الفقاع نادر الحدوث.

الشكل الأكثر شيوعا من الفقاع هو الفقاع الشائع. ومع ذلك ، في بعض مناطق العالم ، الفقاع الفقير هو أكثر انتشارا.

هناك حاجة للبحث.

تحدث الفقاعات في الفقاع بسبب استجابة مناعية مما يؤدي إلى قيام الأجسام المضادة الذاتية بمهاجمة "الصمغ" الذي يحمل الأغشية المخاطية أو خلايا الجلد معًا. وتسمى هذه العملية بـ "الانهيار" وهي غير مفهومة تمامًا.

نفسها ولكن مختلفة.

الفقاع الشائع عموما هو أكثر حدة من الفقاع الفوليسيوس. وعادة ما ينطوي الفقاع الشائع على الكثير من البثور والتعرجات. في الفقاع foliaceus ، باللواتيستر هو أكثر سطحية من الفقاع الشائع.

من السهل أن ميسياغنوس.

ويستند تشخيص الفقاع إلى نتائج مستعجلة سريرية ونسيجية ومباشرة ، حيث تكون الأجسام المضادة ضد مستضدات سطح الخلية. تساعد الدراسات المخبرية على تمييز الفقاع عن الأمراض المتطفلة الأخرى والتآكلي.

الفقاع هو مجموعة من اضطرابات نفطة تهدد الحياة التي تتميز "أكانثوليسيس" التي تؤدي إلى ظهور بثور في الأغشية المخاطية والجلد [1]. Acantholysis هو عندما لا يتم عقد خلايا الجلد معا. يتطور مرضى الفقاع بتحات المخاطية و / أو البثور، والتآآل، أو المطبات الصغيرة التي تملأ بالقيح أو السوائل.

وتشمل الأنواع الأربعة الرئيسية من الفقاع الفقاع الفقاعي ، الفقاع الفقير ، الفقاع IgA ، الفقاع الأبوبيوبلاجوني. تتميّز الأشكال المختلفة للفقاع بخصائصها السريرية ، والأجسام الذاتية المرتبطة بها ، والنتائج المختبرية. الفقاع العائلي الحميد ، أو هيلي هايلي ، هو حالة وراثية تسببها طفرة الخلية. انها ليست ذاتية مثل الأشكال الأخرى المذكورة.

بيمفيغوس، فولغاريس

الملامح الرئيسية: إصابة الغشاء المخاطي و / أو الجلد ببثور على طبقات الجلد العليا. يحدث هذا عندما تهاجم الأجسام المضادة الذاتية desmoglein 3 أو كلاهما desmoglein 1 و desmoglein 3 ("الغراء" الذي يمسك الخلايا ببعضها)

المتغيرات السريرية: بيمفيغوس، النباتي، بيمفيغوس، هربيتيفورميس

الفقاع الفوليسيوس

الملامح الرئيسية: تورط الجلد فقط مع بثور تسبب عندما يهاجم الأجسام المضادة desmoglein 1

المتغيرات السريرية: الفطريات المستوطنة فولاسيوس (فوجو سيلفاجيم)، الفقاع حمامي (متلازمة سينير-أوشر)، الفقاع الحلئي الشكل

إيغا، فقاع

الملامح الرئيسية: بثور مجمعة مع القشور في البشرة عندما يهاجم الأجسام المضادة ديزموكولين 1

فرعية: سوبكورنيل البثري البثري من نوع الفقاع إيغا (مرض سنيدون ويلكنسون)، داخل الجلد الخلد العدلة إيغا الجلاد

باراموبلاستيك، فقاع

الملامح الرئيسية: وجود تقرحات عن طريق الفم والبشرة تترافق مع الأورام الخبيثة الكامنة عندما يضعف الجسم المضاد للأجسام المضادة للالتصاق الخلوي والخلايا الالتهابية التسلل الجلد ، إتلاف بنية الخلايا المجاورة

منظمة الصحة العالمية يحصل عليه

Pemphigus vulgaris هو أكثر أشكال الفقاع شيوعًا ويحدث في جميع أنحاء العالم. يتأثر تردد الموقع الجغرافي والعرق. يحدث Pemphigus vulgaris بين 0.1 و 2.7 لكل 100,000 من الأشخاص كل عام. وقد وجدت الدراسات بعض السكان (على سبيل المثال ، الناس من الأسلاف اليهود ، ولا سيما اليهود الأشكناز ، وسكان الهند وجنوب شرق أوروبا والشرق الأوسط هم أكثر عرضة لخطر الفقاع الشائع.

