فئة المحفوظات: إصدار شنومكس - الربيع شنومكس

يتمثل الاختلال الجسدي الرئيسي لأمراض P / P في وجود بثور على الجلد والأغشية المخاطية. تكمن وراء تلك البثور العديد من العمليات الجزيئية بما في ذلك التعرف على الخلايا الكيراتينية في الجلد وموت الخلايا. لكن كيف تشكلت هذه البثور ، أي ما هو ترتيب الأحداث المؤدية إلى تكوينها ، لم يكن واضحا. تشير دراسة حديثة أجراها العلماء برويز ديهيمي وبايام تافاكولي إلى أن موت الخلية يأتي في المقام الأول ثم الفقاعات الفقاعية (pemphigus vulgaris).مجلة أمراض الفم والطب, دوي: شنومكس / jop.10.1111).

يشار إلى البثور التي تشكل في PV كآفات ، أو حويصلات suprabasal ، بسبب مكان وجودها داخل طبقات البشرة (معنى أعلاه أعلاه ، لذلك فوق الطبقة القاعدية ، انظر الشكل 1a). ولأنها وجدت عميقة داخل النسيج ، فإن البثور تشكلت ، ويعتبر مرض PV نفسه أكثر حدة من الفقاع الفقري ، حيث تظهر البثور داخل الطبقة الحبيبية. تتشكل الآفات التي تكونت خلال PV وأخرى من أمراض تقرنة المناعي الذاتي للمخاطية عندما تتفاعل الأجسام المضادة الشريرة التي تكونت أثناء المرض مع البروتينات الموجودة عند التقاطعات التي تتشكل من خلايا الخلايا الكيراتينية التي تتفاعل مع بعضها البعض. ويسمى فقدان هذه التقاطعات التي تولد المسيل للدموع في الجلد باسم الانهيار. Acantholysis هو أكثر من تمزيق الجلد.

هناك أيضا موت الخلايا (وتسمى أيضا الاستموات) داخل الآفات. ولكن لم يتضح متى وأين يحدث الاستموات فيما يتعلق بالانتان الدموي والتعرف على التقاطعات بواسطة الأجسام المضادة التي يولدها جهاز المناعة لدى المريض. إلى جانب ترتيب الأحداث ، لم يكن من الواضح من أي نوع من أنواع الاستموات هي في اللعب. في المسار الجوهري للاستماتة ، تقوم الخلية بشكل أساسي بالانتحار بسبب الزناد الداخلي ، ربما كجزء من برنامج جيني كما يحدث أثناء نمو الخلية أو الأنسجة. في المسار الخارجي ، يكون الدافع وراء الانتحار خارجيًا. ولعل هذا هو المكان الذي تلعب فيه الأجسام المضادة لمرضى الكهروضوئية دورا، ثم؟ على الأقل اثنين من النماذج، على حد سواء مع دعم تجريبي ممتاز، موجودة لترتيب الأحداث.

الأول يشير إلى أن موت الخلايا المبرمج هو حدث متأخر في الفقاع، وأنه ليس مطلوبا ل أكانثوليسيس وتشكيل نفطة، في حين أن الثانية تشير إلى أن موت الخلايا المبرمج يحدث في وقت مبكر، قبل أنكانثيسيس كبيرة. وهناك وجهة نظر ذات الصلة إلى الثانية هي أن تحدث اثنين في وقت واحد، على الرغم من أن بشكل مستقل، على الرغم من وجود أدلة لموت الخلايا المبرمج في الواقع تسبب انحلال. على سبيل المثال، وقد ثبت أن مثبطات الكيمياويات من موت الخلايا المبرمج لمنع تشكيل الآفة وقد أظهرت دراسة الوقت بالطبع أن الخلايا المبرمج كانت موجودة قبل بثور في الفقاع الفوليسيوس. نظر الباحثون الحاليون في عينات الأنسجة من مرضى شنومك مع آفات عن طريق الفم بسبب بف. استخدموا المناعية، نفس التقنية التي يتم استخدامها لتشخيص بف.

وبالنظر عن كثب إلى المناطق حيث الأنسجة الطبيعية خالية من الآفات كانت متاخمة للآفات، ما يسمى المناطق الثقبية، وجدوا أن شنومك٪ من الخلايا داخل الآفات كان الحمض النووي مجزأة، وسمة مميزة من موت الخلايا المبرمج. في الأنسجة الطبيعية المجاورة (في المنطقة باراباسال) لمعظم العينات، كان شنوم٪ من الخلايا علامة موت الخلايا المبرمج. وبالنظر إلى الخلايا أكانثوليتيك داخل الآفة، وكانت النتيجة قريبة جدا من شنومكس٪، في شنومكس٪ وعند سقف الحويصلة، كان أعلى من ذلك، في شنومك٪. نظرا لوجود الخلايا المبرمج في الأنسجة المريض خالية من الآفات، وخلص الباحثون إلى أن موت الخلايا المبرمج ليس حدثا في وقت متأخر، ولكن في وقت مبكر واحد التي قد تسبب أكانثوليسيس. مع إدراك أن الأضرار الهيكلية (أكانثوليسيس) والموت (موت الخلايا المبرمج) من الخلايا الكيراتينية بوساطة نفس اللاعبين الجزيئية - إنزيمات كاسباس.

