فئة المحفوظات: الأخبار والمعلومات

فوجو سيلفاجيم (فس) هو مرض فقاعي المناعة الذاتية مع الأجسام المضادة مفتش إمغ الاعتراف ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس)، بروتين سكري ديزموسومال. في بعض المستوطنات في البرازيل، يتم الإبلاغ عن ارتفاع معدل انتشار فس (شنومكس٪)، مما يشير إلى العوامل البيئية باعتبارها محفزات استجابة المناعة الذاتية. يعترف الأفراد الأصحاء من المناطق المستوطنة بالحمضيات غير المسببة للأمراض من دسغسنومكس، والتعرض للحشرات الهيموفاجية هو عامل خطر للخدمة الثابتة. فوجو سلفاجيم ومرض شاغاس حصة بعض المواقع الجغرافية، ومكافحة دسغسنومكس تم الكشف في المرضى شاغاس. وقد تم تحديد مرض شاغاس غير محدد لدى السكان الأمريكيين الهنود البرازيليين المعرضين لمخاطر عالية بالنسبة للخدمة الثابتة. في المقابل، لم يكن أي من مرضى الخدمة الثابتة الذين يعيشون في نفس المنطقة الجغرافية أظهرت التفاعل ضد المثقبية كروزي. وأظهرت الشخصية من الأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس نتائج إيجابية في شنومكس من سنومكس فس سيرا وفي شنومكس من مصل شينومكس من الأفراد الأصحاء من مواقع فس المتوطنة، ولم يلاحظ أي تفاعل بين مرض شاغاس و فس.

المؤلفون: سوزا جيه و دياز لا و إيتون دب و هانز-فيلهو G و لانزاني دي فريتاس E و ديلغادو L و إشيمورا لم و كريستالدي F و أورلاندي R و كيسبر N و أوميزاوا إس و ريفيتي إي و أوكي V و ذي كوبيراتيف غروب أون فوجو سيلفاجيم ريزارتش أبستراكت فوجو سيلفاجيم (فس) هو مرض فقاعي المناعة الذاتية مع الأجسام المضادة إيغ الممرضة الاعتراف ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس)، بروتين سكري ديزموسومال. في بعض المستوطنات في البرازيل، يتم الإبلاغ عن ارتفاع معدل انتشار فس (شنومكس٪)، مما يشير إلى العوامل البيئية باعتبارها محفزات استجابة المناعة الذاتية. يعترف الأفراد الأصحاء من المناطق المستوطنة بالحمضيات غير المسببة للأمراض من دسغسنومكس، والتعرض للحشرات الهيموفاجية هو عامل خطر للخدمة الثابتة. فوجو سلفاجيم ومرض شاغاس حصة بعض المواقع الجغرافية، ومكافحة دسغسنومكس تم الكشف في المرضى شاغاس. إنديترمينات تشا ...

من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.بى؟ التخلص = 6297741 وإدارة البحث الجنائي = c_297_159_و وااا = 37409 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov٪2FPubMed٪ 2F22826496٪ 3Fdopt٪3DAbstract