في بعض الأماكن (مثل شمال أفريقيا وتركيا وأمريكا الجنوبية) ، يكون الفقاع foliaceous أكثر شيوعًا من الفقاع الشائع [pemphigus vulgaris]2].

عادةً ما يحدث الفقاع الشائع والفقاع غير اللاحم عادة في البالغين بين 40-60 سنة [3,4]. Pemphigus نادر جدا في الأطفال (باستثناء الفقاع المستوطن الفقير ، الذي يصيب الأطفال والشباب في المناطق الموبوءة) [5]. الفقاع الوليدي هو شكل نادر من الفقاع يحدث عندما تنتقل الأجسام المضادة الذاتية للأم المصابة إلى الجنين.

بعض تشير الدراسات إلى أن النساء في تونس أكثر عرضة بأربعة أضعاف للفقس من الرجال [6]. ومع ذلك ، حددت إحدى الدراسات نسبة 19: 1 للذكور والإناث في موقع واحد في كولومبيا [7].

المعلومات الوبائية عن الفقاع IgA محدودة. قد يحدث في أي عمر وقد يكون أكثر شيوعًا في الإناث [8]. فقر الدم المحيط بالمناظير نادر جداً وأكثر شيوعاً لدى البالغين في منتصف العمر ، ولكن تم تشخيص بعض الأطفال به.

كيف يحدث ذلك

لماذا يهاجم الأجسام المضادة الذاتية التصاق الخلية لا يزال يناقش بشكل مكثف. تم اقتراح عدة أسباب ، بما في ذلك الأحداث التي تسبب انفصال الخلايا وتلف وظيفة جزيئة لاصقة [9,10,11]. وتشير إحدى النظريات إلى أن انحلال الشرايين ينتج عن خلل في الأضداد الذاتية يسبب خللاً في الإشارات الخلوية مما يؤدي إلى انهيار هيكلي للخلية وانكماشها [12].

تم تحديد الأجسام المضادة الذاتية التي تهاجم مجموعة متنوعة من مستضدات سطح الخلية في المرضى الذين يعانون من الفقاع.

ديسموجلينز ​​هي المستضدات الأكثر دراستها في الفقاع الفقاعي والفقر الفقاعي. ديزموجلينز ​​هي مكونات ديزموسوميس، المكونات الرئيسية لالتصاق الخلية إلى الخلية.

مثل أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، ما يسبب أمراض الفقاع غير مفهومة حقاً. يعتقد الباحثون أن العوامل الوراثية والبيئية قد تؤثر على الأمراض [2].

يقترح البعض أن الأشعة فوق البنفسجية يمكن أن تؤدي إلى نشاط الفقاع الصخري والنبات الفقاعي (pemphigus vulgaris) [14-16]. تطور الفقاع حتى بعد الحروق أو الإصابة الكهربائية [17]. واقترح آخرون أن العدوى الفيروسية ، وبعض المركبات الغذائية ، والإشعاعات المؤينة ، والمبيدات قد تؤدي إلى تفاقم المرض أو تفاقمه [18-23].

تقريبا جميع مرضى الفقاع الشائع سيكون لديهم بعض المشاركة المخاطية. الفم هو الموقع الأكثر شيوعا من الآفات المخاطية ، وغالبا ما تكون المنطقة الأولى التي يظهر فيها المرض [30]. غالبًا ما تتأثر أيضًا مناطق الأغشية المخاطية الأخرى (مثل العينين والأنف والمريء والفرج والمهبل وعنق الرحم والشرج) [31,32]. في النساء المصابات بتورط عنق الرحم ، قد يخطئ الفقاع الشائع في حالة خلل التنسج العنقي خلال مسحات بابانيكولاو (بابوا) [33].

