فئة المحفوظات: الوحدات الطبية

عدوى فيروس الهربس هي مضاعفات معدية معروفة من الفقاع الفقاعي الفقاعي. نحن تصف النتائج المرضية باستخدام الأنسجة التشريح من عدة أجهزة من المريض المتضرر من نوع جديد من الفقاع المتوطن في إل باغر، كولومبيا، أمريكا الجنوبية.

نحن تصف مريضا من قبل نوع جديد من الفقاع المستوطن فوليسيوس من إل باغر التي كانت تتلقى مناعة عالية الجرعة عند المستشفى وتوفي فجأة بعد الاتصال مع المريض الثاني المتضررة من جدري الماء.

أجرينا الدراسات باستخدام الهيماتوكسيلين ويوزين، المناعية، وتقنيات المناعي المباشر على الأنسجة من عدة أجهزة.

لقد اكتشفنا وجود فيروس الحماق النطاقي، فضلا عن إيجابية قوية ل أنتيتريبسين α-شنومك في القلب والكلى والطحال والكبد والجلد والدماغ والرئتين والبنكرياس والأمعاء الصغيرة والكبيرة، والعضلات والهيكل العظمي. وفيما يتعلق بالأضرار الهيكلية في الكلى والقلب، نعتقد أن الأضرار الملحوظة ترتبط بوجود الأجسام المضادة لهذه الأجهزة، حيث أن كلا منهما غني بالبلكين، وأن مرضى الباغر-إب يقدمون أجسام مضادة كبيرة لجزيئات البلاكين.

في المرضى الذين يعانون من فقاع مستوطنة فوليسيوس، نوصي العزلة الكاملة للمريض عند تلقي جرعات عالية من وكلاء المثبطة للمناعة. ونحن نقترح كذلك إمكانية السريرية للتفاعل التآزر، القاتلة بين الفقاع النشط فوليسيوس، الفيروس الحماقي النطاقي، فيروس الهربس البسيط، وكلاء المثبطة للمناعة، وتفعيل النظامية من أنتيتريبسين α-شنومكس. وبالتالي، فإننا نقترح تباعد الفراش كافية، والتمريض حاجز، والاختبار الوقائي لتفعيل α- شنومكس أنتيتريبسين هي ما يبرر في هؤلاء المرضى لمعالجة هذه المضاعفات.

مصدر: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

خلفية: الفقاع الشائع (بف) هو اضطراب الجلد نفطة المناعة الذاتية التي تتميز وجود أكانثوليسيس سوبراباسال والأجسام المضادة ضد ديسموجلين شنومكس. هناك نوعان من أشكال سريرية مختلفة: المخاطي الجلدي (مكبف) أو المخاطية (مبف). ومع ذلك، فإنه ليس من الواضح كيف آفات بف في المناطق عن طريق الفم والأذن والأنف والحنجرة (أوت) التي تنتجها ديناميكية جدا من الهياكل التشريحية تشارك في وظائف الجهاز الهوائية.

الأهداف: للتحقيق في نمط المظاهر أوت في بف، وعلاقتها مع الآليات الصادمة الفسيولوجية في هياكل ظهارة الحرشفية الطبقية.

المرضى: تم إجراء تحليل مستقبلي للمرضى شنومك تشخيص مع مكبف (مرضى شنومكس) أو مبف (مرضى شنومك) في عيادة جامعة نافارا. تم تقييم مظاهر أونت في جميع المرضى بالمنظار. تم تقسيم مشاركة أورينت إلى مناطق تشريحية.

النتائج: وكان أكثر الأعراض شيوعا الألم، وذلك أساسا على الغشاء المخاطي للفم (شنومك٪). الغشاء المخاطي الشدقي (شنومكس٪)، الجدار الخلفي للبلعوم (شنومكس٪)، الحافة العلوية من المزمار (شنومكس٪) والدهون الأنفية (شنومك٪) هي المناطق الأكثر تضررا في الغشاء المخاطي أون. وترتبط هذه التعريبات لآليات الصدمة الفسيولوجية في هياكل ظهارة الحرشفية بوليستراتيفيد.

الاستنتاجات: ينبغي تضمين التنظير أورت في فحص جميع المرضى بف. لمعرفة التخصيصات الأكثر شيوعا من الآفات النشطة على الغشاء المخاطي أون في بف سوف تساعدنا على تفسير أكثر كفاءة النتائج من التنظير أون. أيضا، يجب تقديم المعلومات المتعلقة بالآليات الفسيولوجية الصدمة على المناطق أون للمرضى من أجل تجنب ظهور آفات بف جديدة نشطة.

مصدر: دراسة عن طريق الفم والأذن والأنف والحنجرة ...

الفقاع الفقاعي (بب) هو مرض الجلد المنفخ المناعي الذاتي. يمكن الكشف عن الأجسام المضادة التلقائي ل بسنومك و ببسنومك من خلال المناعي غير المباشر (إيف) على ركائز مختلفة (المريء والملح انقسام الجلد، والنقاط المستضد ببسنومك، وخلايا ببسنومك-ترانسفكتد) و إليسا. هنا، قارنا خصائص اختبار أنظمة الاختبار هذه. حللنا المصل من مرضى بب (ن = شنومكس) الذين تم تأكيد التشخيص السريري هيستوباثولوجيكالي. تضمنت المجموعة الضابطة المصل من المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى مرتبطة بالمناعة الذاتية (ن = شنومك) أو التهابات (ن = شنومك). تم اختبار جميع العينات من قبل إيف (يورومون ™ الأمراض الجلدية الفسيفساء) و إليسا (يورومون و مبل). مكافحة ببسنومك هو أفضل الكشف مع نقاط بسنومك-مستضد من قبل إيف (حساسية: شنومكس٪؛ خصوصية: شنومك٪). بالمقارنة مع معهد التمويل الدولي، الاختلافات مع كل من تقنيات بسنومك إليسا صغيرة على الرغم من. نسب الاحتمال (لرس) لنتائج الاختبار الإيجابية والسلبية هي> شنومكس وبين شنومكس و شنومكس، على التوالي، لجميع أنظمة الاختبار. الكشف عن مكافحة ببسنومكس هو متغير للغاية (مدى حساسية شنومكس-شنومكس٪؛ مجموعة خصوصية شنومكس-شنومكس٪). فقط اختبار إيف يكشف لر لنتائج الاختبار الإيجابية> شنومكس. منذ لرس لاختبار سلبي كلها ~ شنومكس، نتائج الاختبار السلبية للأجسام المضادة ببسنومكس لا تساعد على استبعاد بب. في الختام، اختبار متعدد المعايير إيف يكشف عن أداء تشخيصي جيد في بي بي. وبما أن هذا الاختبار يسمح في وقت واحد للكشف عن مكافحة دسغسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس، والمشاركة في الفقاع فوليسيوس والفولغاريس، قد تكون حضانة اختبار واحدة كافية للتمييز بين الأمراض نفطة المناعة الذاتية الأكثر شيوعا.

حقوق الطبع والنشر © 2012 إلسفير BV جميع الحقوق محفوظة.

مصدر: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

من قبل ريبيكا بيرمان، جانيت سيجال وجان كلود بيسترين، دكتوراه في الطب من مؤسسة الفقاع الوطنية و رونالد O. بيرلمان قسم الأمراض الجلدية، كلية الطب جامعة نيويورك، نيويورك، نيويورك. فبراير شنومكس، شنومكس

كما يعرف الكثيرون منكم، أجرينا مؤخرا استطلاعا للأشخاص الذين يعانون من الفقاع لمعرفة شنومكس) التي كانت العلاجات الأكثر شيوعا، شنومكس) والتي يبدو أنها الأكثر فعالية، و شنومكس) والتي كانت في أغلب الأحيان مرتبطة بالآثار الجانبية. وأجريت الدراسة الاستقصائية بواسطة استبيان مرفق في قضية فال شنوم من النشرة الإخبارية لمؤسسة الفقاعات الوطنية، فصلي. وأرسل الاستبيان أيضا إلى جميع الأفراد الذين استجابوا لإشعار على الموقع الشبكي الخاص ب "نب". هذا الرقم مثير للإعجاب، مع الأخذ بعين الاعتبار ندرة الفقاع. ونشكر جميع المشاركين على تعاونهم.

الجلوبيولين المناعي في الوريد (إيفيغ) الاستعدادات هي منتجات فعالة وآمنة في استخدام في جميع أنحاء العالم. على الرغم من نادرة، والآثار الجانبية لل إيفيج قد تكون خطيرة، حتى تهدد الحياة، وينبغي أن يكون الأطباء على بينة من احتمال حدوثها.