اقترحت البحوث التي قادها سيرغي غراندو نظرية جديدة عن "apoptolysis" ، والجمع بين المصطلحين. يدعم عمل الديهيمي وتاكاكولي هذا النموذج ، ويقترح أنه بمجرد أن يكون مستوى العتبات للخلايا القاعدية موجودًا في طبقة الخلايا القاعدية ، في مكان ما شمال 80٪ ، فإن الآفة ستتشكل. ووفقاً للمؤلفين ، يعتمد العلاج التقليدي للفولتية الضوئية المكون من جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات على فرضية مفادها أن التضيق يؤدي إلى الاستموات ، لذا سيكون من الأهمية بمكان كشف النتائج الحالية وتحديد ما إذا كانت العلاجات قد تكون مصممة بشكل مختلف في المستقبل. كيف يؤدي الاستموات إلى تكوين البثور وكيف أن الأجسام المضادة ل desmogleins قد تعزز الاستموات لا تزال قيد التحقيق ، ولكن واحدة إضافية من المعلومات من العمل الحالي هو أنه بناء على عدم وجود علامة موت خلية أخرى ، Bax ، يشتبه المؤلفون بالخلية الخارجية طريق الموت.

القطع إلى لغز الفقاع هي بداية لكشفها. وانطلاقا من حقيقة أنه كلما تعلمنا أكثر عن الأحداث الجزيئية المؤدية إلى ظهور بثور، كلما زادت فرص التدخل قبل حدوث بثور موهنة.

إن الشكوى األكثر شيوعا، كطبيب نفسي، تسمع من ألم مزمن أو مرضى مرضى ليست "لماذا أنا؟" أو "فقير" ولكن "أشخاص آخرين ال يحصلون عليه". وغالبا ما يكون الجزء األكثر صعوبة هو أن الناس الذين شعرت المريض أقرب إلى سابقا هم في كثير من الأحيان هم الذين "فقط لا تحصل عليه." وميكن أن يشمل ذلك أفراد األسرة املبارشة أو املمتدة، وزمالء العمل / الزمالء، أو األصدقاء. وغالبا ما تشمل أطباء الرعاية الأولية أيضا.
بالإضافة إلى ذلك، كونها جزءا من غير معروف أو نادرة مرض مزمن السكان لديها الكثير من التحديات الطبية والحياة الحقيقية جدا. يمكن أن يساء فهمها يمكن أن يؤدي إلى المزيد من الإحباط ومشاعر الشعور بالوحدة، وانخفاض تقدير الذات أو الاكتئاب.
وبسبب العمل الرائد الذي يقوم به الاتحاد الدولي للوقاية من الجوع (إبف) وتركيزه الأساسي على المرضى، هناك مجتمع فقاعي / فقاعي (P / P)، ولا ينبغي لأحد أن يشعر بمفرده مرة أخرى. ولكن، نظرا لكونها نادرة، فإن P / P يعزل المرضى عن الأشخاص الذين يقضون معظم وقتهم معهم - ولا يفهم هؤلاء الأشخاص تماما. تعليقات بسيطة أو إجابات حقيقية على "كيف تشعر؟" يمكن أن يساء تفسيرها من قبل البعض كما يشكو مستمرة. البعض الآخر لا يريد أن يسمع عن ذلك. إذا كان شخص ما يبدو بخير، يجب أن يشعر بخير. حق؟ في كلمة واحدة، "لا"
كيف يمكن أن يعاني الأشخاص الذين يعانون من ألم مزمن أو مرض من أنفسهم من أجل تحقيق فهم من حولهم؟ ليس هناك إجابة "صحيحة" تعمل للجميع. ولكن هناك خيارات. وسوف خيارات مختلفة تعمل بشكل أفضل في حالات مختلفة. إذا كان شخص ما على كرسي متحرك، وذلك باستخدام مشى، ليمبينغ، أو وجود مشاكل في التنفس، على سبيل المثال، وسوف ينظر إليها على أنها المعاقين أو المرضى.
معظم الناس لا يريدون أن ينظر إليها على أنها مريضة، ولكن ينظر إليها على أنها جيدة تماما، في حين تعاني من أعراض المنهكة من P / P، لديها توقعات. إذا لم تكن متأكدا من المكان الذي تقف فيه، فهناك طريقة سهلة لتحديد موقفك.
رسم خط أفقي على قطعة من الورق: في أقصى اليسار نهاية الكتابة "إنسان"؛ في منتصف الكتابة "الإنسان مع (أو عدة) المشاكل الطبية". في أقصى اليمين، اكتب "مرض المشي". يمكنك بعد ذلك التفكير في شنومكس) حيث ترى نفسك على هذه السلسلة، و شنومكس) كيف تريد الآخرين أن يدرك لك. هذا هو ممارسة التي يمكن القيام به يوميا أو أسبوعيا أو بأي طريقة أن يساعدك. لا يفاجأ إذا كان يتغير مع مرور الوقت. وسوف تؤثر مزاجك. وسوف تؤثر أيضا على الطريقة التي على حد سواء "التفكير" و "يشعر" عن نفسك والآخرين. أيضا، يكون على بينة من كيف تنظر نفسك. وهذا سيؤثر بشكل مباشر على كيفية تصور الآخرين لك - إلا إذا كنت فاعلا جيدا جدا.
كما شخص مع العديد من أمراض المناعة الذاتية، وأحيانا أسمع تعليقات مثيرة للقلق من الزملاء والمهنيين الذين أظن فعلا يعرفون أفضل. أحد الزملاء أحترم، خدش ذقنه الملتحي قبل بضع سنوات وقال لي: "هل تعرف ما هي مشكلتك؟ أنت لا تبدو مريضا كما أنت. "كيف يستجيب المرء؟ من "المشكلة" هو بالضبط؟ كان أكثر من مجرد تعليق. كان سوء الفهم الكلي لعالم بلدي.
كل ما قلت في ذلك الوقت كان "شكرا". بدا واضحا بالنسبة لي أن الاستجابة / التفسير الحقيقي سوف يستغرق المزيد من الطاقة مما كنت أريد أن تنفق. أنا أيضا لا أعتقد أن هذا الشخص سوف يفهم أو أنه يريد حقا في ذلك الوقت. واضطررت إلى السماح لها بالذهاب والمضي قدما. هذا تسبب بعض الخدش أكثر الذقن من جانبه. التعليق الذي نسمعه جميعا هو "أنت تبدو جيدة. يجب أن يكون لديك شعور أفضل ". أين توجد صلة مباشرة بين كيف يبدو مرضى الأمراض المزمنة وكيف يشعرون؟
هؤلاء الناس يعنيون جيدا، الأمر الذي يجعل الوضع صعبا. أنا عادة لا تهتم لشرح الأشياء. أفعل عندما يكون هناك قلق أو مصلحة صادقة من جانبهم. أنا لا أريد أن تضيع أي طاقة. إنه إختيار شخصي. بالنسبة لي، كان حمل البطاقات مع الموقع الإلكتروني للاتحاد هو الخيار الصحيح. يمكنني بسهولة تسليمه لشخص ما. الكرة الآن في محكمتهم، ويمكن أن تقرر ما إذا كان أو لم يكن لاتخاذ الخطوة التالية.
بسبب مهنتي الخاصة، والمزيد من الناس وأنا أعلم تميل إلى البحث عنه؛ ومع ذلك، فإن معظم الناس أبدا عناء. أنا فعلا على ما يرام معها منذ ليس لدي أي توقعات أنها سوف تتخذ هذه الخطوة التالية.
و، أنا على الاطلاق لا تريد أن تبدو مريضة. فهمها دائما أفضل من أن يساء فهمها، ولكن لماذا يريد أي شخص فعلا أن تبدو مريضة؟ حسنا، صدقوا أم لا، هناك الناس الذين تزدهر على أن تكون مريضة وعاجزة. في بعض الأحيان يكون ذلك بسبب "اضطراب الشخصية التابعة"، وأحيانا يمكن أن يعود إلى أن كان "معاملة خاصة" عندما مريض كطفل. ما هي المعايير على أي حال؟
يمكن أن يكون قليلا من "الجانب الأقصى" روح الدعابة، وأنا أحب أن نراقب ردود فعل الآخرين. أنا أميل إلى الاستماع أكثر من الكلام. منذ فقدت صوتي بسهولة، وهذا هو على الأرجح شيء إيجابي بالنسبة لي! غالبا ما أسند إلى الناس مهمة كونهم "مراقب مشارك" في حالات غير مريحة. هذا يمكن أن يكون تجربة فتح العين.
الرسائل والتعليقات التي أتلقى من الناس وكثير من المرضى الذين التقيت بهم في الاجتماعات والعروض تقول أن هذا هو الجزء الأصعب بالنسبة لهم على المستوى العاطفي والنفسي. وكثيرا ما أسأل كيف يشعرون أنفسهم عندما يرون شخص "الذي يبدو صحي تماما" باستخدام الفضاء المعاقين؛ وهذا شيء معظم الناس يمكن أن تتصل على مستوى ما. هذه هي الطريقة التي ينظر بها الآخرون إلى مرض مزمن مع أعراض غير مرئية.
يمكن العثور على قصة ممتازة ومبتكرة (حقوق الطبع والنشر) المنطقي في: www.butyoudon'tlooksick.com / the_spoon_ النظرية. هو حول تحفيز امرأة واحدة من لحظة طريقة لشرح لصديق جيد الذي يريد أن يفهم مرضها، ولكن لا يمكن.
في مؤتمرنا السنوي المريض المقبل في شيكاغو (نهاية الأسبوع الماضي من أبريل شنومكس)، سيكون لديك الفرصة لرؤية والتحدث مع كل من الخبراء المتخصصين وغيرهم من خلال الذهاب التغيرات الجسدية والعاطفية. سوف تتعلم كيف الآخرين لم تتكيف فقط، ولكن أيضا ازدهرت.
و لا تنسى، يمكنك أن تسأل دائما مدرب الصحة الأقران، ومجموعة مناقشة البريد الإلكتروني، أو منتديات إيبف وشخص يساعد في العثور على إجابة لك.
"أشهر شنومكس، الأطباء شنومكس"
"أشهر شنومكس، الأطباء شنومكس"
"أشهر شنومكس، الأطباء شنومكس"
هذه البيانات من ثلاثة مرضى يصفون كم من الوقت استغرق، وكم من الأطباء رأوا، قبل الحصول على P / P التشخيص. يمكنني وضع هذه البيانات في جدول بيانات. يمكن أن أقول لكم أنه في المتوسط، فإنه يأخذ P / P المرضى شنومك أشهر وخمسة أطباء قبل تلقي التشخيص المناسب. ولكن، أعتقد أننا سنفقد شيئا.
الأرقام هي أكثر من مجرد نقاط البيانات: يقولون قصة. بين الأرقام نرى الإحباط، والقلق، والارتباك. ونحن نرى سبعة أشهر على الدواء الخاطئ، ستة أطباء إجراء التشخيصات الخاطئة وأشهر شنومكس بحثا عن الأجوبة. بالنسبة لكثير من المرضى P / P، والطريق إلى التشخيص هو شاقة جدا - سواء جسديا وعقليا. لا يجب أن يكون بهذه الطريقة.
هذا هو المكان الذي تأتي حملة التوعية إيبف في!
وعلى مدى السنوات الثلاث القادمة، سيطلق الاتحاد حملة توعية وطنية تركز على التشخيص المبكر وأفضل العلاجات من P / P. الهدف النهائي للحملة هو تحقيق نتائج أفضل للمرضى من خلال تقليل الوقت الذي يستغرقه وعدد الأطباء ينظر على طول طريقهم إلى التشخيص. وسيتم تحقيق ذلك من خلال خمسة أهداف:
1. الإعلام والتسويق. كن على اطلاع على موقع ويب جديد، وأشرطة فيديو للمريض وعلمية، ووسائل التواصل الاجتماعي، ومواضع الإعلانات، والتكنولوجيا التعليمية.
2. تعليم طلاب الأسنان. سوف يسافر اختصاصيو التوعية إلى مدارس طب الأسنان في شنومكس في جميع أنحاء الولايات المتحدة لتقديم نداء عاطفي لطلاب طب الأسنان. وتشمل المواضيع: مسار التشخيص، والاعتراف الأعراض، ورعاية المرضى والفهم.
3. طب الأسنان مزود التعليم. سيوفر الاتحاد الدولي للائتمان الزراعي ائتمانات تعليمية مستمرة بدون رسوم دراسية لتدريب أطباء الأسنان وأخصائيي الفم والأسنان على تقدير أعراض P / P، والتشخيص، وأفضل العلاجات.
4. سفراء التوعية. وسيقوم الاتحاد الدولي لتنظيم الأسرة بوضع برنامج سفير للتوعية يقوم فيه أفراد المجتمع في الاتحاد بتوعية مقدمي خدمات طب الأسنان في منطقتهم، وبناء علاقات مع وسائل الإعلام المحلية، والتخطيط و / أو المشاركة في أنشطة التوعية والتوعية المجتمعية. لا تنزعج للحصول على معلومات حول كيف يمكنك أن تصبح سفير الوعي!
5. أفضل الممارسات. سيعقد الاتحاد الدولي لتنظيم الأسرة مؤتمر أفضل الممارسات للأطباء والعلماء لتطوير رسالة واضحة وتوافق في الآراء بشأن أكثر فعالية العلاجات P / P.
إن أطباء األسنان هم المحور الرئيسي لحملة التوعية ألن غالبية مرضى P / P يطورون الأعراض الفموية أوال ويرون أطباء األسنان في وقت مبكر، وغالبا ما يكون ذلك قبل مقدمي الرعاية الصحية اآلخرين. أطباء الأسنان الرعاية الأولية لديهم فرصة فريدة لتقصير مرات التشخيص من خلال الاعتراف أعراض P / P وجعل الإحالات إلى المتخصصين عن طريق الفم. يمكن أن يقلل أطباء الأسنان من عدم اليقين من المريض من خلال تثقيفهم حول P / P، وتوفير معلومات واضحة، وإظهار الثقة في علاج P / P.
يمكن أن يزيد التشخيص المتأخر من آلام المرضى ومعاناتهم، ويزيد من خطر تفاقم المرض وسوء الاستجابة للعلاج، ويؤدي إلى فقدان الإنتاجية وانخفاض نوعية الحياة، ويسبب القلق والخوف، ويزيد من نفقات الرعاية الصحية للمرضى. وتهدف حملة التوعية إلى الحد بشكل كبير من عدم اليقين المريض وزيادة النتائج الإيجابية للمرضى عن طريق تقصير الطريق إلى التشخيص وتوفير المرضى أفضل العلاجات عاجلا وليس آجلا.
ونحن نشجع مجتمعنا على المشاركة في حملة التوعية للمساعدة في نشر الوعي. إذا كنت ترغب في معرفة المزيد عن الحملة أو المشاركة، يرجى الاتصال كيت فرانتز في Kate@pemphigus.org.
نزلت مع أول أعراض من فقاع في الجزء الأول من شنومكس. لقد كنت في مغفرة منذ شنومكس - سنومكس سنوات دون أدوية أو بثور. حياتي مختلفة جدا الآن ونادرا ما أفكر في ذلك. لكنه لم يكن دائما بهذه الطريقة.
بعد أن اشتريت جهاز الكمبيوتر الأول بدأت البحث عن معلومات حول الفقاع. جئت عبر مجموعة النقاش على الانترنت للاتحاد. أنا كريند كما قرأت كل البريد الإلكتروني و تم تذكير كيف غير مريح و أونرفينغ هذا المرض يمكن أن يكون. فكرت في كيف تمكنت من الذهاب إلى مغفرة وتبقى خالية من نفطة لسنوات عديدة، وما كان لي أن أقول للمجموعة التي يمكن أن توفر بعض الأمل في نتيجة مماثلة.
احتفظت بالمجلات خلال الفترة التي كان فيها فقاعا، وكتبت فيها تقريبا كل يوم. لقد سجلت أدويتي وحالتي البدنية، وأفكاري ومشاعر. كان من الممتع أن أشرح مزاجي المتغير، من الأمل إلى اليأس، والعكس بالعكس.
وأصبحت دورياتي محترفا من نوع، حيث يمكنني أن أشكو بشكوى من حالتي، أو أن أرى أدنى علامة على التحسن. كما أنها أصبحت مصدرا قيما للبصيرة عندما نظرت إليها مرة أخرى في السنة الثانية من الفقاع وجدت نمطا من الصعود والهبوط الذي يبدو أن تتوافق مع تلك الأوقات عندما كنت قد جربت مع مختلف الفيتامينات والمكملات المعدنية.
أستطيع أن أرى بعد إضافة ملاحق لبضعة أسابيع كانت إدخالات بلدي أكثر تفاؤلا وتفاؤلا. وعندما تركت أخذهم، أصبحت مشجعة وإحباطا. حاولت الفيتامينات عدة مرات لمعرفة ما إذا واصلت تحسين. خلال أشهر شنومك رأيت بثوري الشفاء، وأنا مدبب قبالة بريدنيزون، ودخل مغفرة. لا أستطيع أن أقول على وجه اليقين أخذ المكملات أدى إلى بلدي مغفرة، ولكن أعتقد أنه من الآمن أن نفترض تحسين صحتي العامة زادت فرصي.
ومن العناصر الرئيسية التي يمكن أن تساعد في ذلك الزنك المعدني. الزنك يحفز الغدد الكظرية لإنتاج الكورتيزون الطبيعية. بريدنيزون هو كورتيكوستيرويد الاصطناعية. من الممكن زيادة مستويات الزنك خفضت حاجتي إلى بريدنيزون في حين استعادة إفراز طبيعي من الستيروئيدات القشرية مساعدة الجهاز المناعي يميز بين الأنسجة السليمة والغريبة "الغزاة". الزنك أيضا يلعب دورا في الغدة الصعترية، التي تنتج الخلايا التائية التنظيمية (أو T -regs)، المسؤولة عن إفراز مناعة.
يجب أن تعرف أنني لم تعتبر المكملات الغذائية بديلا عن بريدنيزون أو أي دواء آخر وصفه أطبائي. أنا أبدا انحرفت عن أوامر الطبيب. تعلمت أن بعض الفيتامينات والمعادن الأساسية تستنزف من قبل بريدنيزون وأدوية أخرى، بما في ذلك حمض الفوليك والمغنيسيوم و B-شنومكس و B-شنومك والكالسيوم وفيتامين د.
اخترت مكملات متعددة الفيتامينات التي تحتوي على شمومكس ملغم. من الزنك والمستويات الموصى بها من المغذيات الأخرى لمواجهة هذا التأثير. بعد عدة أسابيع وصلت إلى توازن طبيعي نسبيا بين الاثنين. على الأقل كنت قادرا على الحصول من خلال هذا المرض وظيفة دون أن تعاني من آثار جانبية خطيرة يمكن أن تنتج المخدرات.
إضافة ملحق لنظامك الغذائي هو شيء يجب عليك مناقشته مع طبيبك. العثور على الفيتامينات المناسبة لك هو سهل. ما كان مرة واحدة فريدة من نوعها في سوق الأغذية الصحية هو الآن صيغة مشتركة وجدت في معظم الصيدليات تحت مجموعة متنوعة من الأسماء التجارية.
أبعد من أن أحصل على من تجربتي مع الفقاع، وأقل أفكر في ذلك. لقد مرت السنوات بسرعة. الآن وأنا متقاعد، أجد نفسي العمل بهدوء في المنزل تفعل أشياء أحب، والشعور بالامتنان جدا لكونها تأتي من خلال ذلك من دون أي آثار على المدى الطويل.
أنا لم تعد تأخذ المكملات أشعر ساعدني على استعادة، أو أي أدوية على الإطلاق. وأعتقد أنني أعيش حياتي بالطريقة التي كان من المفترض أن تكون، ولكن ما زلت تحتفظ مجلة من أنواع. أنت لا تعرف متى قد ترغب في النظر إلى الوراء وتذكر الأيام الجيدة، وكذلك سيئة.
بدأ كل شيء معي - الطعام الحقيقي - وشريحة غنية شهي أخذت عينات في الشواء في أواخر شهر أغسطس شنومكس. كما طاه تنفيذي وصاحب مطعمين / الحانات، وأنا واحد من هؤلاء الناس الذين يدور حول العالم كبيرة في الغذاء والأصدقاء والطبخ ومسلية. اعتدت على رمي حفلات العشاء للناس شنومك في بيتي وخدمت دورات متعددة كل ليلة أربعاء. حتى أنني كتبت حتى في تايم أوت شيكاغو. . .