لأن البثور المخاطية تتآكل بسرعة ، وغالبا ما تكون التآكل النتائج السريرية الوحيدة. الفم الداخلي (الخدين ، الشفتين ، وأرضية الفم) هي المناطق الأكثر شيوعًا للآفات الفموية [34].

العديد من المرضى أيضا لديهم تورط الجلد. تحدث هذه البثور الناعمة على الجلد الطبيعي أو المحمر. تظهر البثور بسهولة ، مما يؤدي إلى حدوث تقرحات مؤلمة تنزف. عادة لا يكون هناك الكثير من الحكة. في حين أن أي منطقة من الجلد قد تتأثر ، فإن الراحتين والأخمصين لا تكون عادة. في كثير من الأحيان يمكن إختتام علامة نيكولسكي (عن طريق الضغط الميكانيكي على حافة نفطة أو على الجلد الطبيعي) [12].

الألم المرتبط بمشاركة المخاطية من الفقاع الشائع قد يكون شديدا.

وغالبا ما يتم زيادة الألم الفموي عن طريق المضغ والبلع، مما قد يؤدي إلى سوء التغذية، وفقدان الوزن، وسوء التغذية.

Pemphigus foliaceous هو سطحي مع الآفات الجلدية. لا تتأثر الأغشية المخاطية عادةً [1].

يؤثر الفقاع foliaceous عادة على فروة الرأس والوجه و toros و / أو الإبطين. عادة ما تكون الآفات الجلدية عبارة عن بثور صغيرة متفرقة تتطور بسرعة إلى تآكل متقشر متقشر. ال نيكولسكي، وقع غالبًا ما يكون موجودًا [5]. قد تبقى الآفات الجلدية موضعية أو قد تنضم لتغطية مناطق كبيرة من الجلد. من حين لآخر ، قد يشمل الفقاع foliaceous سطح الجلد بأكمله كاحمرار غير طبيعي [4].

ألم أو حرق الأحاسيس كثيرا ما تصاحب الآفات الجلدية. الأعراض النظامية عادة ما تكون غائبة.

المظاهر السريرية للفقر الناجم عن المخدرات فولياسيوس يسببها مرض مجهول السبب.

يتميز الفقاع IgA "بالبثور" أو بثور [8]. عادةً ما تكون الحويصلات والبثرات مصحوبة برقائق من الاحمرار ، ولكن ليس دائمًا. قد يكون نمط الهربس ، أو الشكل الدائري ، أو النمط الدائري موجودًا [8,29].

الجذع والأطراف القريبة هي مواقع مشتركة لفضوح IgA. فروة الرأس ، والجلد الموجود داخل الأذن وحولها ، ومناطق الجلد على الجلد هي مواقع أقل شيوعًا [8,35]. الرغبة في حكة قد تكون أو لا تكون موجودة. الأغشية المخاطية لا تتأثر عادة.

نوع جلدي بثوري تحت القرنية من الفقاع إيغا مشابه سريريا ل مرض سنيدون ويلكنسون.

دراسات المناعي ضرورية للتمييز بين هذه الأمراض.

فقر الفقاع الوعائي هو متلازمة متعددة المناعة الذاتية المرتبطة بالأمراض [36]. عادة ، يعاني المرضى من تورط الغشاء المخاطي الحاد والحاد مع الالتهاب العنيد والموسع للبقع المخاطية. تتباين مؤشرات الجلد ، وتشمل البثور ، والتقرحات ، والآفات من الأشنات التي قد تشبه أمراض تقرحات المناعة الذاتية الأخرى ، حمامي عديدة الأشكال ، الطعم مقابل المرض المضيف ، أو الحزاز المسطح.

كما يمكن رؤية إصابة الرئة التي تهدد الحياة والتي تتفق مع التهاب القصيبات المسدودة [100].

الورم الفقري الورم هو الشكل الأكثر ندرة من أنواع الفقاع.

