فئة المحفوظات: التجارب السريرية

خلفية. Pemphigus vulgaris (PV) و pemphigus foliaceus (PF) هي اضطرابات حركية ذاتية المنشأ مع الأجسام المضادة لـ IgG الموجهة ضد desmoglein (Dsg) 1 و 3 ، والتي تؤدي إلى انسداد الشرايين داخل البشرة.

هدف، تصويب. لتحديد خصائص السريرية والمناعة من المرضى الذين يعانون من PF أو PV مع تورط السري.

أساليب. في المجموع ، مرضى 10 (نساء 7 ، رجال 3 ، عمر 24 - 70 سنوات ، مدة المرض 3 - 16 سنوات) تم تشخيصها باستخدام PV (n = 5) أو PF مخاطي جلدي (n تم تقييم = 5) وفقا لخصائصها السريرية ، والتشريح المرضي والنتائج المناعية.

النتائج. كانت الحمامي والتقرحات والقشور والآفات الجلدية النباتية السمات السريرية الرئيسية في منطقة السرة. أعطى DIF من منطقة السرة نتائج إيجابية للجلدية بين الخلايا IgG و C3 الودائع في ثمانية مرضى ول IgG وحدها في الاثنان الآخران. المناعي المناعي غير المباشر مع اتحاد IgG الذي يظهر النمط الفقاعى النموذجي كان إيجابيا في جميع مرضى 10 ، مع عيارات تختلف من 1: 160 إلى 1: 2560. أعطى ELISA مع المؤتلف Dsg1 عشرات 24 - 266 في PF و 0 - 270 في PV. كانت تفاعلية Dsg3 المؤتلف إيجابية في جميع المرضى الخمسة الذين يعانون من PV (ELISA 22 – 98) وكانت سلبية في جميع الأمصال PF.

الاستنتاجات. جميع مرضى 10 الذين يعانون من الفقاع مع عرض سري كان لهم سمات سريرية و immunopathological إما PF أو PV. نادرا ما يتم الإبلاغ عن هذا العرض الغريب ، الذي لم يتم توضيحه بالكامل ، في الأدبيات. قد يكون التفسير المحتمل لهذا العرض الفريد هو وجود حاتمة جديدة أو ارتباط مع نسيج جيني أو ندبي موجود في منطقة الحبل السري.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

التهاب النخاع البصري البصري (نمو، المعروف أيضا باسم مرض ديفيك) هو مرض مزيل المصل بوساطة المناعة في الجهاز العصبي المركزي الذي يمكن أن يؤدي إلى إعاقة كبيرة. الأطفال نمو هو اضطراب نادر كثيرا ما ذكرت بعد الإصابة. الكتاب تقرير شنومكسأنثى، المريض، ب، الفقاع، فولاسيوس الذي طور تحت الحاد التهاب العصب البصري تليها عنق الرحم عرضية التهاب النخاع. تم تأكيد التوزيع المقيد للآفات في العصب البصري والحبل الشوكي عن طريق التقييم البصري والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي. وقد بدأت في ميثيلبرديسولون عن طريق الوريد ثم أعطيت بريدنيزون عن طريق الفم. وفي وقت لاحق، وقالت انها عولج مع مناعة غير الستيرويدية، موفيوفولات مفيتيل، مع جرعة الهدف من شنومكسملغ مرتين في اليوم. على مدى أشهر، لاحظ المريض انتعاش كبير من العجز السابق وحل قرار تعزيز الحبل عنق الرحم والتوسع والتمدد الكيسي الذي كان ينظر سابقا. هذه الحالة جدير بالذكر لكونه أول مريض ذكرت مع التهاب العصب البصري البصري المرتبطة بالفم الفقاعي.

مصدر: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract

العشوائية المفتوحة محاكمة المقارنة من نبض ديكساميثازون سيكلوفوسفاميد و سيكلوفوسفاميد عن طريق الفم اليومي مقابل نبض سيكلوفوسفاميد و بريدنيزولون عن طريق الفم يوميا
في الفقاع الشائع.

