فئة المحفوظات: حول العالم

نقرأ باهتمام دراسة كوغا H وآخرون1 ونحن نعتقد أنه في ضوء الملاحظات الأخيرة بما في ذلك بياناتنا (الجدول شنومكس) "نظرية تعويض ديسموجلين" كشرح لتوطين بثور ينبغي إعادة النظر 2,3,4. على الرغم من أن انقطاع التصاق الخلايا التي تعتمد على ديسموجلين من قبل الأجسام المضادة هي الفسيولوجيا المرضية الأساسية الكامنة وراء تشكيل نفطة في الفقاع 2-4، والطيف السريري لا يعكس دائما هذه العملية المسببة للأمراض. وقد وصفت ثلاثة أنواع سريرية من الفقاع، المخاطية المهيمنة، الجلدي والمخاطي نوع 2 3,4 ،، .
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12012/abstract

خلفية: الفقاع الشائع (بف) والفم الفقاعي (يف) هي الأمراض التي يمكن أن تكون قاتلة مميتة الناجمة عن الأجسام المضادة التي تستهدف بروتينات التصاق ديزموجلين. وقد أظهرت الدراسات السابقة إغسنومكس> إغسنومكس غلبة الأجسام المضادة لمكافحة ديسموجلين في الفقاع. ومع ذلك، فإن أي دراسات قد فحصت مجموع مستويات إيغسنومكس المصل في الفقاع. يتم تحفيز إغسنومكس عن طريق تحفيز المستضد المزمن، والتي يمكن أن تحدث مع استمرار الجلد نفطة ويحتمل أن يرفع إغسنومكس مصل الكلي بالنسبة لفئات فرعية أخرى مفتش في مرضى الفقاع. الأهداف: كان الهدف الرئيسي من الدراسة ل كوانتيتات الكلي و ديسموجلين محددة إيغ فرعية في مرضى الفقاع. الطريقة: تم تصنيف الكميات الفرعية إيغ و إيغسنومكس ديسموجلين و إغسنومكس كوانتيتاتد في الكهروضوئية، يف، ومطابقة العمر العادية العادية باستخدام إليسا الفئة الفرعية. تم تحديد فعالية إغسنومكس استنزاف في منع بف إيغ المسببة للأمراض باستخدام فحص الكيراتينية تفارق. النتائج: تشتمل الأجسام المضادة المحددة من ديسموجلين على وسيط من شنومكس٪ و شنومكس٪ من إغكسنومكس الكلي في المرضى بف و يف، مع إثراء شمومكس-فولد و شنومكس-فولد في إيغسنومكس مقابل إيغسنومكس. تم إثراء مجموع إغسنومكس المصل، ولكن ليس فئات فرعية أخرى مفتش، في بف والمرضى يف مقارنة مع الضوابط المتطابقة مع السن (p = شنومكس و p = شنومكس، على التوالي). استنزاف إغسنومكس من الكهروضوئية الأمصال انخفاض الامراض في فحص الكيراتينية تفارق وأظهرت أن إغسنومكس تناقض هو أكثر مسببة للأمراض من كسور مفتش أخرى. الاستنتاجات: ديموغلين محددة الأضداد الذاتية وتخصيب بشكل كبير في إغسنومكس، والتي قد تفسر إثراء إغسنومكس مصل الكلي في بعض مرضى الفقاع. من خلال استهداف تفضيلي المناعة الذاتية بدلا من الأجسام المضادة المناعية المفيدة، والعلاجات المستهدفة إغسنومكس قد توفر خيارات العلاج أكثر أمانا للفم الفقاع.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22803659?dopt=Abstract
المؤلفون: أساهينا A، كوغا H، سوزوكي Y، هاشيموتو T أبستراكت يتضمن إيغا الفقاع الجلدي تحت الجلد القرنية (سبد) من نوع وداخل الجلد العدلة إيغا الجلدي (إين) نوع. وقد تم مؤخرا توثيق حالات مفرق إيغ / إيغا (شنومكس). ومع ذلك، تشير التقارير الفردية من الفقاع إيغا إلى عدم التجانس كبيرة. بميد: شنومكس [بوبمد - كما تم توفيره من قبل الناشر] (المصدر: المجلة البريطانية للأمراض الجلدية)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22757612?dopt=Abstract
خلفية: الفقاع الشائع (بف) هو اضطراب الجلد نفطة المناعة الذاتية التي تتميز وجود أكانثوليسيس سوبراباسال والأجسام المضادة ضد ديسموجلين شنومكس. هناك نوعان من أشكال سريرية مختلفة: المخاطي الجلدي (مكبف) أو المخاطية (مبف). ومع ذلك، فإنه ليس من الواضح كيف آفات بف في المناطق عن طريق الفم والأذن والأنف والحنجرة (أوت) التي تنتجها ديناميكية جدا من الهياكل التشريحية تشارك في وظائف الجهاز الهوائية. الأهداف: للتحقيق في نمط المظاهر أوت في بف، وعلاقتها مع آليات الصدمة الفسيولوجية في هياكل ظهارة الحرشفية الطبقية. المرضى: تم إجراء تحليل مستقبلي للمرضى شنومك تشخيص مع مكبف (مرضى شنومك) أو مبف (مرضى شنومك) في عيادة جامعة نافارا. تم تقييم مظاهر أونت في جميع المرضى بالمنظار. تم تقسيم مشاركة أورينت إلى مناطق تشريحية. النتائج: كانت الأعراض الأكثر شيوعا الألم، وذلك أساسا على الغشاء المخاطي للفم (شنومك٪). الغشاء المخاطي الشدقي (شنومكس٪)، الجدار الخلفي للبلعوم (شنومكس٪)، الحافة العلوية من المزمار (شنومكس٪) والدهون الأنفية (شنومك٪) هي المناطق الأكثر تضررا في الغشاء المخاطي أون. وترتبط هذه التعريبات لآليات الصدمة الفسيولوجية في هياكل ظهارة الحرشفية بوليستراتيفيد. الاستنتاجات: ينبغي تضمين التنظير أوت في فحص جميع المرضى بف. لمعرفة التخصيصات الأكثر شيوعا من الآفات النشطة على الغشاء المخاطي أون في بف سوف تساعدنا على تفسير أكثر كفاءة النتائج من التنظير أون. أيضا، يجب تقديم المعلومات المتعلقة بالآليات الفسيولوجية الصدمة على المناطق أون للمرضى من أجل تجنب ظهور آفات بف جديدة نشطة.
بميد: شنومكس [بوبمد - كما تم توفيره من قبل الناشر] (المصدر: المجلة البريطانية للأمراض الجلدية)
من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.بى؟ التخلص = 6310669 وإدارة البحث الجنائي = c_297_12_و وااا = 37668 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov٪2FPubMed٪ 2F22716123٪ 3Fdopt٪3DAbstract

الفقاع الفقاعي (بب) هو مرض الجلد المنفخ المناعي الذاتي. يمكن الكشف عن الأجسام المضادة ل ببسنومك و ببسنومك من خلال المناعي غير المباشر (إيف) على ركائز مختلفة (المريء والملح انقسام الجلد، نقاط بسنومك-مستضد، خلايا بسنومك-ترانسفكتد) و إليسا. هنا، قارنا خصائص اختبار أنظمة الاختبار هذه. حللنا المصل من مرضى بب (ن = شنومكس) الذين تم تأكيد التشخيص السريري هيستوباثولوجيكالي. تضمنت المجموعة الضابطة المصل من المرضى الذين يعانون من أمراض أخرى مرتبطة بالمناعة الذاتية (ن = شنومك) أو التهابات (ن = شنومك). تم اختبار جميع العينات من قبل إيف (يورومون ™ الأمراض الجلدية الفسيفساء) و إليسا (ورويمون و مبل). مكافحة ببسنومك هو أفضل الكشف مع نقاط بسنومك-مستضد من قبل إيف (حساسية: شنومكس٪؛ خصوصية: شنومك٪). بالمقارنة مع معهد التمويل الدولي، الاختلافات مع كل من تقنيات بسنومك إليسا صغيرة على الرغم من. نسب الاحتمال (لرس) لنتائج الاختبار الإيجابية والسلبية هي> شنومكس وبين شنومكس و شنومكس، على التوالي، لجميع أنظمة الاختبار. الكشف عن مكافحة ببسنومكس هو متغير للغاية (مدى حساسية شنومكس-شنومكس٪؛ مجموعة خصوصية شنومكس-شنومكس٪). فقط اختبار إيف يكشف لر لنتائج الاختبار الإيجابية> شنومكس. منذ لرس لاختبار سلبي كلها ~ شنومكس، نتائج الاختبار السلبية للأجسام المضادة ببسنومكس لا تساعد على استبعاد بب. في الختام، اختبار متعدد المعايير إيف يكشف عن أداء تشخيصي جيد في بي بي. وبما أن هذا الاختبار يسمح في وقت واحد للكشف عن مكافحة دسغسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس، والمشاركة في الفقاع فوليسيوس والفولغاريس، قد تكون حضانة اختبار واحدة كافية للتمييز بين الأمراض نفطة المناعة الذاتية الأكثر شيوعا.

في الختام، اختبار متعدد المعايير إيف يكشف عن أداء تشخيصي جيد في بي بي. وبما أن هذا الاختبار يسمح في وقت واحد للكشف عن مكافحة دسغسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس، والمشاركة في الفقاع فوليسيوس والفولغاريس، قد تكون حضانة اختبار واحدة كافية للتمييز بين الأمراض نفطة المناعة الذاتية الأكثر شيوعا. بميد: شنومك [بوبمد - إن بروسيس] (المصدر: جورنال أوف إمونولوجيكال ميثودس)
من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.بى؟ تخليص = 6304089 وإدارة البحث الجنائي = c_297_3_f &ااا = 33859 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov٪2FPubMed٪ 2F22580378٪ 3Fdopt٪3DAbstract

ملخص

خلفية:

الاستعراضات المنهجية والتحليل التلوي هي أدوات أساسية لتلخيص بدقة وموثوق بها الأدلة، ويمكن استخدامها كنقطة انطلاق لوضع مبادئ توجيهية الممارسة لتشخيص وعلاج المرضى.

AIM:

لتقدير دقة التشخيص من المقايسات المناعية المرتبطة الانزيم (إليسا) للكشف عن مكافحة ببسنومكس ومكافحة ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) الأجسام المضادة في تشخيص أمراض الجلد المنفخة المناعة الذاتية.

أساليب:

تم إجراء بحث ميدلاين من المقالات المكتوبة باللغة الإنجليزية، التي نشرت بين شنومكس و شنومكس، والإبلاغ عن البيانات حول حساسية وخصوصية الاختبارات التشخيصية باستخدام مصطلحات البحث التالية: "الأجسام المضادة ببسنومكس"، "دسغسنومكس الأجسام المضادة"، و "انزيم مرتبط المناعي الفحص". وقد تم تقييم المواد المختارة وفقا لنوعية الأساليب الإحصائية المستخدمة لحساب دقة التشخيص (تعريف قيمة القطع، واستخدام منحنيات روك، واختيار حالات التحكم). وقد أجري التحليل التلوي باستخدام منحنى روك (سروك) الموجز ونموذج التأثير العشوائي للجمع بشكل مستقل بين الحساسية والنوعية عبر الدراسات.