المراجع

  1. ميهاي S، سيتارو C. إمونوباثولوغي والتشخيص الجزيئي للأمراض الفقاعية المناعة الذاتية. J سيل مول ميد شنومك؛ 2007: 11.
  2. ماير N، البؤس L. اعتبارات جيوبيديميولوجيك من فقاع المناعة الذاتية. أوتومون ريف شنومك؛ 2010: A9.
  3. جولي P، ليتروسكي N. الفقاع المجموعة (فولغاريس، نباتي، فولاسيوس، هربيتيفورميس، براسيلينزيس). كلين ديرماتول شنومكس. 2011: 29.
  4. جيمس كا، كولتون دا، دياز لا. التشخيص، أيضا، سريري، السمات، بسبب، فقاع، فولاسيوس. ديرماتول كلين شنومك. 2011: 29.
  5. دياز لا، سامبايو سا، ريفيتي إي، إت آل. فقر الفقاع المتوطن (فوجو سيلفاجيم): إي. الدراسات الوبائية الحالية والتاريخية. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 1989: 92.
  6. برينر S، ووهل Y. مسح الاختلافات بين الجنسين في مرضى الفقاع شنومكس والتفسيرات المحتملة. سكينميد شنومكس. 249: 2007.
  7. باستوجي-غارين S، سويسي R، بلوم L، إت آل. علم الأوبئة المقارن للفقر الفقري في تونس وفرنسا: الإصابة غير العادية للفقر الفقاعي في الشباب المرأة التونسية. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 1995: 104.
  8. تسوروتا D، إشي N، حمادة T، إت آل. إيغا، فقاع. كلين ديرماتول شنومكس. 2011: 29.
  9. سيتارو C، زيليكنس D. آليات تحريض نفطة بواسطة الأجسام المضادة. إكس ديرماتول شنومكس. 2005: 14.
  10. واسشك J. ديزموسوم و فقاع. خلية هيستوشم بيول شنومكس. 2008: 130.
  11. جيتسيوس S، واسشك J، بورادوري L، إت آل. من إشارات الخلية إلى المفاهيم العلاجية الجديدة: اجتماع الفقاع الدولي على التقدم في بحث الفقاع والعلاج. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 2010: 130.
  12. غراندو سا. الفقاع المناعة الذاتية: الفرضيات والواقع. المناعة شنومكس. 2012: 45.
  13. إيغاوا K، ماتسوناغا T، نيشيوكا K. إشراك الأشعة فوق البنفسجية في الإشعاع فوليسيوس الفقاع. J ور أكاد ديرماتول فينيرول شنومكس. 2004: 18.
  14. ريس فم، توليدو رب، لوبيز A، وآخرون. أوفب التي يسببها أكانثوليسيس في فقر الدم الفقاعي المتوطن (فوجو سيلفاجيم) والفم الشائع. J آم أكاد ديرماتول شنومكس؛ 2000: 42.
  15. موراماتسو T، إيدا T، كو T، شيراي T. بيمفيغوس فولغاريس تفاقمت بسبب التعرض لأشعة الشمس. J ديرماتول شنومكس. 1996: 23.
  16. كاوانا S، نيشياما S. مشاركة غشاء هجوم مجمع مكمل في الأشعة فوق البنفسجية-B التي يسببها أكانثوليسيس في الفقاع. قوس ديرماتول شنومكس. 1990: 126.
  17. تان سر، مكدرموت مر، كاستيلو سغ، سودر دن. الفقاع الشائع الناجم عن الإصابة الكهربائية. كوتيس شنومكس؛ 2006: 77.
  18. تور E، برينر S. المساهمة العوامل الخارجية في الفقاع. إنت J ديرماتول شنومكس. 1997: 36.
  19. برينر S، تور E، شابيرو J، إت آل. الفقاع الشائع: العوامل البيئية. استبيان الترددات المهنية والسلوكية والطبية والنوعية. إنت J ديرماتول شنومكس. 2001: 40.
  20. برينر S، ووهل Y. قضية حرق: الحروق وغيرها من المشغلات في الفقاع. كوتيس شنومكس؛ 2006: 77.
