فئة المحفوظات: حول العالم

إن الفقاع الفقري (بنب) هو مرض تفتت المناعة الذاتية المتميز الذي يمكن أن يؤثر على أجهزة متعددة بخلاف الجلد. يحدث ذلك مع بعض الأورام، من بينها الأمراض التكاثري اللمفي هي الأكثر شيوعا المرتبطة. العرض السريري لل بنب يتكون عادة من مؤلمة، وتآكلات الفم الشديدة التي قد تكون مصحوبة ثورة الجلد المعمم والمشاركة المنهجية. قد يكون الثوران مورفولوجيا مختلفة، تتكون من آفات تشبه الفقاع، الفقاع، حمامي عديدة الأشكال أو الكسب غير المشروع مقابل المرض المضيف، فضلا عن الآفات تشبه الحزاز المسطح. وبالمثل، فإن النتائج النسيجية تظهر أيضا تباين كبير. يتميز بنب بوجود الأجسام المضادة ضد مختلف المستضدات: ديزموبلاكين I (شنومكس كد)، مستضد الفقاع الفقاعي الأول (شنومكس كد)، ديزموبلاكين الثاني (شنومكس كد)، إنفوبلاكين (شنومكس كد)، بيريبلاكن (شنومكس كد)، بلكتين (شنومكس كد) وبروتين شنومكس-كد. وقد تم مؤخرا التعرف على هذا البروتين شنومكس-كد كما ألفا-شنومكس-ماكروغلوبولين تشن-شنومكس، وهو مثبط واسع النطاق البروتياز مجموعة أعرب في الظهارة الطبقية وغيرها من الأنسجة التالفة في بنب. إن تشخيص مرض فيروس نقص المناعة البشرية ضعيف، والمرض غالبا ما يكون قاتلا. وكثيرا ما يطلب وكلاء المثبطة للمناعة لتقليل البثور، ومعالجة الخبيثة الكامنة مع العلاج الكيميائي قد تتحكم في إنتاج الأجسام المضادة. والتشخيص هو أفضل عندما يرتبط بنب مع الأورام الحميدة وهذه ينبغي استئصال جراحيا عندما يكون ذلك ممكنا.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1440-0960.2012.00921.x/abstract

الأمراض الفقاعية المناعية الذاتية هي أمراض المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء، حيث تتطور البثور على الجلد والأغشية المخاطية من خلال ربط الأجسام المضادة المسببة للأمراض باستهداف المستضدات. هناك نوعان من المجموعات عبد الرئيسية: مجموعة الفقاع، والتي تبين الأجسام المضادة للمكونات ديزموسومال. ومجموعة تحت الجلد أبد، والتي تبين الأجسام المضادة لمكونات هيميدزموسومال في منطقة الغشاء القاعدي البشرة. وكشفت الدراسات البيولوجية المناعية والكيميائية الحيوية والجزيئية الحديثة العديد من المركبات الذاتية الجديدة، بما في ذلك ديزموكولينز، مختلف البروتينات الأسرة بلاكين و إنتغرينز. وتشمل تصنيفات عبد المعدلة كيانات مرضية جديدة مثل فقاع الورم العضلي، وفقر إيغا ومضاد لامينين γ1 الفقاعي. بالإضافة إلى الستيروئيدات القشرية النظامية ومختلف العوامل المثبطة للمناعة، وقد وضعت العلاجات المساعدة المختلفة لل عبد. من بينها، الغلوبولين المناعي الوريدي (إيفيغ) هو علاج واعد، على الرغم من أن الآليات العلاجية لا تزال غير معروفة. وقد وضعت نماذج مختلفة من الأمراض ل أبدس، وخاصة للفقر الفقاعي، الفقاعي الفقاعي وانحلال البشرة الفقاعي اكتساب (إبا)، وهذه قدمت رؤى في التسبب في مختلف أدبس التي تشير إلى استراتيجيات العلاج الجديدة الممكنة. ومع ذلك، فإن الآليات الأساسية في تعطيل التحمل المناعي لا تزال غير معروفة. يظهر إبا المناعة الذاتية لكتابة الكولاجين السابع، المكون الرئيسي من الألياف رسو، وقد درس إمراض إبا في نماذج الأمراض المختلفة. اقترحت دراسات سابقة أن، بعد ملزمة الأجسام المضادة لكتابة الكولاجين السابع، وتفعيل تكملة، والإفراج السيتوكينات، والهجرة العدلات، مستقبلات Fc ((فغرس) والميتالوبروتيناس تلعب أدوارا هامة في تحريض بثور تحت الجلد. في هذا العدد من مجلة علم الأمراض، وكاسبركيويتز وزملاؤه تكشف عن أدوار هامة من تفعيل فغريف و فغريب المثبطة في إبا المرضية التي تم الاعتراف بها من خلال إجراء دراسات أنيقة باستخدام كل من التحليل الجيني وطرق نموذج الحيوان وظيفية. ويمكن التعبير عن توازن التعبير من فغرس تفعيل ومثبطة نحو فغريب المثبطة بواسطة العلاج إيفيغ، مما أدى إلى آثار سريرية مفيدة من إيفيج في إبا وغيرها من أمراض الجلد المنفخة الذاتية. حقوق الطبع والنشر © شنومكس الجمعية المرضية في بريطانيا العظمى وأيرلندا. نشرها جون وايلي & سونس، Ltd.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/path.4062/abstract

