فئة المحفوظات: الأخبار والمعلومات

ويؤدي مثبط العامل الثامن (ففيي) إلى حدوث اضطراب نزيف ناجم عن أجسام مضادة محددة إلى فيي. يمكن أن يعزى سبب حوالي خمس الحالات إلى اضطرابات المناعة الذاتية، مثل الفقاع. هنا، نحن تصف حالة من مثبطات ففي المكتسبة الحرارية في مريض مع الفقاع الأولية ومعالجتها الناجحة مع جرعة منخفضة ريتوكسيماب. وكشفت دراسات التخثر عن وقت طويل للثرومبوبلاستين الجزئي المنشط، والذي لا يمكن تصحيحه باستخدام اختبار الخلط. وفي الوقت نفسه، انخفض مستوى النشاط (ففيي) بدرجة كبيرة، وتم رفع عيار مثبط (ففيي). تم استخدام نظام العلاج مع بريدنيزولون / سيكلوفوسفاميد تليها بريدنيزولون / سيكلوسبورين. استجاب المريض مؤقتا ولكن بعد ذلك أصبحت مقاومة لهذه الأدوية. ومع ذلك، حقق العلاج اللاحق مع جرعة منخفضة ريتوكسيماب تحسن سريري ومختبري كبير في نفس المريض. كشفت المتابعة في أشهر شنومكس مستوى منخفض من النشاط المانع ففيي مع وظائف التخثر العادية. لم يتم الكشف عن أي آثار جانبية متعلقة بالمخدرات. في الختام، تشير نتائجنا إلى أن جرعة منخفضة ريتوكسيماب قد يكون علاج فعال وآمن للمرضى الذين يعانون من مثبط فيي المكتسبة.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

ولدت التوائم ثنائي النواة ديكوريونيك في شنومكس أسابيع من الحمل عن طريق العملية القيصرية إلى امرأة يابانية بريمغرافيد سنومكس البالغ من العمر لأن التوأم الأول كان في العرض المؤخرة. وقد تم تشخيص الأم مع الفقاع الشائع قبل حملها. بالإضافة إلى أنتيسموجلين عيار مضاد للجراثيم شنومكس عالية، الثور الرخو والتآكل على كل من الشفاه التوائم وفي تجاويفها الشفوية في أيام شنومكس من العمر أدى إلى تشخيص الفقاع الوليدي الشائع. هذه الحالة تبرز الحاجة إلى الوعي بأن الفقاع الشائع قد لا يحدث مباشرة بعد الولادة.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

تلاحظ الجمعيات بين مجموعات الدم والعديد من الأمراض في الأدب. بعض هذه لديها الدعم العلمي مما يوحي بوجود منطق ، علاقة إحصائية. تم الإبلاغ عن العلاقة بين مجموعات ABO مع العديد من الأورام الخبيثة ، فرط كوليسترول الدم ، وتجلط الدم ، واحتشاء عضلة القلب ، وقرحة الاثني عشر ، والالتهابات ، وأمراض المناعة الذاتية. Pemphigus vulgaris (PV) Pemphigus vulgaris (PV) ، وهو من أمراض المناعة الذاتية النادرة ، المرض الحاد ، المتعلقة بالأجسام المضادة الذاتية الموجهة بشكل رئيسي إلى desmogleins ، مما يؤدي إلى فقدان التصاق الخلايا الكيراتينية. وقد اقترحت العلاقة بين مجموعات ABO والفقاع ولكن لم تظهر بشكل كامل. Shahkar وآخرون، خلصت إلى وجود علاقة غير موجودة بين مجموعات الدم وتطوير PV. أجرى الباحثون دراسة الحالات والشواهد التي أظهرت عدم وجود ارتباط حقيقي بين مجموعات الدم والفولار ، على النقيض من عمل جروب و Inderbitzin و Altobella. وقرر الباحثون أن وجود مجموعة دم معينة ، في المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، لا يختلف بشكل كبير مع التوزيع السكاني "الصحي" ، وهو أمر مهم للغاية لأن العلاقة بين مجموعات الدم والأمراض الجلدية كانت مثيرة للجدل ولم يتم توضيحها بالكامل بعد أو شرح بوضوح.

في شنومكس، فاليخاني وآخرونأظهر ليس فقط أن فصيلة الدم ABO و Rhesus ليس لها توزيع خاص في PV ، بخلاف السكان ، ولكن لا توجد علاقة من هذا القبيل مع أي من المتغيرات المعروفة للفقاع ، على الأقل في إيران ، مما يشير إلى أن المؤلفين يقومون بإجراء دراسة تشمل مجالات أخرى من الديموغرافية العالمية.