الخلفية - جلايكورتيكود والعلاج الوحيد للفقر الفقاعي (يف) في القطط ليست دائما ناجحة، وأنه من الشائع أن تحتاج وكلاء مناعية إضافية لإدارة المرض. الفرضية / الأهداف - قيمت هذه الدراسة بأثر رجعي استخدام السيكلوسبورين المعدل كدواء مساعد أو مناعي وحيد في القطط مع يف وقارنت ردها على القطط يف تدار مع الكلورامبوسيل. الحيوانات - تم تقييم خمسة عشر قطط مملوكة للعميل مشخصة بف التي تلقت السيكلوسبورين و / أو الكلورامبوسيل كجزء من علاجها ومتابعة كافية لتقييم الاستجابة للعلاج. طرق - تم استعراض السجلات من مرضى يف القطط قدم بين سنوات شنومكس و شنومكس. تم تقسيم القطط إلى مجموعتين معاملة: تلك التي تعامل مع السيكلوسبورين وتلك التي تعامل مع الكلورامبوسيل. كما تلقى معظم القطط في كلتا المجموعتين جلايكورتيكود النظامية المتزامنة. وتضمنت كل مجموعة ستة مرضى. تم التعامل مع ثلاثة قطط مع كل من الأدوية ويتم مناقشتها بشكل منفصل. تم تقييم الوقت لمغفرة المرض، مغفرة جرعة الكورتيزون، صيانة أو الجرعة السكرية النهائية، استجابة المرض والآثار السلبية. النتائج - لم يكن هناك فرق كبير في أوقات مغفرة أو استجابة المرض بين المجموعات. كل ستة مرضى حافظوا مع السيكلوسبورين لإدارة بف كانوا مفطوم قبالة السكرية الجهازي، في حين توقف العلاج السكرية في واحدة فقط من القطط الستة تلقي الكلورامبوسيل. الاستنتاجات والأهمية السريرية - السيكلوسبورين تعديل فعال في إدارة الفقاع الفقاعي فوليسيوس وهو جلايكورتيكود تجنيب. بميد: شنومك [بوبمد - كما تم توفيره من قبل الناشر] (المصدر: الأمراض الجلدية البيطرية)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

خلفية الفقاع الفوليسيوس (يف) هو مرض جلدي مزمن من أمراض المناعة الذاتية الجلدي الذي يتميز بجلد سطحي للجلد، ووفقا للمنظور الحالي هو سبب الأجسام المضادة الموجهة ضد ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس).

الأهداف لفحص أكانثوليسيس المبكر في الجلد من المرضى يف على مستوى التركيبية.

أساليب تم دراسة اثنين نيكولسكي سلبي (N-)، خمسة نيكولسكي إيجابية (N +) واثنين من خزعات الجلد ليسيون من إمونوسرولوجيكال معرفة المرضى يف من المجهر الضوئي والإلكترون.

النتائج لم نجد أي تشوهات في الجلد N- يف، في حين أن جميع خزعات الجلد N + عرض اتساع بين الخلايا بين ديزموسوميس، وانخفاض عدد ديزموسوميس، و ديزموسوميس نقص التنسج في طبقات البشرة السفلى. كان أكانثوليسيس موجودة في اثنين من خمسة خزعات N +، ولكن فقط في طبقات البشرة العليا. عرضت خزعات الجلد ليسيونال أكانثوليسيس في طبقات البشرة العليا. كانت ديزموسومات ناقص التنسج جزئيا (شبه ديزموسومات شبه) أو ممزقة تماما من الخلية المتعارضة.

استنتاج نقترح الآلية التالية ل أكانثوليسيس في يف: في البداية يف إيغ يسبب استنزاف دسغسنومكس غير وظيفية، مما يؤدي إلى اتساع بين الخلايا ديزموسوميس بدءا من الطبقات السفلى وانتشار صعودا. نضوب دسغسنومكس غير وظيفي يضعف تجميع ديزموسوميس، مما أدى إلى نقص التنسج وانخفاض عدد ديزموسوميس. وبالإضافة إلى ذلك الأجسام المضادة قد تعزز تفكيك ديزموسوميس. في الطبقات العليا من البشرة، حيث لا يتم التعبير عن دسغسنومكس ولا يمكن تعويض خسارة دسغسنومك، والنضوب المستمر من دسغسنومكس يؤدي في النهاية إلى اختفاء كامل من ديزموسوميس و أكانثوليسيس لاحقة.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

خلفية: الفقاع الشائع (بف) والفقاع الفوليسيوس (يف) هي الأمراض التي يمكن أن تكون قاتلة قاتلة الناجمة عن الأجسام المضادة التي تستهدف البروتينات التصاق ديزموجلين. وقد أظهرت الدراسات السابقة إغسنومكس> إغسنومكس غلبة الأجسام المضادة لمكافحة ديسموجلين في الفقاع. ومع ذلك، فإن أي دراسات قد فحصت مجموع مستويات إيغسنومكس المصل في الفقاع. يتم تحفيز إغسنومكس عن طريق تحفيز المستضد المزمن، والتي يمكن أن تحدث مع استمرار الجلد نفطة ويحتمل أن يرفع إغسنومكس مصل الكلي بالنسبة لفئات فرعية أخرى مفتش في مرضى الفقاع.