  21. روكو V، بيساني M. فقاع مستحث. قوس ديرماتول ريس شنومكس؛ 1982: 274.
  22. روكو V، روكو E، لو ششيافو A، إت آل. الفقاع: المسببات، المرضية، وتحفيز أو إثارة العوامل: الحقائق والخلافات. كلين ديرماتول شنومكس. 2013: 31.
  23. إينادومي T. حالة من الفقاع الفوليسيوس تفاقمت في منطقة المشع عن طريق العلاج الإشعاعي ضد سرطان الثدي. الهندي J ديرماتول شنومكس. 2015: 60.
  24. مصطفى مب، بورتر سر، سمولر بر، سيتارو C. المظاهر المخاطية عن طريق الفم من أمراض الجلد المناعي الذاتي. أوتومون ريف شنومك؛ 2015: 14.
  25. كافالا M، توبالوغلو دمير F، زيندانسي I، إت آل. تورط الأعضاء التناسلية في الفقاع الشائع (بف): الارتباط مع نتائج مسحة عنق الرحم السريري و سيرفيكوفاجينال. J آم أكاد ديرماتول شنومكس؛ 2015: 73.
  26. كافالا M، Altıntaş S، كوكاتورك E، إت آل. تورط الأذن والأنف والحنجرة في المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع: الارتباط مع شدة، النمط الظاهري والنشاط المرض. J ور أكاد ديرماتول فينيرول شنومكس. 2011: 25.
  27. تورشيا D، رومانيلي P، كيرديل فا. حمامي عديدة الأشكال ومتلازمة ستيفنز جونسون / الانحلال البشرة البشرة السامة المرتبطة الذئبة الحمامية. J آم أكاد ديرماتول شنومكس؛ 2012: 67.
  28. أماجاي M. بيمفيغوس. في: الأمراض الجلدية، شنومكرد إد، بولونيا جل، جوريزو جل، شافر جف، وآخرون .. (إدس)، إلزيفير، شنومكس. فول شنومكس، p.3.
  29. فينوغوبال سس، موريل دف. التشخيص، أيضا، سريري، السمات، بسبب، بيمفيغوس، فولغاريس. ديرماتول كلين شنومك. 2011: 29.
  30. فوتامورا S، مارتينز C، ريفيتي إي، إت آل. دراسات التركيبية من أكانثوليسيس الناجم عن الجسم الحي عن طريق نقل السلبي مفتش من الفقاع المتوطن فولاسيوس (فوجو سلفاجيم). J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 1989: 93.
  31. أماجاي M، هاشيموتو T، شيميزو N، نيشيكاوا T. امتصاص الأجسام المضادة الذاتية الممرضة من قبل المجال خارج الخلية من مستضد الفقاع الشائع (دسغسنومكس) التي تنتجها باكولوفيروس. J كلين إنفست شنومك؛ 3: 1994.
  32. أماجاي M، هاشيموتو T، غرين كج، إت آل. إمونوادورسبتيون محددة من المستضدات من الأجسام المضادة الذاتية المسببة للأمراض في الفقاع فوليسيوس. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 1995: 104.
  33. واسشك J. ديزموسوم و فقاع. خلية هيستوشم بيول شنومكس. 2008: 130.
  34. جيتسيوس S، واسشك J، بورادوري L، إت آل. من إشارات الخلية إلى المفاهيم العلاجية الجديدة: اجتماع الفقاع الدولي على التقدم في بحث الفقاع والعلاج. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 2010: 130.
  35. هاشيموتو T، ياسوموتو S، ناغاتا Y، إت آل. التمييز السريري، النسيجي المرضي والمناعي في حالتين من فقاع إيغا. كلين إكس ديرماتول شنومكس. 2002: 27.
  36. روسكو جت، دياز L، سامبايو سا، إت آل. الأضداد الذاتية للفم الفقري البرازيلي هي مسببة للأمراض للفئران بالب / ج عن طريق نقل السلبي. J إنفست ديرماتول شنومكس؛ 1985: 85.