في المكسيك، أجرينا دراسة مماثلة في مركز الإحالة العالي للاستشارات الجلدية المتخصصة. حصلنا على مجموعات الدم أبو و رسوس من المرضى الذين يعانون من بف في الفترة بين يناير شنومكس و أكتوبر شنومكس، ويجري المستشفى لدينا مركز الذي يجمع المرضى من أجزاء مختلفة من المكسيك وحتى أمريكا الجنوبية.

اخترنا الرسوم البيانية شنومكس من المرضى الذين يعانون من بف. لم يتم العثور على اختلافات في وجود فصيلة دم معينة في المرضى الذين يعانون من هذا المرض (P= 0.65). سعينا لتقييم ما إذا كان أي مجموعة أبو يرتبط مع النتيجة السريرية (منطقة سطح الجسم المتضررة) من المرضى درس. لم يكن هناك ارتباط إيجابي أو سلبي بين مجموعات أبو والنتائج السريرية في بف (P = 0.752)

نخلص إلى أنه لا توجد علاقة بين أبو و ريسوس فصائل الدم مع بف، التي تظهر من خلال عدم وجود فروق بين عروض فصيلة دم معينة في هذا المرض. وعلاوة على ذلك، لا يوجد أي ارتباط بين أي مجموعات أبو مع النتيجة السريرية في بف.

Tirado-Sánchez A، Ponce-Olivera RM. عدم وجود علاقة بين مجموعات الدم والنتائج السريرية (تتأثر منطقة سطح الجسم) في المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع. Indian J Dermatol [serial online] 2012 [cited 2012 Sep 12] ؛ 57: 411-2. متاح من: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

يتم عرض مراجعة مركزة ومعلقه على تأثير الأمراض الجلدية والتدخلات في العمل الصلبة من التبرع بالدم لأطباء الأمراض الجلدية لتقديم المشورة بشكل أفضل مرضاهم. هذا هو استعراض اللوائح التقنية البرازيلية الحالية بشأن الإجراءات العلاجية كما هو محدد من قبل التوجيه الوزاري # شنومكس / شنومكس من قبل وزارة الصحة واللوائح الداخلية الحالية لمركز العلاج بالدم من ريبيراو بريتو، مركز مرجعي إقليمي في إجراءات العلاج الهيموئابي. معايير إنابتيتيود دائم: أمراض المناعة الذاتية (> الجهاز شنومكس المعنية)، والتاريخ الشخصي للسرطان غير سرطان الخلايا القاعدية، التهاب الجلد التأتبي الشديد أو الصدفية، الفقاع الفوليسيوس، البورفيرياس، داء الفيلاريات، الجذام، والسل الرئوي الزائد أو باراكوكسيديوميكوسيس، والاستخدام السابق لل إتريتينات . المخدرات التي تفرض عدم الأهلية المؤقتة: ريتينويدات النظامية الأخرى، الكورتيزون النظامية، مثبطات شنومكس ألفا اختزال، واللقاحات، الميثوتريكسيت، حاصرات بيتا، مينوكسيديل، ومكافحة الصرع، والمخدرات المضادة للذهان. الشروط الأخرى التي تفرض عدم الأهلية المؤقتة: حادث مهني مع المواد البيولوجية، وثقب، وشم، والأمراض التي تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي، والهربس، والالتهابات البكتيرية، من بين أمور أخرى. ديسكوسيون: ثاليدوميد مفقود حاليا في قائمة الأدوية ماسخة. على الرغم من أن فيناسترايد كان يعتبر في السابق المخدرات التي فرضت إنابتيتيود دائم، وفقا لقصرها نصف هالفليف الحالي الحالي من شهر شنومكس لا يزال طويلا جدا. وينبغي أن يكون أطباء الأمراض الجلدية قادرين على تقديم المشورة لمرضاهم حول التوقيت المناسب للتبرع بالدم، ومناقشة تأثير انسحاب المخدرات على نتائج العلاج واحترام فترات الغسيل المحددة.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract

نقرأ باهتمام دراسة كوغا H وآخرون1 ونحن نعتقد أنه في ضوء الملاحظات الأخيرة بما في ذلك بياناتنا (الجدول شنومكس) "نظرية تعويض ديسموجلين" كشرح لتوطين بثور ينبغي إعادة النظر 2,3,4. على الرغم من أن انقطاع التصاق الخلايا التي تعتمد على ديسموجلين من قبل الأجسام المضادة هي الفسيولوجيا المرضية الأساسية الكامنة وراء تشكيل نفطة في الفقاع 2-4، والطيف السريري لا يعكس دائما هذه العملية المسببة للأمراض. وقد وصفت ثلاثة أنواع سريرية من الفقاع، المخاطية المهيمنة، الجلدي والمخاطي نوع 2 3,4 ،، .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

خلفية: الفقاع الشائع (بف) والفم الفقاعي (يف) هي الأمراض التي يمكن أن تكون قاتلة مميتة الناجمة عن الأجسام المضادة التي تستهدف بروتينات التصاق ديزموجلين. وقد أظهرت الدراسات السابقة إغسنومكس> إغسنومكس غلبة الأجسام المضادة لمكافحة ديسموجلين في الفقاع. ومع ذلك، فإن أي دراسات قد فحصت مجموع مستويات إيغسنومكس المصل في الفقاع. يتم تحفيز إغسنومكس عن طريق تحفيز المستضد المزمن، والتي يمكن أن تحدث مع استمرار الجلد نفطة ويحتمل أن يرفع إغسنومكس مصل الكلي بالنسبة لفئات فرعية أخرى مفتش في مرضى الفقاع. الأهداف: كان الهدف الرئيسي من الدراسة ل كوانتيتات الكلي و ديسموجلين محددة إيغ فرعية في مرضى الفقاع. الطريقة: تم تصنيف الكميات الفرعية إيغ و إيغسنومكس ديسموجلين و إغسنومكس كوانتيتاتد في الكهروضوئية، يف، ومطابقة العمر العادية العادية باستخدام إليسا الفئة الفرعية. تم تحديد فعالية إغسنومكس استنزاف في منع بف إيغ المسببة للأمراض باستخدام فحص الكيراتينية تفارق. النتائج: تشتمل الأجسام المضادة المحددة من ديسموجلين على وسيط من شنومكس٪ و شنومكس٪ من إغكسنومكس الكلي في المرضى بف و يف، مع إثراء شمومكس-فولد و شنومكس-فولد في إيغسنومكس مقابل إيغسنومكس. تم إثراء مجموع إغسنومكس المصل، ولكن ليس فئات فرعية أخرى مفتش، في بف والمرضى يف مقارنة مع الضوابط المتطابقة مع السن (p = شنومكس و p = شنومكس، على التوالي). استنزاف إغسنومكس من الكهروضوئية الأمصال انخفاض الامراض في فحص الكيراتينية تفارق وأظهرت أن إغسنومكس تناقض هو أكثر مسببة للأمراض من كسور مفتش أخرى. الاستنتاجات: ديموغلين محددة الأضداد الذاتية وتخصيب بشكل كبير في إغسنومكس، والتي قد تفسر إثراء إغسنومكس مصل الكلي في بعض مرضى الفقاع. من خلال استهداف تفضيلي المناعة الذاتية بدلا من الأجسام المضادة المناعية المفيدة، والعلاجات المستهدفة إغسنومكس قد توفر خيارات العلاج أكثر أمانا للفم الفقاع.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
المؤلفون: أساهينا A، كوغا H، سوزوكي Y، هاشيموتو T أبستراكت يتضمن إيغا الفقاع الجلدي تحت الجلد القرنية (سبد) من نوع وداخل الجلد العدلة إيغا الجلدي (إين) نوع. وقد تم مؤخرا توثيق حالات مفرق إيغ / إيغا (شنومكس). ومع ذلك، تشير التقارير الفردية من الفقاع إيغا إلى عدم التجانس كبيرة. بميد: شنومكس [بوبمد - كما تم توفيره من قبل الناشر] (المصدر: المجلة البريطانية للأمراض الجلدية)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
خلفية: الفقاع الشائع (بف) هو اضطراب الجلد نفطة المناعة الذاتية التي تتميز وجود أكانثوليسيس سوبراباسال والأجسام المضادة ضد ديسموجلين شنومكس. هناك نوعان من أشكال سريرية مختلفة: المخاطي الجلدي (مكبف) أو المخاطية (مبف). ومع ذلك، فإنه ليس من الواضح كيف آفات بف في المناطق عن طريق الفم والأذن والأنف والحنجرة (أوت) التي تنتجها ديناميكية جدا من الهياكل التشريحية تشارك في وظائف الجهاز الهوائية. الأهداف: للتحقيق في نمط المظاهر أوت في بف، وعلاقتها مع آليات الصدمة الفسيولوجية في هياكل ظهارة الحرشفية الطبقية. المرضى: تم إجراء تحليل مستقبلي للمرضى شنومك تشخيص مع مكبف (مرضى شنومك) أو مبف (مرضى شنومك) في عيادة جامعة نافارا. تم تقييم مظاهر أونت في جميع المرضى بالمنظار. تم تقسيم مشاركة أورينت إلى مناطق تشريحية. النتائج: كانت الأعراض الأكثر شيوعا الألم، وذلك أساسا على الغشاء المخاطي للفم (شنومك٪). الغشاء المخاطي الشدقي (شنومكس٪)، الجدار الخلفي للبلعوم (شنومكس٪)، الحافة العلوية من المزمار (شنومكس٪) والدهون الأنفية (شنومك٪) هي المناطق الأكثر تضررا في الغشاء المخاطي أون. وترتبط هذه التعريبات لآليات الصدمة الفسيولوجية في هياكل ظهارة الحرشفية بوليستراتيفيد. الاستنتاجات: ينبغي تضمين التنظير أوت في فحص جميع المرضى بف. لمعرفة التخصيصات الأكثر شيوعا من الآفات النشطة على الغشاء المخاطي أون في بف سوف تساعدنا على تفسير أكثر كفاءة النتائج من التنظير أون. أيضا، يجب تقديم المعلومات المتعلقة بالآليات الفسيولوجية الصدمة على المناطق أون للمرضى من أجل تجنب ظهور آفات بف جديدة نشطة.
بميد: شنومكس [بوبمد - كما تم توفيره من قبل الناشر] (المصدر: المجلة البريطانية للأمراض الجلدية)
من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.بى؟ التخلص = 6310669 وإدارة البحث الجنائي = c_297_12_و وااا = 37668 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov٪2FPubMed٪ 2F22716123٪ 3Fdopt٪3DAbstract