الفوائد السريرية للوقاية من الجلوبيولين المناعي في المرضى
مع متلازمات نقص الأجسام المضادة الأولية كان واضحا
أنشئت. في الماضي، تم توفير العلاج البديل
من خلال الحقن العضلي. في شنومكس في وقت مبكر، للغاية
المعلق أحادي المنقى من مفتش للاستخدام الوريدي
أصبحت متاحة وأكثر من الاستعدادات التجارية شنومكس
من الجلوبيولين المناعي عن طريق الوريد (إيفيغ) هي الآن تحت تصرفهم
من الطبيب. مؤشرات لإدارة
وقد تم توسيع إيفيغ لتشمل الأجسام المضادة الأولية العابرة
وأوجه القصور (مثل انخفاض الوزن قبل الولادة عند الولادة)
حالات نقص الغاماغلوبوليناميكية الثانوية [كما هو الحال في المزمنة
اللوكيميا اللمفاوية (كل) أو المايلوما المتعددة]، والظروف
مع زيادة قابلية الالتهابات (مثل العظام
نخاع زرع. في فترة ما بعد الجراحة). بالإضافة إلى
فعاليتها كعلاج بديل، إيفيغ لديها الآن وريستابليشيد
التطبيقات العلاجية في بعض الدم
وأمراض المناعة الذاتية: يتم استخدام الاستعدادات إيفيغ بنجاح
في فرفرية نقص الصفيحات المناعية (إيتب)، في كاواساكي
المرض، وبالنسبة لبعض الأمراض اليائسة التي لا يوجد
العلاج الفعال الأخرى [استعرض في ريفكس شنومكس و شنومكس]. الآليات
من عمل إيفيغ في هذه الظروف، وإن لم يكن بعد
تحدد تماما، وتشمل الحصار الشبكية البطانية، أ
تأثير (من خلال توفير الأجسام المضادة المضادة للنمط الأضداد)،
و عمل مضاد للالتهابات.
وقد زاد هذا الاستخدام المتنامي من الحاجة إلى الجودة العالية
منتجات الجلوبيولين المناعي، وفي الواقع، يمكن أن يكون جرعة عالية إيفيغ
تدار فقط مع خفيفة، والآثار الجانبية ذاتية محدودة. هذه
ورقة استعراض ردود الفعل السلبية الأكثر شيوعا المبلغ عنها
مع العلاج إيفيغ من وقت إدخاله في
عيادة. الأسباب الكامنة الكامنة وراء هذه التفاعلات و
يتم وصف الإدارة الحالية لفترة وجيزة.

لقراءة بقية هذه المقالة، انقر على الرابط: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1550378/pdf/clinexpimmunol00030-0077.pdf

خلفية

الفقاع الشائع (بف، أوميم شنومكس) هو اضطراب نفسي شديد في الجلد والأغشية المخاطية، والناجمة عن إنتاج الأجسام المضادة الموجهة ضد بروتين لاصق ديزموجلين الظهارية شنومكس. على الرغم من أن العلاقة بين الألواح الكهروضوئية و هلا الدرجة الثانية قد تم تأسيسها، والعوامل الوراثية المؤهبة للمرض لا تزال غير مفهومة، وندرة من بف تعيق تجنيد أفواج المريض كبيرة.

اهدافنا

للتحقيق دسغسنومكس كجين قابلية بف المرشح.

طرق

فحصنا خمسة دسغسنومكس متعدد الأشكال النوكليوتيدات واحد (رسنومكس، رسنومكس، رسنومكس، رسنومكس و رسنومكس) في مجموعتين من مجموعات السيطرة على الحالة على التوالي التي نشأت من المملكة المتحدة (شنومكس بف المرضى، ضوابط شنوم) وشمال الهند (مرضى شنومكس، ضوابط شنومكس). النتائج في عينة المملكة المتحدة، لاحظنا وجود ارتباط كبير بين بف و دسغسنومك * تكتك النمط (اختبار فيشر الدقيق P ¼ شنومكسنومكس). يرتبط النمط الفردي ذي الصلة (دسغسنومكس * تسك) بالكهروضوئية في مجموعة البيانات الهندية (P ¼ شنومكسنومكس). وجدنا أيضا أن جميع المرضى البريطانيين والهنود تحمل دسغسنومكس هابلوتيبس المخاطر تحمل نسخة واحدة على الأقل من أليل هلا الكهروضوئية المرتبطة.

استنتاجات

وتشير هذه النتائج إلى أن الاختلاف الجيني ل دسغشنومكس قد يكون عامل خطر إضافيا مهيئا لل بف ويضمن المزيد من التحقيقات في هذا الجين.

نشرت في المجلة البريطانية للأمراض الجلدية شنومكس

دراسة بف في بجود