حمامي عديدة الأشكال (إم) هو غير المألوف، اضطراب بوساطة المناعة التي تقدم مع الآفات الجلدية أو المخاطية أو كليهما. في فيروس الهربس البسيط (هسف) -commated إم، ويعتقد أن النتائج التي تنتج عن رد فعل مناعي بوساطة الخلية ضد الخلايا الإيجابية للمستضد الفيروسي التي تحتوي على هسف الجين البلمرة الحمض النووي (بول). الآفة المستهدفة، مع مناطق متحدة المركز من تغيير اللون، وتمثل النتيجة الجلدية مميزة ينظر في هذا الاضطراب. على الرغم من إم يمكن أن يسببها عوامل مختلفة، لا تزال العدوى هسف ليكون العامل التحريض الأكثر شيوعا. ويمكن استخدام اختبار الأنسجة المرضية وغيرها من الفحوص المخبرية لتأكيد تشخيص إم وتمييزها عن المقلدين السريريين الآخرين. وتشمل مقلدات إم الشرى، متلازمة ستيفنز جونسون، ثوران المخدرات الثابتة، الفقاع الفقاعي الفقاعي، الفقاع الورم العضلي، متلازمة سويت، متلازمة رويل، ثوران تعدد الأشكال، التهاب الأوعية الدموية الجلدية الصغيرة. لأن شدة المرض وتورط المخاطية تختلف بين المرضى، وينبغي أن يكون العلاج مصممة لكل مريض، مع دراسة متأنية من مخاطر العلاج مقابل فائدة. يمكن أن تدار مشاركة جلدية خفيفة من إم في المقام الأول بهدف تحقيق تحسين الأعراض. ومع ذلك، والمرضى الذين يعانون من هسف المرتبطة المتكررة إم وموجهة السبب مجهول السبب تتطلب العلاج مع الوقاية المضادة للفيروسات. قد يكون هناك حاجة للمرضى داخل المستشفى للمرضى الذين يعانون من مشاركة المخاطية الشديدة التي تسبب تناول الفم عن طريق الفم وعدم التوازن السوائل والكهارل لاحق. مع هذا الاستعراض، ونحن نسعى جاهدين لتقديم التوجيه إلى طبيب الأمراض الجلدية ممارسة في تقييم وعلاج المريض مع إم.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05348.x/abstract