الأهداف: وكان الهدف الرئيسي من الدراسة ل كوانتيتات الكلي و ديسموجلين محددة فئات فرعية مفتش في مرضى الفقاع.

أساليب: تم تصنيف المجموعات الفرعية إيغ و إيغسنومكس ديسموجلين و إغسنومكس كوانتيتاتد في الكهروضوئية، يف، ومطابقة العمر العادية مع استخدام إليسا الفئة الفرعية. تم تحديد فعالية إغسنومكس استنزاف في منع بف إيغ المسببة للأمراض باستخدام فحص الكيراتينية تفارق.

النتائج: تشتمل الأجسام المضادة الخاصة بالديسموجلين على وسيط من شنومكس٪ و شنومكس٪ من إغكسنومكس الكلي في المرضى بف و يف، مع إثني شمكس-فولد و شنومكس-فولد إثراء في إغسنومكس مقابل إغسنومكس. تم إثراء مجموع إغسنومكس المصل، ولكن ليس فئات فرعية أخرى مفتش، في بف والمرضى يف مقارنة مع الضوابط المتطابقة مع السن (p = شنومكس و p = شنومكس، على التوالي). استنزاف إغسنومك من الكهروضوئية الأمصال انخفاض الامراض في فحص الكيراتينية تفارق وأظهرت أن إغسنومكس تناقض هو أكثر مسببة للأمراض من كسور مفتش أخرى.

الاستنتاجات: يتم إثراء الأجسام المضادة الخاصة ديسموجلين بشكل كبير في إغسنومكس، والتي قد تفسر إثراء إغسنومكس المصل الكلي في بعض مرضى الفقاع. من خلال استهداف تفضيلي المناعة الذاتية بدلا من الأجسام المضادة المناعية المفيدة، والعلاجات المستهدفة إغسنومكس قد توفر خيارات العلاج أكثر أمانا للفم الفقاع.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

إن الفقاع الفقري (بنب) هو مرض تفتت المناعة الذاتية المتميز الذي يمكن أن يؤثر على أجهزة متعددة بخلاف الجلد. يحدث ذلك مع بعض الأورام، من بينها الأمراض التكاثري اللمفي هي الأكثر شيوعا المرتبطة. العرض السريري لل بنب يتكون عادة من مؤلمة، وتآكلات الفم الشديدة التي قد تكون مصحوبة ثورة الجلد المعمم والمشاركة المنهجية. قد يكون الثوران مورفولوجيا مختلفة، تتكون من آفات تشبه الفقاع، الفقاع، حمامي عديدة الأشكال أو الكسب غير المشروع مقابل المرض المضيف، فضلا عن الآفات تشبه الحزاز المسطح. وبالمثل، فإن النتائج النسيجية تظهر أيضا تباين كبير. يتميز بنب بوجود الأجسام المضادة ضد مختلف المستضدات: ديزموبلاكين I (شنومكس كد)، مستضد الفقاع الفقاعي الأول (شنومكس كد)، ديزموبلاكين الثاني (شنومكس كد)، إنفوبلاكين (شنومكس كد)، بيريبلاكن (شنومكس كد)، بلكتين (شنومكس كد) وبروتين شنومكس-كد. وقد تم مؤخرا التعرف على هذا البروتين شنومكس-كد كما ألفا-شنومكس-ماكروغلوبولين تشن-شنومكس، وهو مثبط واسع النطاق البروتياز مجموعة أعرب في الظهارة الطبقية وغيرها من الأنسجة التالفة في بنب. إن تشخيص مرض فيروس نقص المناعة البشرية ضعيف، والمرض غالبا ما يكون قاتلا. وكثيرا ما يطلب وكلاء المثبطة للمناعة لتقليل البثور، ومعالجة الخبيثة الكامنة مع العلاج الكيميائي قد تتحكم في إنتاج الأجسام المضادة. والتشخيص هو أفضل عندما يرتبط بنب مع الأورام الحميدة وهذه ينبغي استئصال جراحيا عندما يكون ذلك ممكنا.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract

الأمراض الفقاعية المناعية الذاتية هي أمراض المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء، حيث تتطور البثور على الجلد والأغشية المخاطية من خلال ربط الأجسام المضادة المسببة للأمراض باستهداف المستضدات. هناك نوعان من المجموعات عبد الرئيسية: مجموعة الفقاع، والتي تبين الأجسام المضادة للمكونات ديزموسومال. ومجموعة تحت الجلد أبد، والتي تبين الأجسام المضادة لمكونات هيميدزموسومال في منطقة الغشاء القاعدي البشرة. وكشفت الدراسات البيولوجية المناعية والكيميائية الحيوية والجزيئية الحديثة العديد من المركبات الذاتية الجديدة، بما في ذلك ديزموكولينز، مختلف البروتينات الأسرة بلاكين و إنتغرينز. وتشمل تصنيفات عبد المعدلة كيانات مرضية جديدة مثل فقاع الورم العضلي، وفقر إيغا ومضاد لامينين γ1 الفقاعي. بالإضافة إلى الستيروئيدات القشرية النظامية ومختلف العوامل المثبطة للمناعة، وقد وضعت العلاجات المساعدة المختلفة لل عبد. من بينها، الغلوبولين المناعي الوريدي (إيفيغ) هو علاج واعد، على الرغم من أن الآليات العلاجية لا تزال غير معروفة. وقد وضعت نماذج مختلفة من الأمراض ل أبدس، وخاصة للفقر الفقاعي، الفقاعي الفقاعي وانحلال البشرة الفقاعي اكتساب (إبا)، وهذه قدمت رؤى في التسبب في مختلف أدبس التي تشير إلى استراتيجيات العلاج الجديدة الممكنة. ومع ذلك، فإن الآليات الأساسية في تعطيل التحمل المناعي لا تزال غير معروفة. يظهر إبا المناعة الذاتية لكتابة الكولاجين السابع، المكون الرئيسي من الألياف رسو، وقد درس إمراض إبا في نماذج الأمراض المختلفة. اقترحت دراسات سابقة أن، بعد ملزمة الأجسام المضادة لكتابة الكولاجين السابع، وتفعيل تكملة، والإفراج السيتوكينات، والهجرة العدلات، مستقبلات Fc ((فغرس) والميتالوبروتيناس تلعب أدوارا هامة في تحريض بثور تحت الجلد. في هذا العدد من مجلة علم الأمراض، وكاسبركيويتز وزملاؤه تكشف عن أدوار هامة من تفعيل فغريف و فغريب المثبطة في إبا المرضية التي تم الاعتراف بها من خلال إجراء دراسات أنيقة باستخدام كل من التحليل الجيني وطرق نموذج الحيوان وظيفية. ويمكن التعبير عن توازن التعبير من فغرس تفعيل ومثبطة نحو فغريب المثبطة بواسطة العلاج إيفيغ، مما أدى إلى آثار سريرية مفيدة من إيفيج في إبا وغيرها من أمراض الجلد المنفخة الذاتية. حقوق الطبع والنشر © شنومكس الجمعية المرضية في بريطانيا العظمى وأيرلندا. نشرها جون وايلي & سونس، Ltd.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract

يصف هذا التقرير العروض السريرية واستجابات العلاج من ثلاثة أطفال مع PV ، كما هو مؤكد وفقا لعلم الأنسجة والدراسات المناعية غير المباشرة. في الحالات الثلاث جميعها ، أدى بريدنيزون عن طريق الفم الذي استخدم بالتزامن مع myvophenolate mofetil (MMF) إلى مغفرة إكلينيكية كاملة ، توقف خلالها جميع العلاج الدوائي بنجاح. يميل حل الجلد والأغشية المخاطية إلى الحدوث بسرعة مع بريدنيزون ، وبعد بدء العلاج باستخدام MMF ، تم إيقاف جميع العلاجات الدوائية ضمن نطاق من 10 إلى 30 في المرضى الثلاثة. عانى مريض واحد من تكرار الآفات التناسلية 19 أشهر بعد التوقف عن العلاج ، ولكن الحالة التي تم تحويلها خلال أسابيع 2 مع العلاج الموضعي بالكورتيكوستيرويد. في وقت هذا التقرير ، تراوحت مدة الهبة الكاملة من 6 إلى 19 من الأشهر. باختصار ، يبدو أن العلاج المركب مع بريدنيزون و MMF ل PV الأطفال هو نهج آمن وفعال يرتبط مع مغفرة دائم.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x/abstract

عدوى فيروس الهربس هي مضاعفات معدية معروفة من الفقاع الفقاعي الفقاعي. نحن تصف النتائج المرضية باستخدام الأنسجة التشريح من عدة أجهزة من المريض المتضرر من نوع جديد من الفقاع المتوطن في إل باغر، كولومبيا، أمريكا الجنوبية.

نحن تصف مريضا من قبل نوع جديد من الفقاع المستوطن فوليسيوس من إل باغر التي كانت تتلقى مناعة عالية الجرعة عند المستشفى وتوفي فجأة بعد الاتصال مع المريض الثاني المتضررة من جدري الماء.

أجرينا الدراسات باستخدام الهيماتوكسيلين ويوزين، المناعية، وتقنيات المناعي المباشر على الأنسجة من عدة أجهزة.

لقد اكتشفنا وجود فيروس الحماق النطاقي، فضلا عن إيجابية قوية ل أنتيتريبسين α-شنومك في القلب والكلى والطحال والكبد والجلد والدماغ والرئتين والبنكرياس والأمعاء الصغيرة والكبيرة، والعضلات والهيكل العظمي. وفيما يتعلق بالأضرار الهيكلية في الكلى والقلب، نعتقد أن الأضرار الملحوظة ترتبط بوجود الأجسام المضادة لهذه الأجهزة، حيث أن كلا منهما غني بالبلكين، وأن مرضى الباغر-إب يقدمون أجسام مضادة كبيرة لجزيئات البلاكين.

في المرضى الذين يعانون من فقاع مستوطنة فوليسيوس، نوصي العزلة الكاملة للمريض عند تلقي جرعات عالية من وكلاء المثبطة للمناعة. ونحن نقترح كذلك إمكانية السريرية للتفاعل التآزر، القاتلة بين الفقاع النشط فوليسيوس، الفيروس الحماقي النطاقي، فيروس الهربس البسيط، وكلاء المثبطة للمناعة، وتفعيل النظامية من أنتيتريبسين α-شنومكس. وبالتالي، فإننا نقترح تباعد الفراش كافية، والتمريض حاجز، والاختبار الوقائي لتفعيل α- شنومكس أنتيتريبسين هي ما يبرر في هؤلاء المرضى لمعالجة هذه المضاعفات.

مصدر: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

خلفية: الفقاع الشائع (بف) هو اضطراب الجلد نفطة المناعة الذاتية التي تتميز وجود أكانثوليسيس سوبراباسال والأجسام المضادة ضد ديسموجلين شنومكس. هناك نوعان من أشكال سريرية مختلفة: المخاطي الجلدي (مكبف) أو المخاطية (مبف). ومع ذلك، فإنه ليس من الواضح كيف آفات بف في المناطق عن طريق الفم والأذن والأنف والحنجرة (أوت) التي تنتجها ديناميكية جدا من الهياكل التشريحية تشارك في وظائف الجهاز الهوائية.

الأهداف: للتحقيق في نمط المظاهر أوت في بف، وعلاقتها مع الآليات الصادمة الفسيولوجية في هياكل ظهارة الحرشفية الطبقية.

المرضى: تم إجراء تحليل مستقبلي للمرضى شنومك تشخيص مع مكبف (مرضى شنومكس) أو مبف (مرضى شنومك) في عيادة جامعة نافارا. تم تقييم مظاهر أونت في جميع المرضى بالمنظار. تم تقسيم مشاركة أورينت إلى مناطق تشريحية.

النتائج: وكان أكثر الأعراض شيوعا الألم، وذلك أساسا على الغشاء المخاطي للفم (شنومك٪). الغشاء المخاطي الشدقي (شنومكس٪)، الجدار الخلفي للبلعوم (شنومكس٪)، الحافة العلوية من المزمار (شنومكس٪) والدهون الأنفية (شنومك٪) هي المناطق الأكثر تضررا في الغشاء المخاطي أون. وترتبط هذه التعريبات لآليات الصدمة الفسيولوجية في هياكل ظهارة الحرشفية بوليستراتيفيد.

الاستنتاجات: ينبغي تضمين التنظير أورت في فحص جميع المرضى بف. لمعرفة التخصيصات الأكثر شيوعا من الآفات النشطة على الغشاء المخاطي أون في بف سوف تساعدنا على تفسير أكثر كفاءة النتائج من التنظير أون. أيضا، يجب تقديم المعلومات المتعلقة بالآليات الفسيولوجية الصدمة على المناطق أون للمرضى من أجل تجنب ظهور آفات بف جديدة نشطة.

مصدر: دراسة عن طريق الفم والأذن والأنف والحنجرة ...

الفقاع الفقاعي (بب) هو مرض الجلد المنفخ المناعي الذاتي. يمكن الكشف عن الأجسام المضادة التلقائي ل بسنومك و ببسنومك من خلال المناعي غير المباشر (إيف) على ركائز مختلفة (المريء والملح انقسام الجلد، والنقاط المستضد ببسنومك، وخلايا ببسنومك-ترانسفكتد) و إليسا. هنا، قارنا خصائص اختبار أنظمة الاختبار هذه. حللنا المصل من مرضى بب (ن = شنومكس) الذين تم تأكيد التشخيص السريري هيستوباثولوجيكالي. تضمنت المجموعة الضابطة المصل من المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى مرتبطة بالمناعة الذاتية (ن = شنومك) أو التهابات (ن = شنومك). تم اختبار جميع العينات من قبل إيف (يورومون ™ الأمراض الجلدية الفسيفساء) و إليسا (يورومون و مبل). مكافحة ببسنومك هو أفضل الكشف مع نقاط بسنومك-مستضد من قبل إيف (حساسية: شنومكس٪؛ خصوصية: شنومك٪). بالمقارنة مع معهد التمويل الدولي، الاختلافات مع كل من تقنيات بسنومك إليسا صغيرة على الرغم من. نسب الاحتمال (لرس) لنتائج الاختبار الإيجابية والسلبية هي> شنومكس وبين شنومكس و شنومكس، على التوالي، لجميع أنظمة الاختبار. الكشف عن مكافحة ببسنومكس هو متغير للغاية (مدى حساسية شنومكس-شنومكس٪؛ مجموعة خصوصية شنومكس-شنومكس٪). فقط اختبار إيف يكشف لر لنتائج الاختبار الإيجابية> شنومكس. منذ لرس لاختبار سلبي كلها ~ شنومكس، نتائج الاختبار السلبية للأجسام المضادة ببسنومكس لا تساعد على استبعاد بب. في الختام، اختبار متعدد المعايير إيف يكشف عن أداء تشخيصي جيد في بي بي. وبما أن هذا الاختبار يسمح في وقت واحد للكشف عن مكافحة دسغسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس، والمشاركة في الفقاع فوليسيوس والفولغاريس، قد تكون حضانة اختبار واحدة كافية للتمييز بين الأمراض نفطة المناعة الذاتية الأكثر شيوعا.

حقوق الطبع والنشر © 2012 إلسفير BV جميع الحقوق محفوظة.

مصدر: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract