فئة المحفوظات: الأبحاث السريرية

الأهداف:

ثيموماس هي أورام نادرة نسبيا. في هذه الدراسة، قمنا بالتحقيق في المظاهر السريرية للمرضى الذين خضعوا لعملية استئصال جراحية للثيموما.

مرضى وطرق:

قيمت هذه الدراسة كلينيكوباثولوجيكالي المرضى شنومكس المتعاقبة الذين خضعوا لعملية استئصال الجراحي من ثيموما في قسمنا بين شنومكس و شنومكس.

النتائج:

تم إجراء استئصال كامل في المرضى شنومكس، في حين خضع اثنين من المرضى استئصال غير مكتملة بسبب نشر الجنبي. تم إجراء استئصال جنبا إلى جنب مع الأعضاء المجاورة للرئة (ن = شنومكس)، التامور (ن = شنومكس)، والأوعية الكبيرة (الوريد العضدي الرأسي في ثلاثة، متفوقة الوريد الأجوف في اثنين). وقد لوحظت أمراض المناعة الذاتية المصاحبة لها في المرضى شنومكس (شنومكس٪)، وشملت الوهن العضلي الوبيل في مرضى شنومكس، ماكروغلوبولين الدم في واحد، الفقاع الفقاعي في واحد، ومتلازمة شخص قاسية في مريض واحد. أنواع الأنسجة من تصنيف منظمة الصحة العالمية التي تم تشخيصها من نوع A في أربعة مرضى، نوع أب في شنومكس، نوع بكسنومكس في ثمانية، نوع بكسنومكس في شنومكس، ونوع بكسنومكس في شنومكس. كان هناك شنومكس، شنومكس، ثمانية، واثنين من المرضى الذين يعانون من مراحل ماساوكا الأول والثاني والثالث والرابع، على التوالي. توفي أربعة مرضى، وتشمل أسباب الوفاة تكرار ثيموما في اثنين، وسرطان المعدة في واحد، وفشل في الجهاز التنفسي بسبب الوهن العضلي الوبيل في مريض واحد. وكان معدل البقاء على قيد الحياة العام في سنوات شنومكس شنومك٪ في المرضى الذين يعانون من المرحلتين الأولى والثانية المرض ونومكس٪ في المرضى الذين يعانون من مراحل المرض الثالث والرابع.

الاستنتاجات:

ويمكن توقع البقاء على المدى الطويل ليس فقط للمرضى في المراحل المبكرة، وكذلك للمرضى الذين يعانون من مراحل المرض الثالث والرابع إذا تم الانتهاء من استئصال الجراحي مجهريا.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

حمامي عديدة الأشكال (إم) هو غير المألوف، اضطراب بوساطة المناعة التي تقدم مع الآفات الجلدية أو المخاطية أو كليهما. في فيروس الهربس البسيط (هسف) -commated إم، ويعتقد أن النتائج التي تنتج عن رد فعل مناعي بوساطة الخلية ضد الخلايا الإيجابية للمستضد الفيروسي التي تحتوي على هسف الجين البلمرة الحمض النووي (بول). الآفة المستهدفة، مع مناطق متحدة المركز من تغيير اللون، وتمثل النتيجة الجلدية مميزة ينظر في هذا الاضطراب. على الرغم من إم يمكن أن يسببها عوامل مختلفة، لا تزال العدوى هسف ليكون العامل التحريض الأكثر شيوعا. ويمكن استخدام اختبار الأنسجة المرضية وغيرها من الفحوص المخبرية لتأكيد تشخيص إم وتمييزها عن المقلدين السريريين الآخرين. وتشمل مقلدات إم الشرى، متلازمة ستيفنز جونسون، ثوران المخدرات الثابتة، الفقاع الفقاعي الفقاعي، الفقاع الورم العضلي، متلازمة سويت، متلازمة رويل، ثوران تعدد الأشكال، التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة. لأن شدة المرض وتورط المخاطية تختلف بين المرضى، وينبغي أن يكون العلاج مصممة لكل مريض، مع دراسة متأنية من مخاطر العلاج مقابل فائدة. يمكن أن تدار مشاركة جلدية خفيفة من إم في المقام الأول بهدف تحقيق تحسين الأعراض. ومع ذلك، والمرضى الذين يعانون من هسف المرتبطة المتكررة إم وموجهة السبب مجهول السبب تتطلب العلاج مع الوقاية المضادة للفيروسات. قد يكون هناك حاجة للمرضى داخل المستشفى للمرضى الذين يعانون من مشاركة المخاطية الشديدة التي تسبب تناول الفم عن طريق الفم وعدم التوازن السوائل والكهارل لاحق. مع هذا الاستعراض، ونحن نسعى جاهدين لتقديم التوجيه إلى طبيب الأمراض الجلدية ممارسة في تقييم وعلاج المريض مع إم.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05348.x/abstract

التهاب النخاع البصري البصري (نمو، المعروف أيضا باسم مرض ديفيك) هو مرض مزيل المصل بوساطة المناعة في الجهاز العصبي المركزي الذي يمكن أن يؤدي إلى إعاقة كبيرة. الأطفال نمو هو اضطراب نادر كثيرا ما ذكرت بعد الإصابة. الكتاب تقرير شنومكسأنثى، المريض، ب، الفقاع، فولاسيوس الذي طور تحت الحاد التهاب العصب البصري تليها عنق الرحم عرضية التهاب النخاع. تم تأكيد التوزيع المقيد للآفات في العصب البصري والحبل الشوكي عن طريق التقييم البصري والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي. وقد بدأت في ميثيلبرديسولون عن طريق الوريد ثم أعطيت بريدنيزون عن طريق الفم. وفي وقت لاحق، وقالت انها عولج مع مناعة غير الستيرويدية، موفيوفولات مفيتيل، مع جرعة الهدف من شنومكسملغ مرتين في اليوم. على مدى أشهر، لاحظ المريض انتعاش كبير من العجز السابق وحل قرار تعزيز الحبل عنق الرحم والتوسع والتمدد الكيسي الذي كان ينظر سابقا. هذه الحالة جدير بالذكر لكونه أول مريض ذكرت مع التهاب العصب البصري البصري المرتبطة بالفم الفقاعي.

مصدر: http://www.jns-journal.com/article/PIIS0022510X12002183/abstract

عدوى فيروس الهربس هي مضاعفات معدية معروفة من الفقاع الفقاعي الفقاعي. نحن تصف النتائج المرضية باستخدام الأنسجة التشريح من عدة أجهزة من المريض المتضرر من نوع جديد من الفقاع المتوطن في إل باغر، كولومبيا، أمريكا الجنوبية.

نحن تصف مريضا من قبل نوع جديد من الفقاع المستوطن فوليسيوس من إل باغر التي كانت تتلقى مناعة عالية الجرعة عند المستشفى وتوفي فجأة بعد الاتصال مع المريض الثاني المتضررة من جدري الماء.

أجرينا الدراسات باستخدام الهيماتوكسيلين ويوزين، المناعية، وتقنيات المناعي المباشر على الأنسجة من عدة أجهزة.

لقد اكتشفنا وجود فيروس الحماق النطاقي، فضلا عن إيجابية قوية ل أنتيتريبسين α-شنومك في القلب والكلى والطحال والكبد والجلد والدماغ والرئتين والبنكرياس والأمعاء الصغيرة والكبيرة، والعضلات والهيكل العظمي. وفيما يتعلق بالأضرار الهيكلية في الكلى والقلب، نعتقد أن الأضرار الملحوظة ترتبط بوجود الأجسام المضادة لهذه الأجهزة، حيث أن كلا منهما غني بالبلكين، وأن مرضى الباغر-إب يقدمون أجسام مضادة كبيرة لجزيئات البلاكين.

في المرضى الذين يعانون من فقاع مستوطنة فوليسيوس، نوصي العزلة الكاملة للمريض عند تلقي جرعات عالية من وكلاء المثبطة للمناعة. ونحن نقترح كذلك إمكانية السريرية للتفاعل التآزر، القاتلة بين الفقاع النشط فوليسيوس، الفيروس الحماقي النطاقي، فيروس الهربس البسيط، وكلاء المثبطة للمناعة، وتفعيل النظامية من أنتيتريبسين α-شنومكس. وبالتالي، فإننا نقترح تباعد الفراش كافية، والتمريض حاجز، والاختبار الوقائي لتفعيل α- شنومكس أنتيتريبسين هي ما يبرر في هؤلاء المرضى لمعالجة هذه المضاعفات.

مصدر: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05296.x/abstract

وقد حاولت العديد من الدراسات لتحديد العلاقة بين السيارات الأجسام المضادة ضد مستقبلات الأستيل كولين وتطوير الفقاع الشائع. في هذه الدراسة، لاحظنا أن مستويات الأجسام المضادة ضد مستقبلات الأستيل كولين مرتفعة بشكل معتدل في الفقاع الشائع (بف)، وترتبط بشكل كبير مع شدة المرض على التشخيص الأولي وأثناء المتابعة. ومع ذلك، فإنه ليس من الواضح ما إذا كانت هذه الأجسام المضادة هي مجرد إيبينومينون أو الزناد المحتمل للعملية المسببة للأمراض المعروفة في بف.

مصدر: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22630584?dopt=Abstract

خلفية: الفقاع الشائع (بف) هو اضطراب الجلد نفطة المناعة الذاتية التي تتميز وجود أكانثوليسيس سوبراباسال والأجسام المضادة ضد ديسموجلين شنومكس. هناك نوعان من أشكال سريرية مختلفة: المخاطي الجلدي (مكبف) أو المخاطية (مبف). ومع ذلك، فإنه ليس من الواضح كيف آفات بف في المناطق عن طريق الفم والأذن والأنف والحنجرة (أوت) التي تنتجها ديناميكية جدا من الهياكل التشريحية تشارك في وظائف الجهاز الهوائية.

الأهداف: للتحقيق في نمط المظاهر أوت في بف، وعلاقتها مع الآليات الصادمة الفسيولوجية في هياكل ظهارة الحرشفية الطبقية.

المرضى: تم إجراء تحليل مستقبلي للمرضى شنومك تشخيص مع مكبف (مرضى شنومكس) أو مبف (مرضى شنومك) في عيادة جامعة نافارا. تم تقييم مظاهر أونت في جميع المرضى بالمنظار. تم تقسيم مشاركة أورينت إلى مناطق تشريحية.

النتائج: وكان أكثر الأعراض شيوعا الألم، وذلك أساسا على الغشاء المخاطي للفم (شنومك٪). الغشاء المخاطي الشدقي (شنومكس٪)، الجدار الخلفي للبلعوم (شنومكس٪)، الحافة العلوية من المزمار (شنومكس٪) والدهون الأنفية (شنومك٪) هي المناطق الأكثر تضررا في الغشاء المخاطي أون. وترتبط هذه التعريبات لآليات الصدمة الفسيولوجية في هياكل ظهارة الحرشفية بوليستراتيفيد.

الاستنتاجات: ينبغي تضمين التنظير أورت في فحص جميع المرضى بف. لمعرفة التخصيصات الأكثر شيوعا من الآفات النشطة على الغشاء المخاطي أون في بف سوف تساعدنا على تفسير أكثر كفاءة النتائج من التنظير أون. أيضا، يجب تقديم المعلومات المتعلقة بالآليات الفسيولوجية الصدمة على المناطق أون للمرضى من أجل تجنب ظهور آفات بف جديدة نشطة.

مصدر: دراسة عن طريق الفم والأذن والأنف والحنجرة ...

مكافحة بسنومك الفقاع هو مرض نادرة شبه تحت الجلد نادرة المرتبطة الأجسام المضادة ضد بروتين شنومكسدا، يقال المقابلة لامينين γ200. ومع ذلك، دليل مباشر على الإمكانية المسببة للأمراض من هذه الأجسام المضادة مفقود. لقد تابعنا المريض مع أنتي-بسنومك الفقاعي لمدة خمس سنوات. خلال هذه الفترة واجهت ما مجموعه ثلاثة الانتكاسات المعمم. تحديد تركيزات الجسم المضاد لدينا المريض ضد لامينين γ200 من قبل إليسا طوال فترة مرضها أظهرنا علاقة واضحة مع النشاط المرض، وبالتالي توفير أول دليل على الدور الممرض الممكن للأجسام المضادة ضد لامينين γ1 في مكافحة بسنومكس الفقاع. كشف مزيد من التحليل من قبل النشاف الغربية وقوع الأجسام المضادة إضافية ضد سلسلة α200 من لامينين شنومكس 1½ سنوات بعد التشخيص، موحية من حاتمة بين الجزيئات انتشار. ومع ذلك، فإن المظهر السريري لم يتغير والأغشية المخاطية لا تتأثر في أي مرحلة من مراحل المرض.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

تم استخدام جينات شنومك التي تم العثور عليها بشكل تفاضلي كبير بين الحالات والضوابط كمدخلات لتحليل المسار باستخدام برنامج تحليل مسار الإبداع. وتظهر الشبكة التي أعطيت قيمة P الأكثر أهمية والمسارات الوظيفية أعلى سجل. تم العثور على الشبكة أن تكون ذات صلة ستكسنومكس (ملحوظ باللون الأخضر). © شنومكس جمعية للأمراض الجلدية التحقيقية

تنبع الطنانة الأخيرة في الفقاع والفقر الفقري من نشر "الرابطة الخاصة بالسكان بين متغير متعدد الأشكال في ستكسنومكس، ترميز جزيء برو-أبوبتوتيك، والفقر الشائع"في مجلة الأمراض الجلدية التحقيق (متاح على الانترنت، مارس شنومكس).