العودة إلى الشواء. عندما أنا بت في أن طبخ غلاية المطبوخة تماما في ذلك اليوم الصيف في وقت متأخر، وأنا لذيذا سمكه المالح في البداية. ولكن بعد ذلك، قلت - أوش.
حافة حادة من رقاقة قطعني على المنطقة بين اللثة وخدتي. انها لم حقا المرحلة لي. فكرت في نفسي أن الفم يشفي بسرعة، وسوف يذهب في غضون بضعة أيام.
مرت أيام و بقي قطع. ذهبت على الانترنت للبحث العلاجات المثلية. شطفت مع العسل، غارغلد مع بيروكسيد الهيدروجين / مزيج المياه، يمضغ أوراق الريحان. إذا جئت على علاج - حاولت ذلك. أسابيع مرت بها، وليس هناك أي تغيير. في الواقع، ازدادت حالتي سوءا. عرفت غريزي شيء لم يكن صحيحا.
عندما علمتني طبيبة الأسنان، علقت على مدى سوء ظهور التهاب في فمي، ولكن لم يكن لديه أي فكرة عما كان يسبب ذلك. فاجرت أنها قد تكون الهربس وأنا أكملت وصفة طبية تهدف إلى شفاء ذلك. عندما عدت لرؤيتها لم يكن هناك تغيير - ولا أفكار ما قد يكون هذا.
زرت عمتي في نيويورك الذي كان طبيب أسنان ممارس منذ أربعين عاما. واقترح أنا الغرغرة مع المياه المالحة وتقييد نظامي الغذائي للأغذية اللينة. كنت مجتهدا في اتباع نصيحته، ولكن مرة أخرى، لم يتغير شيء.
من هناك، رأيت العديد من الأطباء: طبيب الرعاية الصحية الأولية، وجراحي الفم وأخصائيي أمراض الفم، وأمراض الروماتيزم والحساسية. كانت ردود الفعل دائما نفس - بدا داخل فمي الرهيبة، ولكن السبب كان غير معروف. كل ما عرفته هو أنني لا أستطيع أن أكل أي شيء اعتدت على الحب.
واقتصرت حميتي في نهاية المطاف على بياض البيض والشوفان والبروتين يهز. كان أي طعام أصعب من المستحيل بالنسبة لي لتناول الطعام. كان التوابل من أي نوع ما لم أكن أريد أن أحضر إلى ركبتي في الألم. بدأت تحقيقا في بلدي.
قضيت ساعات لا حصر لها على شبكة الإنترنت تبحث عن أي شيء يمكن أن يساعدني في العثور على الجواب. . .ما كانت مشكلتي؟ لقد أصبت بالإحباط الشديد، وأود أن أترك مكاتب الأطباء وصورة لهم إغلاق ملفي والانتقال إلى المريض المقبل - ربما تهرب أكتافهم. بدأ الاكتئاب في وضع. وكان هذا صحتي، وكنت استيعاب للحصول على إجابات.
رأيت جراح شفوي آخر أرسل عينة خزعة إلى جامعة شيكاغو. انتظرت ثلاثة أسابيع طويلة ومضطربة لإعادة خزعة غير حاسمة. المزيد من الإحباط.
يوم واحد كنت تناول الغداء مع أخي وأمرت سلطة. سرعان ما شعرت بحرقان رهيبة، أحدهم أشبه بشرب زجاجة مولوتوف. أدركت أنه كان بصلا أحمر.
هذا البصل يقودني في النهاية إلى إجابتي. . .
لقد بحثت على الانترنت عن "قروح الفم" و "البصل". وظهرت عبارة "الفقاع الشائع"، الجبهة والوسط. كما قرأت المزيد عن هذا المرض، اكتشفت خمسة أعراض موثقة وعانيت من كل منهم. تعلمت عددا من الأطعمة، بما في ذلك البصل، تفاقم المرض وأعراضه. على الرغم من أن الكهروضوئية يمكن أن تحدث في الأفراد من جميع الأعراق، اكتشفت الناس من أصل البحر الأبيض المتوسط، والاشكنازي اليهود والناس من كولومبيا والبرازيل هم أكثر عرضة للحصول عليه.
وأظهرت معظم المعلومات المدمرة جئت على ما كان يعتقد أن شدة هذا الشرط في منشور شنومكس.
"للأسف، إذا كنت قد تم تشخيصها مع اضطراب نفطة المناعة الذاتية المعروف باسم الفقاع الشائع، فمن المرجح جدا أن العمر المتوقع الخاص بك وسوف تنخفض بشكل ملحوظ، في كثير من الأحيان إلى غضون بضع سنوات من بداية الأعراض. معظم الوفيات المبكرة المرتبطة بمرض التهاب المناعة الذاتية هي نتيجة لالتهابات ثانوية، مثل التهاب الجهاز التناسلي البولي. "
كان هذا واحدا من أول المقالات المنشورة قرأت عن المرض وكنت فظيع. على الرغم من أنني لا يمكن أن تعطي في فكرة أنها سوف تقتلني في غضون سنوات قليلة، وأنا أعتقد أنني كنت في لحياة بائسة في المستقبل.
على الرغم من عذاب وكآبة، وأخيرا كان جوابا بعد ثلاثة أشهر من الذين يعيشون في الظلام. أخيرا. الآن كان علي أن أفعل شيئا حيال ذلك.
اقترح طبيبي الأساسي أن أرى أخصائي الأذن والأنف والحنجرة. وصلت إلى صديق عزيز وهو طبيب متعلم من جامعة هارفارد، الدكتور سكوت سميث، الذي كان يمارس الأمراض الجلدية في شمال غرب. وقال انه حضر ندوة قبل سنوات حول هذا المرض، واتفق على مساعدتي. تعلمت عن فحص الدم ل ديسموجلين، وهي البروتينات التي تنضم إلى الخلايا البشرية معا. الناس الذين اختبار في مستويات شنومكس-شنومكس ليس لديهم بف، أو التعبير عن أي أعراض. تصنف مستويات شنومكس-شنومكس على أنها "غير محددة"؛ مستويات شنوم + تشير إلى شخص لديه المرض. عندما اختبرت، كان مستواي في شنومكس.
في اليوم التالي لم أستطع حتى التحدث. كنت على يقين من أن هذا المرض قد بدأ بالفعل في إحداث خسائر مرعبة علي.
الدكتور جوكين بريفا، وهو متخصص في شيكاغو، وأوضح كيف أجزاء مختلفة من الفم والحلق والعينين يمكن أن تتعرض للهجوم. في الأساس، هو خلايا جيدة مهاجمة خلايا جيدة أخرى في الأغشية المخاطية في الجسم. الغراء الذي عقد جلدي معا كان في الواقع يجري الهجوم من قبل جسدي.
ما تعلمت أيضا بعض الناس يستجيبون بشكل إيجابي ل Rituxan® (ريتوكسيماب)، وهو نوع من العلاج الكيميائي. والخلايا الجيدة التي تضر الجسم هي الموسومة من قبل هذا العلاج وتوقفت عن القيام المزيد من الضرر. الأجسام المضادة أحادية النسيلة (استنساخ الخلايا الأصلية) تساعد على تعزيز جهاز المناعة.
قلت للناس أخطر شيء فعلته كل يوم لتنظيف أسناني. أخذت زلة واحدة من فرشاة الأسنان من الأمام إلى الخلف وأنا ممزق بطانة خدي مثل تجريد دريوال الرطب من الجدار مع سكين المعجون.
عندما بدأت Rittuxan® في يناير كانونومكس، وقد قفزت مستويات ديزموجلين بلدي من شنومكس إلى شنومكس. كل يوم بعد أن انتهيت من علاجي سأذهب للتسوق. هناك حقا شيء أن يقال للعلاج التجزئة للحصول على عقلك الخروج من الأشياء. وأود أن دفع نفسي للذهاب إلى صالة الألعاب الرياضية لمدة عشر دقائق على الأقل وانتهى الأمر العمل لفترة أطول. جعلني أشعر أكثر إيجابية. لم افتقد يوما من العمل. وأود أن الاستماع إلى الأشرطة تحفيزية على محرك الأقراص. حصلت على لباس وارتدى بدلة وربطة عنق كل يوم. حتى أنني حصلت على يرتدون علاجاتي.
إلى جانب الإرهاق، والاكتئاب الشديد في بعض الأحيان، أصبحت مزاجية جدا بسبب المنشطات. حصلت على عدوى في أظافري، و ستيس في عيني، والطفح الجلدي. كان مجرد فظيعة.
لم أستطع الحصول على ليلة نوم جيدة وكان في ألم مستمر. ثم التقيت الدكتور جودي بايس. سارت في حياتي في الوقت المناسب، وكان ذلك رحيما ورعاية. شعرت بالقلق من أن تكون مدمن على دواء الألم بعد قراءة بلوق عن المرض. عملت الدكتور بايس معي لتشكيل استراتيجية للحد من الألم لمساعدتي لا تصبح مدمن على دواء الألم.
خلال العلاج الكيميائي بلدي مستويات المرض تقلبت. أنا أولا انخفض من شنومكس إلى شنومكس، ثم من شنومكس إلى شنومكس، ولكن ثم ارتفعت خلال الشهر الثالث من العلاج لأكثر من شنومكس. لقد شعرت بالإحباط، ولكنني كنت أعرف أنني اضطررت إلى البقاء إيجابيا. خلال العام، انخفضت مستويات بلدي إلى شنومكس قبل أن تصنف نتائجي الأخيرة على أنها غير محددة.
تعلمت من خلال بحثي الأولي أن العديد من الناس يتعاملون مع الأمراض النادرة التي هي لغزا للمجتمع الطبي. وعادة ما يستغرق حوالي عام والأطباء شنومكس لتحديد ما يعاني منها.
استغرق الأمر ثلاثة أشهر، عشرة أطباء، وفي نهاية المطاف تشخيص بلدي نفسي. كما استغرق الأمر إيمانا هائلا وتصميما وأملا واعتقادا بأنني سأجد جوابي. لم أتخل عن إيجاد وسيلة للشفاء نفسي مرة واحدة تعلمت ما كنت أواجهه.
على طول الطريق، لم أكن قادرا على الاتصال مع أي شخص كان يمر ما كنت. وأنا أعلم أنه يمكن أن يكون الشفاء من تلقاء نفسها. آمل أن قصتي يمكن أن تكون مصدر إلهام للآخرين، وأنا منفتح على أي شخص يمر ظرف مماثل للوصول لي.
الرسالة الأكبر التي أود أن يسلبها الآخرون هي أنه يجب أن تكون مناصرا حقيقيا لا يتزعزع على صحتك. قلت لنفسي في بداية هذه الرحلة المتغيرة للحياة أنني ذاهب للتغلب على هذا. وفعلت، مع تصميم ثابت والدعم والمعرفة من فريق رائع من الأطباء الذين كنت محظوظا بما فيه الكفاية لمواجهة.
اليوم، وأنا أعلم أنه لا يوجد دليل اللعب لهذا المرض وأنه يمكن أن تظهر مرة أخرى في أي وقت. كما أنني أعلم أنني سوف تبقى إيجابية ومواصلة العلاج. كما يقول الدكتور مهتا الطبيب الكيميائي، "نحن نقتل سرطان كبير وسوف نقتل هذا." هذا، وفريقي الطبي بأكمله في شمال غرب كانت ببساطة مدهشة ومفيدة في مساعدتي على البقاء إيجابية.
لم أكن أبكي بينما تذهب من خلال هذه المحاكمة من عدم معرفة. تعلمت ما كنت ضده و فعلت ما هو ضروري لتحقيق شفاء بلدي. ومع ذلك، الآن عندما أقول قصتي للآخرين أنها عاطفية للغاية. آمل أن أكون منارة أمل للآخرين الذين قد لا يعرفون أين يتحولون.
هل تعتقد أنه بالفعل مارس؟ انا لا استطيع! جاء يوم المرض النادر وذهب، وشهر التوعية بالأمراض الذاتية هو علينا (انظر الصفحة شنومكس لعرض خاص)، ومؤتمر المريض هو تقريبا علينا! إذا كنت تريد من أي وقت مضى لحضور - هذا هو العام! شيكاغو؟ أريد أن أقول أكثر!
جديد للمكتب. أود أن أرحب نويل مادسن لعائلة الاتحاد كمنسق خدمات المرضى. نويل لديه خلفية في مجال التثقيف الصحي، وتنسيق الحدث، والعمل مع المرضى والأطباء. وقالت انها سوف تنضم مارك ييل والمدربين الأقران الصحة مساعدة المرضى الجدد والجدد ومقدمي الرعاية، والمهنيين الطبيين في كل خطوة على الطريق! إذا كنت سوف تكون في شيكاغو في مؤتمر المريض، ووقف من قبل ونرحب بها على متن!
شنومكس عطلة لجمع التبرعات. نجاح باهر اسمحوا لي أن أقول ذلك مرة أخرى: و! كان هدفنا شنومكس $ شنومكس ونحن لا يتجاوز فقط، ونحن سحق ذلك! هذا موسم العطلات رفعنا أكثر من $ شنومكس التي تذهب مباشرة إلى دعم خدمات المرضى وبرامج التعليم لدينا. عمل عظيم، الجميع !!
الوعي. كان الاتحاد الدولي لتنظيم الأسرة في وضع التوعية الكامل في مبنى ولاية كاليفورنيا ومبنى الكابيتول في الولايات المتحدة. في ساكرامنتو، انضم لي كيت فرانتز، مونيك ريفيرا، وجانيت سيغال بعد ظهر يوم من الدعوة النادرة المرض والوعي. وافقت جمعية ولاية كاليفورنيا بالإجماع قرار الجمعية شنومكس الاعتراف شهروم شنثكث كما يوم المرض النادر في ولاية كاليفورنيا.
وفي الوقت نفسه، كان مارك ييل في واشنطن، دس الدعوة إلى دعم الموارد البشرية شنومكس، وقانون مودرن الشفاء. يوفر هر شنومكس حوافز لتطوير العلاج والعلاجات لتلبية الاحتياجات الطبية غير الملباة. نطلب منك الاتصال الممثلين الخاص بك (www.contactingthecongress.org) ونطلب منهم لدعم الموارد البشرية شنومكس (pemphig.us/hr3116-moddern).
إيبف ينضم رياريكونكت. رياريكونكت هي شبكة الإنترنت المتنامية للمجتمعات الأمراض النادرة، والجمع بين الآلاف من المرضى والأسر والمجموعات التي قد تكون معزولة خلاف ذلك. من خلال راريكونكت، يمكن للمرضى وأولئك الذين يهتمون بهم التواصل وتبادل الخبرات والمعلومات في منتدى آمن، مديرا على الانترنت. رياريكونكت يسمح للمرضى من مختلف البلدان للتفاعل في اللغة الإنجليزية، الفرنسية، الألمانية، الإيطالية، أو الإسبانية.
الانضمام إلينا في www.pemphigus.org/rareconnect والربط مع الآخرين في جميع أنحاء العالم. . .مجانا!
هذا كل شيء في الوقت الراهن. من كل واحد منا في إيبف، ونحن نأمل أن يكون لديك الربيع كبيرة وسنرى لك في شيكاغو!