقرحات المناعة الذاتية الأخرى ، الحمامي عديدة الأشكال ، الطعم مقابل المرض المضيف ، أو الحزاز المسطح.

يمكن أن ينظر إلى مشاركة الرئتين تهدد الحياة بما يتفق مع التهاب القصيبات المسدود [شنومكس].

الورم الفقري الورم هو الشكل الأكثر ندرة من أنواع الفقاع.

المراجع

  1. ميهاي S، سيتارو C. إمونوباثولوغي والتشخيص الجزيئي للأمراض الفقاعية المناعة الذاتية. J سيل مول ميد شنومك؛ 2007: 11.
  2. ماير N، البؤس L. اعتبارات جيوبيديميولوجيك من فقاع المناعة الذاتية. أوتومون ريف شنومك؛ 2010: A9.
  3. جولي P، ليتروسكي N. الفقاع المجموعة (فولغاريس، نباتي، فولاسيوس، هربيتيفورميس، براسيلينزيس). كلين ديرماتول شنومكس. 2011: 29.
  4. جيمس كا، كولتون دا، دياز لا. التشخيص، أيضا، سريري، السمات، بسبب، فقاع، فولاسيوس. ديرماتول كلين شنومك. 2011: 29.
  5. دياز لا، سامبايو سا، ريفيتي إي، إت آل. فقر الفقاع المتوطن (فوجو سيلفاجيم): إي. الدراسات الوبائية الحالية والتاريخية. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 1989: 92.
  6. برينر S، ووهل Y. مسح الاختلافات بين الجنسين في مرضى الفقاع شنومكس والتفسيرات المحتملة. سكينميد شنومكس. 249: 2007.
  7. باستوجي-غارين S، سويسي R، بلوم L، إت آل. علم الأوبئة المقارن للفقر الفقري في تونس وفرنسا: الإصابة غير العادية للفقر الفقاعي في الشباب المرأة التونسية. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 1995: 104.
  8. تسوروتا D، إشي N، حمادة T، إت آل. إيغا، فقاع. كلين ديرماتول شنومكس. 2011: 29.
  9. سيتارو C، زيليكنس D. آليات تحريض نفطة بواسطة الأجسام المضادة. إكس ديرماتول شنومكس. 2005: 14.
  10. واسشك J. ديزموسوم و فقاع. خلية هيستوشم بيول شنومكس. 2008: 130.
  11. جيتسيوس S، واسشك J، بورادوري L، إت آل. من إشارات الخلية إلى المفاهيم العلاجية الجديدة: اجتماع الفقاع الدولي على التقدم في بحث الفقاع والعلاج. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 2010: 130.
  12. غراندو سا. الفقاع المناعة الذاتية: الفرضيات والواقع. المناعة شنومكس. 2012: 45.
  13. إيغاوا K، ماتسوناغا T، نيشيوكا K. إشراك الأشعة فوق البنفسجية في الإشعاع فوليسيوس الفقاع. J ور أكاد ديرماتول فينيرول شنومكس. 2004: 18.
  14. ريس فم، توليدو رب، لوبيز A، وآخرون. أوفب التي يسببها أكانثوليسيس في فقر الدم الفقاعي المتوطن (فوجو سيلفاجيم) والفم الشائع. J آم أكاد ديرماتول شنومكس؛ 2000: 42.
  15. موراماتسو T، إيدا T، كو T، شيراي T. بيمفيغوس فولغاريس تفاقمت بسبب التعرض لأشعة الشمس. J ديرماتول شنومكس. 1996: 23.
  16. كاوانا S، نيشياما S. مشاركة غشاء هجوم مجمع مكمل في الأشعة فوق البنفسجية-B التي يسببها أكانثوليسيس في الفقاع. قوس ديرماتول شنومكس. 1990: 126.
  17. تان سر، مكدرموت مر، كاستيلو سغ، سودر دن. الفقاع الشائع الناجم عن الإصابة الكهربائية. كوتيس شنومكس؛ 2006: 77.
  18. تور E، برينر S. المساهمة العوامل الخارجية في الفقاع. إنت J ديرماتول شنومكس. 1997: 36.
  19. برينر S، تور E، شابيرو J، إت آل. الفقاع الشائع: العوامل البيئية. استبيان الترددات المهنية والسلوكية والطبية والنوعية. إنت J ديرماتول شنومكس. 2001: 40.
  20. برينر S، ووهل Y. قضية حرق: الحروق وغيرها من المشغلات في الفقاع. كوتيس شنومكس؛ 2006: 77.
  21. روكو V، بيساني M. فقاع مستحث. قوس ديرماتول ريس شنومكس؛ 1982: 274.
  22. روكو V، روكو E، لو ششيافو A، إت آل. الفقاع: المسببات، المرضية، وتحفيز أو إثارة العوامل: الحقائق والخلافات. كلين ديرماتول شنومكس. 2013: 31.
  23. إينادومي T. حالة من الفقاع الفوليسيوس تفاقمت في منطقة المشع عن طريق العلاج الإشعاعي ضد سرطان الثدي. الهندي J ديرماتول شنومكس. 2015: 60.
  24. مصطفى مب، بورتر سر، سمولر بر، سيتارو C. المظاهر المخاطية عن طريق الفم من أمراض الجلد المناعي الذاتي. أوتومون ريف شنومك؛ 2015: 14.
  25. كافالا M، توبالوغلو دمير F، زيندانسي I، إت آل. تورط الأعضاء التناسلية في الفقاع الشائع (بف): الارتباط مع نتائج مسحة عنق الرحم السريري و سيرفيكوفاجينال. J آم أكاد ديرماتول شنومكس؛ 2015: 73.
  26. كافالا M، Altıntaş S، كوكاتورك E، إت آل. تورط الأذن والأنف والحنجرة في المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع: الارتباط مع شدة، النمط الظاهري والنشاط المرض. J ور أكاد ديرماتول فينيرول شنومكس. 2011: 25.
  27. تورشيا D، رومانيلي P، كيرديل فا. حمامي عديدة الأشكال ومتلازمة ستيفنز جونسون / الانحلال البشرة البشرة السامة المرتبطة الذئبة الحمامية. J آم أكاد ديرماتول شنومكس؛ 2012: 67.
  28. أماجاي M. بيمفيغوس. في: الأمراض الجلدية، شنومكرد إد، بولونيا جل، جوريزو جل، شافر جف، وآخرون .. (إدس)، إلزيفير، شنومكس. فول شنومكس، p.3.
  29. فينوغوبال سس، موريل دف. التشخيص، أيضا، سريري، السمات، بسبب، بيمفيغوس، فولغاريس. ديرماتول كلين شنومك. 2011: 29.
  30. فوتامورا S، مارتينز C، ريفيتي إي، إت آل. دراسات التركيبية من أكانثوليسيس الناجم عن الجسم الحي عن طريق نقل السلبي مفتش من الفقاع المتوطن فولاسيوس (فوجو سلفاجيم). J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 1989: 93.
  31. أماجاي M، هاشيموتو T، شيميزو N، نيشيكاوا T. امتصاص الأجسام المضادة الذاتية الممرضة من قبل المجال خارج الخلية من مستضد الفقاع الشائع (دسغسنومكس) التي تنتجها باكولوفيروس. J كلين إنفست شنومك؛ 3: 1994.
  32. أماجاي M، هاشيموتو T، غرين كج، إت آل. إمونوادورسبتيون محددة من المستضدات من الأجسام المضادة الذاتية المسببة للأمراض في الفقاع فوليسيوس. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 1995: 104.
  33. واسشك J. ديزموسوم و فقاع. خلية هيستوشم بيول شنومكس. 2008: 130.
  34. جيتسيوس S، واسشك J، بورادوري L، إت آل. من إشارات الخلية إلى المفاهيم العلاجية الجديدة: اجتماع الفقاع الدولي على التقدم في بحث الفقاع والعلاج. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 2010: 130.
  35. هاشيموتو T، ياسوموتو S، ناغاتا Y، إت آل. التمييز السريري، النسيجي المرضي والمناعي في حالتين من فقاع إيغا. كلين إكس ديرماتول شنومكس. 2002: 27.
  36. روسكو جت، دياز L، سامبايو سا، إت آل. الأضداد الذاتية للفم الفقري البرازيلي هي مسببة للأمراض للفئران بالب / ج عن طريق نقل السلبي. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 1985: 85.