على الرغم من أن الفقاع غالبا ما يؤثر على البالغين، فإنه يبدو قد يكون هناك حد كبير وراثيا. والواقع أن المرض يمارس أحيانا في الأسر. أيضا، يمكن العثور على الأجسام المضادة الضارة المتورطة كسبب رئيسي للمرض في أقارب صحية للمرضى. وأخيرا، فإن انتشار المرض يعتمد اعتمادا كبيرا على السكان. فمثلا، والأمر متروك ل شنوم مرات أكثر شيوعا في اليهود بالمقارنة مع السكان غير اليهود.

ترسيم الأساس الجيني لمرض يمكن أن تكشف عن جوانب غير معروفة من المرضية، والتي بدورها من المرجح أن نشير إلى أهداف علاجية جديدة. لمعالجة الأساس الجيني للفم الفقري، الدكتور عوفر ساريج و إيلي سبريشر (قسم الأمراض الجلدية، مركز تل أبيب سوراسكي الطبي، تل أبيب، إسرائيل) قاد التعاون مع إبراهيم صالح (المحقق المشارك)، ديتليف زيليكنس، مايكل هيرتل وماركوس نوثن (ألمانيا). ديدي موريل (استراليا)، وأيفار بارزيلاي، وهنري تراو، وروفين بيرغمان، وأرييل دارفاسي، وكارل سكوريكي، ودان جيجر، وساهارون روسيت (إسرائيل).

على مدى العامين الماضيين، قاموا بتقييم على مستوى عالمي ("الجينوم") إمكانية أن المتغيرات الجينية محددة قد تستعد إلى الفقاع الشائع. وحددوا الاختلافات الجينية في جين يسمى ST18 المرتبطة بزيادة حدوث الفقاع الشائع في المرضى اليهود والمصريين. حقيقة أن المرضى من أصل ألماني لم يبرهن على نفس الاتجاه يشير إلى أن المتغيرات ستكسنومكس يظهر زيادة خطر المرض بطريقة محددة السكان. حاملي التغيرات الجينية لديهم خطر شنومكس أضعاف مرتفعة من تطور المرض. وترتبط هذه الاختلافات الجينية مع زيادة في التعبير عن ستكسنومكس في الجلد. منذ المعروف ستكسنومكس لتعزيز الموت الخلية المبرمجة، وزيادة التعبير عن هذا البروتين قد تجعل أنسجة الجلد أكثر عرضة للآثار الضارة من الأجسام المضادة المسببة للأمراض.

البروفسور إيلي سبريشر هو مدير الأمراض الجلدية في مركز تل أبيب سوراسكي الطبي في إسرائيل.

ما بدأ كما نشر القصة على فيسبوك انتشر بسرعة إلى P / P مجموعة مناقشة البريد الإلكتروني حيث تحول الحديث إلى تشخيص أسرع، وعلاجات أفضل، وعلاج. وقال الدكتور سبريشر، "أكبر مكافأة لطبيب تشارك في البحوث الأساسية مثلي هو ردود الفعل التي نحصل عليها من مرضانا. هذا الأمر يذهب أعمق بكثير من أي شيء آخر ". ولا يزال مجتمع P / P متحمسا للغاية ويركز على البحث عن هذا الاكتشاف، ويأمل في الحصول على مزيد من المعلومات في الاجتماع السنوي الخامس عشر للاتحاد في بوسطن، مايو شنومكس-شنومكس. 18.

هذه الخطوة على طول الطريق من فهم أفضل حساسية المرض والتسبب يلقي ضوءا جديدا على الرابطة الوراثية للفقر الفقاعي. ولا تزال هناك حاجة إلى العمل في المستقبل من أجل تحسين الأدوات الجينية التي تؤثر على إدارة المرض والعلاجات المستهدفة.

ولكن اليوم، نحن خطوة واحدة أقرب مما كنا عليه أمس.