يصف هذا التقرير العروض السريرية واستجابات العلاج من ثلاثة أطفال مع PV ، كما هو مؤكد وفقا لعلم الأنسجة والدراسات المناعية غير المباشرة. في الحالات الثلاث جميعها ، أدى بريدنيزون عن طريق الفم الذي استخدم بالتزامن مع myvophenolate mofetil (MMF) إلى مغفرة إكلينيكية كاملة ، توقف خلالها جميع العلاج الدوائي بنجاح. يميل حل الجلد والأغشية المخاطية إلى الحدوث بسرعة مع بريدنيزون ، وبعد بدء العلاج باستخدام MMF ، تم إيقاف جميع العلاجات الدوائية ضمن نطاق من 10 إلى 30 في المرضى الثلاثة. عانى مريض واحد من تكرار الآفات التناسلية 19 أشهر بعد التوقف عن العلاج ، ولكن الحالة التي تم تحويلها خلال أسابيع 2 مع العلاج الموضعي بالكورتيكوستيرويد. في وقت هذا التقرير ، تراوحت مدة الهبة الكاملة من 6 إلى 19 من الأشهر. باختصار ، يبدو أن العلاج المركب مع بريدنيزون و MMF ل PV الأطفال هو نهج آمن وفعال يرتبط مع مغفرة دائم.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01730.x/abstract

الفقاع الفقاعي (بب) هو مرض الجلد المنفخ المناعي الذاتي. يمكن الكشف عن الأجسام المضادة التلقائي ل بسنومك و ببسنومك من خلال المناعي غير المباشر (إيف) على ركائز مختلفة (المريء والملح انقسام الجلد، والنقاط المستضد ببسنومك، وخلايا ببسنومك-ترانسفكتد) و إليسا. هنا، قارنا خصائص اختبار أنظمة الاختبار هذه. حللنا المصل من مرضى بب (ن = شنومكس) الذين تم تأكيد التشخيص السريري هيستوباثولوجيكالي. تضمنت المجموعة الضابطة المصل من المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى مرتبطة بالمناعة الذاتية (ن = شنومك) أو التهابات (ن = شنومك). تم اختبار جميع العينات من قبل إيف (يورومون ™ الأمراض الجلدية الفسيفساء) و إليسا (يورومون و مبل). مكافحة ببسنومك هو أفضل الكشف مع نقاط بسنومك-مستضد من قبل إيف (حساسية: شنومكس٪؛ خصوصية: شنومك٪). بالمقارنة مع معهد التمويل الدولي، الاختلافات مع كل من تقنيات بسنومك إليسا صغيرة على الرغم من. نسب الاحتمال (لرس) لنتائج الاختبار الإيجابية والسلبية هي> شنومكس وبين شنومكس و شنومكس، على التوالي، لجميع أنظمة الاختبار. الكشف عن مكافحة ببسنومكس هو متغير للغاية (مدى حساسية شنومكس-شنومكس٪؛ مجموعة خصوصية شنومكس-شنومكس٪). فقط اختبار إيف يكشف لر لنتائج الاختبار الإيجابية> شنومكس. منذ لرس لاختبار سلبي كلها ~ شنومكس، نتائج الاختبار السلبية للأجسام المضادة ببسنومكس لا تساعد على استبعاد بب. في الختام، اختبار متعدد المعايير إيف يكشف عن أداء تشخيصي جيد في بي بي. وبما أن هذا الاختبار يسمح في وقت واحد للكشف عن مكافحة دسغسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس، والمشاركة في الفقاع فوليسيوس والفولغاريس، قد تكون حضانة اختبار واحدة كافية للتمييز بين الأمراض نفطة المناعة الذاتية الأكثر شيوعا.

حقوق الطبع والنشر © 2012 إلسفير BV جميع الحقوق محفوظة.

مصدر: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22580378?dopt=Abstract

مكافحة بسنومك الفقاع هو مرض نادرة شبه تحت الجلد نادرة المرتبطة الأجسام المضادة ضد بروتين شنومكسدا، يقال المقابلة لامينين γ200. ومع ذلك، دليل مباشر على الإمكانية المسببة للأمراض من هذه الأجسام المضادة مفقود. لقد تابعنا المريض مع أنتي-بسنومك الفقاعي لمدة خمس سنوات. خلال هذه الفترة واجهت ما مجموعه ثلاثة الانتكاسات المعمم. تحديد تركيزات الجسم المضاد لدينا المريض ضد لامينين γ200 من قبل إليسا طوال فترة مرضها أظهرنا علاقة واضحة مع النشاط المرض، وبالتالي توفير أول دليل على الدور الممرض الممكن للأجسام المضادة ضد لامينين γ1 في مكافحة بسنومكس الفقاع. كشف مزيد من التحليل من قبل النشاف الغربية وقوع الأجسام المضادة إضافية ضد سلسلة α200 من لامينين شنومكس 1½ سنوات بعد التشخيص، موحية من حاتمة بين الجزيئات انتشار. ومع ذلك، فإن المظهر السريري لم يتغير والأغشية المخاطية لا تتأثر في أي مرحلة من مراحل المرض.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11076.x/abstract;jsessionid=2CC44AEBB9086AAB7009C30B7627506C.d02t01

وقد تم الإبلاغ عن ريتوكسيماب لتكون فعالة في مختلف سلسلة حالة صغيرة من المرضى الذين يعانون من الفقاع الشديد و / أو الحرارية. ومع ذلك، لا يتوفر تقييم منتظم لدعم هذه الملاحظة. وكان الهدف من هذه الدراسة لتحديد منهجي فعالية وسلامة ريتوكسيماب في الفقاع المقاوم للعلاج.

المرضى وطرق: دراسة متعددة المراكز بأثر رجعي، دراسة الرصد للمرضى شنومك مع الفقاع الفقري الشائع (ن = شنومكس) والفم الفقاعي (n = شنومكس) تعامل مع ريتوكسيماب قبل شهر أغسطس شنومكسst، شنومك والمسجلين في سجل المراقبة الوطنية بين كانونومكس ديسمبر ونومكس يونيو.

النتائج: في غضون فترة متوسطة من مراقبة شنومكس (شنومكس-شنومكس) أشهر، وأظهر شنومكس (شنومكس٪) مرضى الفقاع كاملة، شنومكس (شنومكس٪) جزئية، و شنومكس (شنومكس٪) أي رد على العلاج ريتوكسيماب. ويرتبط هذا مع تحسن متوسط ​​المقياس التناظري البصري لرفاه شنومكس (شنومكس-شنومكس) في الأساس إلى شنومكس (شنومكس-شنومكس) في آخر زيارة مراقبة. في المرضى شنومك (شنومك٪)، سجلت أحداث سلبية شديدة بما في ذلك شنومكس (شنومك٪) عدوى خطيرة.

استنتاجات: البيانات التي تم جمعها في هذا السجل المنهجي تشير إلى أن ريتوكسيماب هو خيار العلاج المساعد فعالة وآمنة نسبيا للفقر الفقري. لمواصلة توسيع معرفتنا حول فعالية وسلامة هذا الدواء، والمطلوب المحاكمات المرتقبة.