النتائج:

وأدى البحث منشورات شنومكس على الأجسام المضادة بسنومك و شنومكس على الأجسام المضادة دسغسنومكس. وقد استوفى ما مجموعه دراسات شنومكس معايير الإدراج: قدمت شنومكس بيانات عن المقايسات للكشف عن الأجسام المضادة ل بسنومك في عينة من مرضى شنومكس مع الفقاع الفقاعي (بب)، في حين قدمت دراسات شنومكس بيانات عن المقايسات للبحث عن الأجسام المضادة المضادة دسغسنومكس في عينة من المرضى شنومك مع الفقاع الفقاعي (بف). وأظهرت الدراسات شنومكس على الأجسام المضادة بسنومك حساسية مجمعة من شنومكس (شنومكس٪ فاصل الثقة (سي) شنومكس ل شنومكس) وخصوصية مجمعة من شنومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس). وكانت المنطقة تحت المنحنى (أوك) لمنحنى سروك كانومكس، وكانت نسبة احتمالات التشخيص ملخص كانومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس). دراسات شنومكس على الأجسام المضادة دسغسنومكس التي استوفت معايير إدراج، أسفرت عن حساسية مجمعة من شنومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس)، وخصوصية مجمعة من شنومكس (سي، شنومكس إلى شنومكس). كان أوك لمنحنى سروك كانومكس وكانت نسبة احتمالات التشخيص ملخص كانومكس (شنومكس٪ سي، شنومكس إلى شنومكس).

الاستنتاجات:

وأظهرت نتائج التحليل التلوي أن اختبارات إليسا لمكافحة ببسنومكس والأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس لها حساسية عالية وخصوصية ل بب و بف، على التوالي، ويمكن استخدامها في الممارسة المختبرية اليومية للتشخيص الأولي لأمراض الجلد المنفخة المناعة الذاتية.
بميد: شنومك [بوبمد - كما تم توفيره من قبل الناشر] (المصدر: تعليقات المناعة الذاتية)

من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.بى؟ تخليص = 6303276 وإدارة البحث الجنائي = c_297_3_f &ااا = 34528 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov٪2FPubMed٪ 2F22781589٪ 3Fdopt٪3DAbstract

فوجو سيلفاجيم (فس) هو مرض فقاعي المناعة الذاتية مع الأجسام المضادة مفتش إمغ الاعتراف ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس)، بروتين سكري ديزموسومال. في بعض المستوطنات في البرازيل، يتم الإبلاغ عن ارتفاع معدل انتشار فس (شنومكس٪)، مما يشير إلى العوامل البيئية باعتبارها محفزات استجابة المناعة الذاتية. يعترف الأفراد الأصحاء من المناطق المستوطنة بالحمضيات غير المسببة للأمراض من دسغسنومكس، والتعرض للحشرات الهيموفاجية هو عامل خطر للخدمة الثابتة. فوجو سلفاجيم ومرض شاغاس حصة بعض المواقع الجغرافية، ومكافحة دسغسنومكس تم الكشف في المرضى شاغاس. وقد تم تحديد مرض شاغاس غير محدد لدى السكان الأمريكيين الهنود البرازيليين المعرضين لمخاطر عالية بالنسبة للخدمة الثابتة. في المقابل، لم يكن أي من مرضى الخدمة الثابتة الذين يعيشون في نفس المنطقة الجغرافية أظهرت التفاعل ضد المثقبية كروزي. وأظهرت الشخصية من الأجسام المضادة لمكافحة دسغسنومكس نتائج إيجابية في شنومكس من سنومكس فس سيرا وفي شنومكس من مصل شينومكس من الأفراد الأصحاء من مواقع فس المتوطنة، ولم يلاحظ أي تفاعل بين مرض شاغاس و فس.

المؤلفون: سوزا جيه و دياز لا و إيتون دب و هانز-فيلهو G و لانزاني دي فريتاس E و ديلغادو L و إشيمورا لم و كريستالدي F و أورلاندي R و كيسبر N و أوميزاوا إس و ريفيتي إي و أوكي V و ذي كوبيراتيف غروب أون فوجو سيلفاجيم ريزارتش أبستراكت فوجو سيلفاجيم (فس) هو مرض فقاعي المناعة الذاتية مع الأجسام المضادة إيغ الممرضة الاعتراف ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس)، بروتين سكري ديزموسومال. في بعض المستوطنات في البرازيل، يتم الإبلاغ عن ارتفاع معدل انتشار فس (شنومكس٪)، مما يشير إلى العوامل البيئية باعتبارها محفزات استجابة المناعة الذاتية. يعترف الأفراد الأصحاء من المناطق المستوطنة بالحمضيات غير المسببة للأمراض من دسغسنومكس، والتعرض للحشرات الهيموفاجية هو عامل خطر للخدمة الثابتة. فوجو سلفاجيم ومرض شاغاس حصة بعض المواقع الجغرافية، ومكافحة دسغسنومكس تم الكشف في المرضى شاغاس. إنديترمينات تشا ...