دواء لعلاج الذئبة وقد أثبتت فعاليتها في تجربة سريرية كبيرة، والتي يمكن أن تمهد الطريق للموافقة على أول علاج جديد للمرض في أكثر من سنوات شنومكس. في السنوات الأخيرة، حاولت العديد من الشركات الأخرى لكنها فشلت في جلب علاج الذئبة إلى السوق.
واحدة من أحدث العلاجات للفم الفقري هو مناعي الوريد (إيفيغ). الغلوبولين المناعي هي واحدة من الفئات الرئيسية من البروتينات في الدم. يتم جمع إيفيغ من المتبرعين بالدم العادي، مجمعة، وتنقيته للغاية، ومعالجة لتدمير الفيروسات والبكتيريا. إيفيغ يستخدم الآن لعلاج عدد من أمراض المناعة الذاتية بما في ذلك الفقاع.

هناك نوعان من سمات جذابة خاصة من إيفيغ كعلاج للفقر الفقري:

  1. فإنه يمكن السيطرة بسرعة الفقاع النشط دون اللجوء إلى زيادة جرعات الستيرويد، في كثير ولكن ليس كل المرضى.
  2. انها فريدة من نوعها في كونها قادرة على انتقائي انخفاض مستويات الدم من الأجسام المضادة الفقاع (الأجسام المضادة التي تسبب المرض) دون خفض مستوى الأجسام المضادة العادية. هذه الميزة من إيفيغ هو مرغوب فيه جدا، وفريدة من نوعها، وجميع العلاجات الأخرى للفقر تتداخل مع إنتاج جميع الأجسام المضادة - جيدة جنبا إلى جنب مع سيئة - مما أدى إلى آثار جانبية غير مرغوب فيها.

إيفيغ ويبدو أن العمل عن طريق تسريع تدهور أو تعطيل جميع الأجسام المضادة في الدم جيدة مع سيئة. ثم، يتم استبدال الأجسام المضادة العادية من قبل تلك الموجودة في إيفيج التي تدار، في حين أن الأجسام المضادة غير طبيعية غائبة في إيفيغ وحتى لا يتم استبدالها - إلا أنها لا تزال مخفضة بعد إيفيج.

تعقيد هذه القصة هو أن آلية تنظيمية في الجسم يحافظ على مستويات ثابتة من كل الأجسام المضادة الفردية في الدم. انخفاض في مستوى الدم من أي الأجسام المضادة (بما في ذلك الفقاع منها) يحفز إنتاج جديد من ذلك الأجسام المضادة، وانتعاش في مستوياتها في الدم. وهكذا، على الرغم من إيفيغ يمكن أن تقلل من مستوى المصل من الأجسام المضادة الفقاع، وهذه سوف تذهب الحق مرة أخرى بعد فترة وجيزة من الإجراء.

ويمكن الحد من هذا الانتعاش، في الحيوانات، من خلال إدارة المخدرات السامة للخلايا التي تمنع الخلايا التي تجعل الأجسام المضادة الجديدة. وقد استخدم هذا النهج في البشر لتحسين فعالية البلازما، إجراء آخر يقلل من مستوى المصل من الأجسام المضادة. وبالمثل، ينبغي لهذا النهج أيضا أن يحسن فعالية إيفيج.
[مربع نوع = "البرتقالي"] الأجسام المضادة: بروتين تنتجها خلية B ردا على مادة أجنبية محددة. الأجسام المضادة هي؟ الجنود؟ والتي تحمينا من البكتيريا والفيروسات والالتهابات.

الأدوية السامة للخلايا: تؤثر على نمو وعمل بعض الخلايا التي تسبب آلام المفاصل، وتورم، ودفء، والتلف من التهاب المفاصل. العقاقير السامة للخلايا تعمل على مدى فترة طويلة من الزمن، ومع ذلك، قد لا تلاحظ المرضى تأثير كبير في الأسابيع أو الأشهر الأولى من العلاج.

المناعي: انظر الأجسام المضادة

البلازما: إزالة، والعلاج، وعودة بلازما الدم من الدورة الدموية.

* مزيد من التعاريف المتاحة هنا: www.pemphigus.org/glossary[/box]

والغرض من هذه التجربة هو (أ) تحديد قدرة ككسنومك لمنع ظهور بثور جديدة وشفاء بثور الموجودة، مع الحفاظ على جرعات مستقرة من الستيروئيدات القشرية و / أو مناعة، في المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع (ب) لتحديد السلامة من ككسنومكس و (ج) للوصول إلى مستويات البلازما من ككسنومكس.

دراسة لتقييم الموثوقية البينية والداخلية لمؤشر منطقة الأمراض الفقاعية (بداي) ودرجة كثافة اضطراب الجلد المناعي الذاتي (أبسيس) للاستخدام من قبل أطباء الأمراض الجلدية

لتنزيل نموذج الموافقة المستنيرة وطباعته، انقر على هنا.
(ستحتاج إلى برنامج أدوب أكروبات ريدر لعرض هذا الملف)

الدكتور فيكتوريا ويرث تبحث عن بف & يف المرضى الذين يعانون من آفات نشطة عن طريق الفم أو الجلد للمشاركة في دراسة القادمة ليوم واحد - أغسطس 4، 2007 في جامعة با، فيلادلفيا. الدكتور ويرث وفريق من الأطباء يعملون على وضع اللمسات الأخيرة على دراسة نتائج من لجنة تعريفات الاتحاد. عندما يتم الانتهاء من هذه الدراسة، والكلمات لوصف مرضنا قد يتم تعريفها أخيرا طبيا - مغفرة، والسيطرة، وما إلى ذلك، وتستخدم من قبل الأمراض الجلدية والتناسلية في وصف نشاط المرض لدينا.

أي شخص لديه أكثر من ثلاثة آفات نشطة أو آفة نشطة واحدة كبيرة (أكبر من شنومك مم (شنومكس / شنوم بوصة) في حجم) يمكن أن تكون جزءا من الدراسة. إذا كنت مع في مسافة القيادة أو مسافة أمتراك من فيلادلفيا، هذه الدراسة ترحب بكم. سوف يكون هناك شونمكس $ ستيند والتحقق من موقف للسيارات لمشاركتك.

إذا كنت ترغب في أن تكون جزءا من هذا المشروع البحثي القادم، وقراءة بقية هذه الصفحة، وتحميل نموذج الموافقة المستنيرة، والاتصال جويس أوكاوا، رن، or مات روز at (شنومكس) شنومكس-شنومكس الذين سوف نناقش نموذج الموافقة والدراسة البحثية معك.

الغاية

وتهدف هذه الدراسة لتقييم ما إذا كان الأمراض الجلدية والتناسلية، الذين هم أطباء الجلد، ويمكن استخدام بدي بسهولة وكذلك طبيب آخر. وبالإضافة إلى ذلك، سيتم مقارنة هذه الأداة إلى أبسيس لمعرفة أي هو متفوقة. نأمل أن هذه الأدوات البحثية يمكن استخدامها من قبل الأمراض الجلدية والتناسلية لإجراء التجارب البحثية التي تهدف إلى مساعدة أولئك الذين يعانون من الفقاع. نحن بحاجة إلى أن تظهر أن بعض الأمراض الجلدية والتناسلية الذين يستخدمون النتيجة سيأتي إلى نتائج مماثلة عند فحص وتسجيل نفس المرضى. وقد تقرر أن هناك حاجة إلى الأطباء على الأقل شنومكس لاستكمال هذه التقييمات على الحد الأدنى من الموضوعات شنومكس للتحقق من صحة هذه الأدوات. لذلك سيكون لديك لفحصها من قبل الأطباء شنومكس في يوم واحد. وسوف يستخدم هؤلاء الأطباء اثنين أو أكثر من الأدوات المذكورة أعلاه لفحص وقياس نشاط مرض جلدي، في حين سوف استكمال استبيان المريض، حكة، والجلد الصحة ذات الصلة بشكل مستقل. سيقومون بفحص بشرتك ومناقشة مرضك معك. وسوف يأخذون صور لنشاط بشرتك لاستخدامها في المستقبل لأغراض التدريس أو التحقيق، فضلا عن المنشورات المتعلقة بهذه الدراسة.

والغرض من هذه التجربة هو تحديد ما إذا كانت فعالية إيفيج تحسينها من قبل إدارة سيكلوفوسفاميد المتزامنة. هناك أدلة على أنه يمكن، ولكن هناك حاجة إلى محاكمة عشوائية عشوائية للتأكد.

نقطة النهاية الأساسية هي تحديد عدد الأيام التي يستغرقها لتحقيق تخفيض شنومكس٪ في عدد نفطة، وتشمل نقاط النهاية الثانوية خفض جرعة بريدنيزون خط الأساس مرة واحدة وقد تم تحقيق نقطة النهاية الأساسية. وستستمر المحاكمة لمدة شنومكس أسابيع، وتشمل زيارات عيادة شنومكس (بما في ذلك الفحص)، وسيتم تعويض المرضى $ شنومكس لإنجاز المحاكمة. سوف سحب الدم يحدث مرات شنومكس أثناء المحاكمة.