اضغط هنا لعرض المقالة الكاملة

من الاستعلام عن الديدان المتوسطة: الفقاع الفقاعي

تم استخدام إمونوادسوربتيون (يا) بنجاح في مجموعة كبيرة ومتنوعة من الاضطرابات بوساطة الأجسام المضادة. في الأمراض الجلدية، يتم تطبيق يا بشكل متزايد كعلاج مساعد للأمراض الفقاعية شديدة و / أو الحرارية الذاتية. وتتميز هذه الاضطرابات الأجسام المضادة ضد البروتينات الهيكلية للجلد و / أو الأغشية المخاطية وتشمل، من بين أمور أخرى، الفقاع الشائع، الفقاع الفقاعي، الفقاعي الفقاعي. ترتبط أمراض نفطة المناعة الذاتية مع ارتفاع معدل الوفيات (الفقاع) أو المراضة (الفقاع الفقاعي) وخاصة في أمراض الفقاع، والعلاج هو التحدي. وقد تم إثبات دور إمراضي من الأجسام المضادة في معظم الأمراض إمونوبولوس بوضوح، وبالتالي، وإزالة هذه الأجسام المضادة هو نهج علاجي عقلاني. وقد تبين أن يا خفض فعال الأجسام المضادة في الدم المصل ويؤدي إلى الاستجابة السريرية السريعة. في الآونة الأخيرة، وقد تم تطبيق يا بنجاح في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد التأتبي الشديد وارتفاع مستويات إيغ المصل الكلي. هنا، يتم تلخيص بروتوكولات العلاج المختلفة، الفعالية السريرية، والأحداث السلبية.

رسالة ميدورم: يرجى إلقاء نظرة على هذا الموقع الجديد مدفوعة من قبل مدورم: سرطان الثدي يوميا

http://www.medworm.com/index.بى؟ تخليص = 6057876 وإدارة البحث الجنائي = u_0_19_f &ااا = 29471 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fonlinelibrary.wiley.com٪2Fresolve%2Fdoi%3FDOI%3D10.1111٪ 252Fj.1744-9987.2012.01075.x

الفقاع الفقاعي (بب) يمثل الأكثر شيوعا المناعة الذاتية المرض الفقاعي تحت الجلد. بب عادة ما يؤثر على كبار السن ويرتبط مع اعتلال كبير. وعادة ما يكون بالطبع مزمن مع تفاقم عفوية. المظاهر الجلدية ل بب يمكن أن تكون بروتينية للغاية. في حين أن تشخيص بب في المرحلة الفقاعية هو واضح، في المرحلة غير الفقاعية أو في متغيرات غير نمطية من علامات وأعراض بب غالبا ما تكون غير محددة مع على سبيل المثال، فقط حكة إكسورياتد، الأكزيمية، الحطاطية و / أو آفات شروية التي قد تستمر ل عدة أسابيع أو أشهر. تشخيص بب يعتمد بشكل حاسم على امتحانات إمونوباثولوجيك بما في ذلك المجهر المناعي المباشر والكشف عن الأجسام المضادة المصل عن طريق المجهر المناعي غير المباشر أو بسنومك-إليسا. (S ...

من الاستعلام عن الديدان المتوسطة: الفقاع الفقاعي http://www.medworm.com/index.بى؟ تخليص = 6018239 وإدارة البحث الجنائي = u_0_3_f &ااا = 33229 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.immunology.theclinics.كوم٪ 2Farticle٪2FPIIS0889856112000173٪2Fabstract٪ 3Frss٪ 3Dyes

جدول محتويات الاصدار لوادينغ ... لوادينغ ... الخلاصة الملخص تصف الدراسة حالة مريض مصاب بتشخيص سريري ونسجي للفم الفقري مصحوبا بآثار جانبية شديدة للعلاج المثبط للمناعة، الذي حقق مغفرة للمرض مع أداليموماب. الفقاع الشائع هو مرض نفقي مزمن في الجلد والأغشية المخاطية. قبل إدخال الستيروئيدات القشرية، كان معدل الوفيات مرتفعا. الكورتيزون يستخدم حاليا كعلاج الخط الأول. للحد من جرعة من الستيروئيدات القشرية، وتستخدم تركيبات العلاجية مع وكلاء المثبطة للكورتيكوستيرويد. العلاج يجلب عددا من المضاعفات بسبب آثاره الجانبية. لتحقيق مغفرة من المرض عن طريق علاج مرضانا مع مثبطات المناعة مجتمعة، أدارنا أداليماباب وحققت جدا ...

من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.