من دودة القز: الفقاع http://www.medworm.com/index.بى؟ التخلص = 6297741 وإدارة البحث الجنائي = c_297_159_و وااا = 37409 وURL = HTTP٪ 3A٪ 2F٪2Fwww.ncbi.nlm.nih.gov٪2FPubMed٪ 2F22826496٪ 3Fdopt٪3DAbstract

الخلفية - جلايكورتيكود والعلاج الوحيد للفقر الفقاعي (يف) في القطط ليست دائما ناجحة، وأنه من الشائع أن تحتاج وكلاء مناعية إضافية لإدارة المرض. الفرضية / الأهداف - قيمت هذه الدراسة بأثر رجعي استخدام السيكلوسبورين المعدل كدواء مساعد أو مناعي وحيد في القطط مع يف وقارنت ردها على القطط يف تدار مع الكلورامبوسيل. الحيوانات - تم تقييم خمسة عشر قطط مملوكة للعميل مشخصة بف التي تلقت السيكلوسبورين و / أو الكلورامبوسيل كجزء من علاجها ومتابعة كافية لتقييم الاستجابة للعلاج. طرق - تم استعراض السجلات من مرضى يف القطط قدم بين سنوات شنومكس و شنومكس. تم تقسيم القطط إلى مجموعتين معاملة: تلك التي تعامل مع السيكلوسبورين وتلك التي تعامل مع الكلورامبوسيل. كما تلقى معظم القطط في كلتا المجموعتين جلايكورتيكود النظامية المتزامنة. وتضمنت كل مجموعة ستة مرضى. تم التعامل مع ثلاثة قطط مع كل من الأدوية ويتم مناقشتها بشكل منفصل. تم تقييم الوقت لمغفرة المرض، مغفرة جرعة الكورتيزون، صيانة أو الجرعة السكرية النهائية، استجابة المرض والآثار السلبية. النتائج - لم يكن هناك فرق كبير في أوقات مغفرة أو استجابة المرض بين المجموعات. كل ستة مرضى حافظوا مع السيكلوسبورين لإدارة بف كانوا مفطوم قبالة السكرية الجهازي، في حين توقف العلاج السكرية في واحدة فقط من القطط الستة تلقي الكلورامبوسيل. الاستنتاجات والأهمية السريرية - السيكلوسبورين تعديل فعال في إدارة الفقاع الفقاعي فوليسيوس وهو جلايكورتيكود تجنيب. بميد: شنومك [بوبمد - كما تم توفيره من قبل الناشر] (المصدر: الأمراض الجلدية البيطرية)
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22731616?dopt=Abstract

خلفية الفقاع الفوليسيوس (يف) هو مرض جلدي مزمن من أمراض المناعة الذاتية الجلدي الذي يتميز بجلد سطحي للجلد، ووفقا للمنظور الحالي هو سبب الأجسام المضادة الموجهة ضد ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس).

الأهداف لفحص أكانثوليسيس المبكر في الجلد من المرضى يف على مستوى التركيبية.

أساليب تم دراسة اثنين نيكولسكي سلبي (N-)، خمسة نيكولسكي إيجابية (N +) واثنين من خزعات الجلد ليسيون من إمونوسرولوجيكال معرفة المرضى يف من المجهر الضوئي والإلكترون.