الفقاع الفقاعي (بب) هو مرض الجلد المنفخ المناعي الذاتي. يمكن الكشف عن الأجسام المضادة ل ببسنومك و ببسنومك من خلال المناعي غير المباشر (إيف) على ركائز مختلفة (المريء والملح انقسام الجلد، نقاط بسنومك-مستضد، خلايا بسنومك-ترانسفكتد) و إليسا. هنا، قارنا خصائص اختبار أنظمة الاختبار هذه. حللنا المصل من مرضى بب (ن = شنومكس) الذين تم تأكيد التشخيص السريري هيستوباثولوجيكالي. تضمنت المجموعة الضابطة المصل من المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى مرتبطة بالمناعة الذاتية (ن = شنومك) أو التهابات (ن = شنومك). تم اختبار جميع العينات من قبل إيف (يورومون ™ الأمراض الجلدية الفسيفساء) و إليسا (ورويمون و مبل). مكافحة ببسنومك هو أفضل الكشف مع نقاط بسنومك-مستضد من قبل إيف (حساسية: شنومكس٪؛ خصوصية: شنومك٪). بالمقارنة مع معهد التمويل الدولي، الاختلافات مع كل من تقنيات بسنومك إليسا صغيرة على الرغم من. نسب الاحتمال (لرس) لنتائج الاختبار الإيجابية والسلبية هي> شنومكس وبين شنومكس و شنومكس، على التوالي، لجميع أنظمة الاختبار. الكشف عن مكافحة ببسنومكس هو متغير للغاية (مدى حساسية شنومكس-شنومكس٪؛ مجموعة خصوصية شنومكس-شنومكس٪). فقط اختبار إيف يكشف لر لنتائج الاختبار الإيجابية> شنومكس. منذ لرس لاختبار سلبي كلها ~ شنومكس، نتائج الاختبار السلبية للأجسام المضادة ببسنومكس لا تساعد على استبعاد بب. في الختام، اختبار متعدد المعايير إيف يكشف عن أداء تشخيصي جيد في بي بي. وبما أن هذا الاختبار يسمح في وقت واحد للكشف عن مكافحة دسغسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس، والمشاركة في الفقاع فوليسيوس والفولغاريس، قد تكون حضانة اختبار واحدة كافية للتمييز بين الأمراض نفطة المناعة الذاتية الأكثر شيوعا.

في الختام، اختبار متعدد المعايير إيف يكشف عن أداء تشخيصي جيد في بي بي. وبما أن هذا الاختبار يسمح في وقت واحد للكشف عن مكافحة دسغسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس، والمشاركة في الفقاع فوليسيوس والفولغاريس، قد تكون حضانة اختبار واحدة كافية للتمييز بين الأمراض نفطة المناعة الذاتية الأكثر شيوعا. بميد: شنومك [بوبمد - إن بروسيس] (المصدر: جورنال أوف إمونولوجيكال ميثودس)
من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.بى؟ تخليص = 6304089 وإدارة البحث الجنائي = c_297_3_f &ااا = 33859 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov٪2FPubMed٪ 2F22580378٪ 3Fdopt٪3DAbstract

ملخص

خلفية:

الاستعراضات المنهجية والتحليل التلوي هي أدوات أساسية لتلخيص بدقة وموثوق بها الأدلة، ويمكن استخدامها كنقطة انطلاق لوضع مبادئ توجيهية الممارسة لتشخيص وعلاج المرضى.

AIM:

لتقدير دقة التشخيص من المقايسات المناعية المرتبطة الانزيم (إليسا) للكشف عن مكافحة ببسنومكس ومكافحة ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) الأجسام المضادة في تشخيص أمراض الجلد المنفخة المناعة الذاتية.

أساليب:

تم إجراء بحث ميدلاين من المقالات المكتوبة باللغة الإنجليزية، التي نشرت بين شنومكس و شنومكس، والإبلاغ عن البيانات حول حساسية وخصوصية الاختبارات التشخيصية باستخدام مصطلحات البحث التالية: "الأجسام المضادة ببسنومكس"، "دسغسنومكس الأجسام المضادة"، و "انزيم مرتبط المناعي الفحص". وقد تم تقييم المواد المختارة وفقا لنوعية الأساليب الإحصائية المستخدمة لحساب دقة التشخيص (تعريف قيمة القطع، واستخدام منحنيات روك، واختيار حالات التحكم). وقد أجري التحليل التلوي باستخدام منحنى روك (سروك) الموجز ونموذج التأثير العشوائي للجمع بشكل مستقل بين الحساسية والنوعية عبر الدراسات.

النتائج:

وأدى البحث منشورات شنومكس على الأجسام المضادة بسنومك و شنومكس على الأجسام المضادة دسغسنومكس. وقد استوفى ما مجموعه دراسات شنومكس معايير الإدراج: قدمت شنومكس بيانات عن المقايسات للكشف عن الأجسام المضادة ل بسنومك في عينة من مرضى شنومكس مع الفقاع الفقاعي (بب)، في حين قدمت دراسات شنومكس بيانات عن المقايسات للبحث عن الأجسام المضادة المضادة دسغسنومكس في عينة من المرضى شنومك مع الفقاع الفقاعي (بف). وأظهرت الدراسات شنومكس على الأجسام المضادة بسنومك حساسية مجمعة من شنومكس (شنومكس٪ فاصل الثقة (سي) شنومكس ل شنومكس) وخصوصية مجمعة من شنومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس). وكانت المنطقة تحت المنحنى (أوك) لمنحنى سروك كانومكس، وكانت نسبة احتمالات التشخيص ملخص كانومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس). دراسات شنومكس على الأجسام المضادة دسغسنومكس التي استوفت معايير إدراج، أسفرت عن حساسية مجمعة من شنومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس)، وخصوصية مجمعة من شنومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس). كان أوك لمنحنى سروك كانومكس وكانت نسبة احتمالات التشخيص ملخص كانومكس (شنومكس٪ سي، شنومكس إلى شنومكس).

الاستنتاجات:

وأظهرت نتائج التحليل التلوي أن اختبارات إليسا لمكافحة ببسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس لها حساسية عالية وخصوصية ل بب و بف، على التوالي، ويمكن استخدامها في الممارسة المختبرية اليومية للتشخيص الأولي لأمراض الجلد المنفخة المناعة الذاتية.
بميد: شنومك [بوبمد - كما تم توفيره من قبل الناشر] (المصدر: تعليقات المناعة الذاتية)

من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.بى؟ تخليص = 6303276 وإدارة البحث الجنائي = c_297_3_f &ااا = 34528 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov٪2FPubMed٪ 2F22781589٪ 3Fdopt٪3DAbstract