النتائج لم نجد أي تشوهات في الجلد N- يف، في حين أن جميع خزعات الجلد N + عرض اتساع بين الخلايا بين ديزموسوميس، وانخفاض عدد ديزموسوميس، و ديزموسوميس نقص التنسج في طبقات البشرة السفلى. كان أكانثوليسيس موجودة في اثنين من خمسة خزعات N +، ولكن فقط في طبقات البشرة العليا. عرضت خزعات الجلد ليسيونال أكانثوليسيس في طبقات البشرة العليا. كانت ديزموسومات ناقص التنسج جزئيا (شبه ديزموسومات شبه) أو ممزقة تماما من الخلية المتعارضة.

استنتاج نقترح الآلية التالية ل أكانثوليسيس في يف: في البداية يف إيغ يسبب استنزاف دسغسنومكس غير وظيفية، مما يؤدي إلى اتساع بين الخلايا ديزموسوميس بدءا من الطبقات السفلى وانتشار صعودا. نضوب دسغسنومكس غير وظيفي يضعف تجميع ديزموسوميس، مما أدى إلى نقص التنسج وانخفاض عدد ديزموسوميس. وبالإضافة إلى ذلك الأجسام المضادة قد تعزز تفكيك ديزموسوميس. في الطبقات العليا من البشرة، حيث لا يتم التعبير عن دسغسنومكس ولا يمكن تعويض خسارة دسغسنومك، والنضوب المستمر من دسغسنومكس يؤدي في النهاية إلى اختفاء كامل من ديزموسوميس و أكانثوليسيس لاحقة.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract

خلفية: الفقاع الشائع (بف) والفقاع الفوليسيوس (يف) هي الأمراض التي يمكن أن تكون قاتلة قاتلة الناجمة عن الأجسام المضادة التي تستهدف البروتينات التصاق ديزموجلين. وقد أظهرت الدراسات السابقة إغسنومكس> إغسنومكس غلبة الأجسام المضادة لمكافحة ديسموجلين في الفقاع. ومع ذلك، فإن أي دراسات قد فحصت مجموع مستويات إيغسنومكس المصل في الفقاع. يتم تحفيز إغسنومكس عن طريق تحفيز المستضد المزمن، والتي يمكن أن تحدث مع استمرار الجلد نفطة ويحتمل أن يرفع إغسنومكس مصل الكلي بالنسبة لفئات فرعية أخرى مفتش في مرضى الفقاع.

الأهداف: وكان الهدف الرئيسي من الدراسة ل كوانتيتات الكلي و ديسموجلين محددة فئات فرعية مفتش في مرضى الفقاع.

أساليب: تم تصنيف المجموعات الفرعية إيغ و إيغسنومكس ديسموجلين و إغسنومكس كوانتيتاتد في الكهروضوئية، يف، ومطابقة العمر العادية مع استخدام إليسا الفئة الفرعية. تم تحديد فعالية إغسنومكس استنزاف في منع بف إيغ المسببة للأمراض باستخدام فحص الكيراتينية تفارق.

النتائج: تشتمل الأجسام المضادة الخاصة بالديسموجلين على وسيط من شنومكس٪ و شنومكس٪ من إغكسنومكس الكلي في المرضى بف و يف، مع إثني شمكس-فولد و شنومكس-فولد إثراء في إغسنومكس مقابل إغسنومكس. تم إثراء مجموع إغسنومكس المصل، ولكن ليس فئات فرعية أخرى مفتش، في بف والمرضى يف مقارنة مع الضوابط المتطابقة مع السن (p = شنومكس و p = شنومكس، على التوالي). استنزاف إغسنومك من الكهروضوئية الأمصال انخفاض الامراض في فحص الكيراتينية تفارق وأظهرت أن إغسنومكس تناقض هو أكثر مسببة للأمراض من كسور مفتش أخرى.

الاستنتاجات: يتم إثراء الأجسام المضادة الخاصة ديسموجلين بشكل كبير في إغسنومكس، والتي قد تفسر إثراء إغسنومكس المصل الكلي في بعض مرضى الفقاع. من خلال استهداف تفضيلي المناعة الذاتية بدلا من الأجسام المضادة المناعية المفيدة، والعلاجات المستهدفة إغسنومكس قد توفر خيارات العلاج أكثر أمانا للفم الفقاع.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract