فئة المحفوظات: حول العالم

الفقاع الشائع (بف) هو جلدي إمونوبولوس نادر مع توزيع في جميع أنحاء العالم. المظاهر الأساسية للحالة هي تآكل الغشاء المخاطي وسهولة تمزق الثيران التي تظهر على الجلد العادي على ما يبدو والأغشية المخاطية أو على قاعدة حمامية. ولعل هذه هي حالة الطوارئ الجلدية الأكثر هدوءا والتي تتطلب علاجا عاجلا يمكن بدونه أن يثبت أنها قاتلة. على الرغم من أن أساليب العلاج الجديدة قد خفضت معدل الوفيات، ومع ذلك تعقيدات العلاج هي المخاطر الرئيسية التي تقدمها مختلف المظاهر السريرية، ومن بينها الحمى تمثل واحدة من أهم العروض.

توصيف بيريكسيا، اثنان وسبعون حالة الحويصلات الفقاعية المقبولة في جناح الأمراض الجلدية في مستشفى تعليمي جامعة، جامعة تبريز للعلوم الطبية، تبريز، إيران، وقد التحقوا في هذه الدراسة، خلال شهر شنومكس لشهر فبراير، شنومكس. تلقى المرضى العلاج عن طريق الفم (عن طريق الفم بريدنيزولون شنومكس-شنومكس ملغ / كغ / يوم) والسموم السامة بما في ذلك الآزوثيوبرين والسيكلوفوسفاميد أو العلاج النبضي (مع ميثيل بريدنيزولون شنومكس-شنومكس ملغ يوميا لمدة ثلاثة أيام و سيكلوفوسفاميد شنومغ ملغ مع ميسنا [شنومك ميركابتو إيثان سلفونات الصوديوم ] إنقاذ). شملت التحاليل من أجل إدارة الحمى الدم، السائل النخاعي، البول، الآفات الجلدية، ثقافة السائل الزليلي، غرام و أف (أسيد فاست باسيلي) تلطيخ البلغم، العد الكامل للدم (كبك)، معدل الترسيب (إسر) والأشعة السينية الصدر وفحص البراز لبويضات أو كيس من الطفيليات. تم إجراء التحليل الإحصائي باستخدام إصدار برنامج سبس شنومكس.

بين المرضى 72 الحملي الفقاع المقبولين ، تم تصنيف الغالبية (97.2 ٪) منهم على شكل الفقاع الشائع ، مع الشحمية فوق الشظية ، في حين أن 2.8 ٪ فقط الحالات المقدمة مع الفقاع foliaceous ، مع أكثر سطحية (تحت العنكبوتية) acantholysis. على الرغم من عدم كميتها ، كانت نسبة 56.9٪ من المرضى من الإناث. متوسط ​​عمر الحالات كان 45.31 ± 16.75. متوسط ​​الفاصل منذ تشخيص الفقاع (وبدء العلاج) إلى وجود الحمى كان 5.72 ± 4.97 أيام. تم وصف العلاج عن طريق الفم إلى 91.7 ٪ من المرضى ، في حين تلقى 8.3 ٪ العلاج النبض. وكان المسببات الرئيسية للحمى وجود العدوى في مواقع مختلفة بما في ذلك: آفات جلدية (19.4 ٪) ، والالتهابات الرئوية (15.27 ٪) ، والتهابات المسالك البولية (11.1 ٪) والتهاب المعدة والأمعاء (5.5 ٪). تم العثور على أي مريض إيجابي لوجود مورفولوجيا الميكوبولوجية على تشويه AFB من البلغم. المكورات العنقودية الذهبية تم الكشف عن العدوى في 82.9 ٪ من الحالات مع التقرحات الجلدية.

يمكن الاطلاع على المقالة الكاملة هنا: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=774;epage=774;aulast=Qadim

[بربفيغوس] [برنوبلستيك] ([بنب]) نادرة، مهددة للحياة، [أوتممون]، مخاطية [بليثرينغ] مرض يرافق مع [نيوبلسا]. وتشارك كل من الخلطية الخلوية والخلوية في التسبب في بنب. مميز، بنب لديها مجموعة متنوعة من الميزات السريرية والمناعية. قمنا بتحليل بأثر رجعي المرضى شنومكس الكورية مع بنب الذين تم تشخيصهم بين شنومكس و شنومكس. أجرينا تحليلا للمظاهر السريرية، والنتائج السريرية، والأورام الكامنة، والخصائص النسيجية والنتائج المختبرية. جميع المرضى باستثناء واحد كان مشاركة مخاطية شديدة. كان اثنان من المرضى فقط الآفات المخاطية ولكن لم يلاحظ أي تورط في الجلد. حمامي عديدة الأشكال أو الحزاز المسطح مثل ثورات الانفجارات بدلا من الآفات الفقاعية كانت أكثر شيوعا لوحظ الطفح الجلدي. وكانت الخصائص النسيجية الأكثر شيوعا التهاب الجلد واجهة والكيراتينية أبوبتوتيك. كانت هناك أورام مرتبطة بالدم في مرضى شنومكس، مع مرض كاستلمان (n = شنومكس) كما هو الأكثر شيوعا. تم متابعة اثني عشر مريضا لأشهر شنومكس-شنومكس (يعني، شنومكس). يعتمد التكهن على طبيعة الأورام الكامنة. توفي ستة مرضى بسبب فشل الجهاز التنفسي (n = شنومكس)، تسمم الدم بعد العملية الجراحية (n = شنومكس)، سرطان الغدد الليمفاوية (n = شنومكس) و ساركوماتوسيس (n = شنومكس). وكان معدل البقاء على قيد الحياة شنومكس سنة شنومك٪، وكان متوسط ​​فترة البقاء على قيد الحياة بعد التشخيص أشهر شنومكس. تم تنفيذ إمونوبلوتينغ في المرضى شنومك وتم الكشف عن الأجسام المضادة ل بلاكينز في المرضى شنومكس. وأظهرت نتائج هذه الدراسة التنوع السريري، النسيجي والمناعي لل بنب. هناك حاجة إلى معايير التشخيص المقبولة على نطاق واسع التي تنوع التنوع بينب.

المادة الكاملة متوفرة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1346-8138.2012.01655.x/abstract

مادام، الأجسام المضادة في الفقاع الهدف ديزموغلين تفضيلي شنومكس (دسغسنومكس) و دسغسنومكس، ونادرا ما ديسموكولينز شنومكس-شنومكس (دسكسنومكس-شنومكس). الفقاع الحلئي (ف) هو واحد من أنواع الفقاع الفرعية وتتميز إريثما الحلقي الحويصلات مع الحويصلات في المحيط، وندرة من مشاركة المخاطية والتغيير النسيجي المرضي من الإسفنج اليوزيني. في الآونة الأخيرة، اقترح إيغ المضادة لل دسكسنومكس الأجسام المضادة لتسبب آفة الجلد في حالة الفقاع الشائع. في هذه الدراسة، ونحن الإبلاغ عن الحالة الأولى من الفقاع الفقاعي المتزامن (بب) و ف مع الأجسام المضادة مفتش لكلا دسغس و دسس.

من عند: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/bjd.12019/abstract

خلفية وترتبط تعدد الأشكال المروج للهجرة البلاعم الهجرة عامل المثبطة مع زيادة إنتاج عامل المثبطة الهجرة البلاعم. وقد لوحظت مستويات مرتفعة من العوامل المثبطة الهجرة البلاعم في مصل من المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع. أكثر من هذا، تم العثور على البلاعم الهجرة عامل المثبطة المروج تعدد الأشكال الجيني لإعطاء خطر متزايد من التعرض للأمراض الالتهابية المزمنة.

موضوعي نحن التحقيق فيما إذا كان هناك ارتباط بين المروج تعدد الأشكال من الهجرة البلاعم عامل مثبط الهجرة والفقر الشائع.

أساليب شُرح مائة وستة مرضى يعانون من الفقاع الشائع ، ولوحة تحكم من مئة متطوع أصحاء ، من أجل تعدد الأشكال النوكليوتيدى الوحيد الذى تم تحديده فى منطقة 5′-flanking عند الموضع −173 للجين ، باستخدام طول سلسلة تفاعل تفاعل البلمرة المتسلسلة تحليل.

النتائج لقد وجدنا انتشارا كبيرا بشكل ملحوظ من النمط الجيني C / C في أمتنا ولكن لم يلاحظ فرق كبير بين المرضى والضوابط.

استنتاج وأظهرت نتيجة هذه الدراسة باستخدام محاكمة كبيرة وموثقة جيدا من المرضى أن البلاعم الهجرة عامل مثبط -NNUMXG-C تعدد الأشكال لا يرتبط مع الفقاع الفقاعي. ولكن كما دور عامل بلعم الهجرة المثبطة في العملية الالتهابية لم يتم تحديدها بالتفصيل وانتشار النمط الجيني C / C هو أعلى بشكل ملحوظ في أمتنا، وهذه النتيجة تستحق المزيد من الاعتبار.

المادة الكاملة متوفرة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

خلفية

تتوفر مناعية مختلفة مستضد محددة للتشخيص المصلية للأمراض الفقاعية المناعة الذاتية. ومع ذلك، هناك حاجة إلى مجموعة متنوعة من المقايسات المستضد محددة المستندة إلى الأنسجة ومختلفة أحادي التكافؤ لإنشاء التشخيص. بيوشيب الفسيفساء التي تتكون من ركائز مستضد مختلفة تسمح المناعي المتعدد التكافؤ (إف) الاختبارات وتوفير ملامح الأجسام المضادة في حضانة واحدة.

طرق

تم إعداد الشرائح ل إف غير المباشرة، التي تحتوي على بيوشيبس مع ركائز الاختبار التالية في كل حقل رد فعل: قرد المريء، الجلد الرئيسيات انقسام الملح، ونقاط مستضد تيترامريك بكسنومك-نكسنومكسا وكذلك ديسموجلين 180-، ديسموجلين 16-، و بسنومكغك معربا عن خلايا هيكسنومكس البشرية. تم فحص هذا الفسيفساء بيوشيب باستخدام لوحة كبيرة من المصل من المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع (بف، n يساوي شنومك)، بيمفيغوس فولاسيوس (يف، ن يساوي شنومك)، الفقاعي الفقاعي (بب، n يساوي شنومك)، والأمراض الجلدية غير التهابية (n يساوي شنومك) وكذلك من المتبرعين بالدم صحية (ن يساوي شنومك). وعلاوة على ذلك، لتقييم قابلية الاستخدام في التشخيص الروتيني، شينومكس متتالية المصل من المرضى الذين يعانون من اضطرابات المناعية يشتبه تم تحليلها مستقبلا بالتوازي باستخدام أ) الفسيفساء إف بيوشيب و ب) لوحة من المقايسات الأجسام المضادة واحد كما يشيع استخدامها من قبل مراكز متخصصة.

النتائج

باستخدام فسيفساء بيوشيب، كانت حساسيات 1- ديسموجلين، ديسموجلين 3-، و ركائز نكسنومكسا محددة شنومكس في المئة، شنومكس في المئة ونومكس في المئة، على التوالي. تم التعرف على بسنومك بنسبة شنومكس في المئة من مصل بب. وتراوحت الخصائص من شنومكس في المئة إلى شنومكس في المئة لجميع ركائز. في دراسة مستقبلية، تم التوصل إلى اتفاق عال بين النتائج التي حصل عليها الفسيفساء بيوشيب و لوحة اختبار واحدة لتشخيص بب، بف، يف، والمصل دون الأجسام المضادة المصل (كوهين كابا بين شنومكس و شنومكس).

استنتاجات

يحتوي الفسيفساء بيوشيب على ركائز حساسة ومحددة لتشخيص إف غير المباشر من بب، يف، والكهروضوئية. دقة التشخيص لها هي قابلة للمقارنة مع النهج التقليدي متعدد الخطوات. سوف فسيفساء بيوشيب موحدة للغاية والعملية تسهيل التشخيص المصلية للأمراض نفطة المناعة الذاتية.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.medworm.com/index.php?rid=6328120&cid=c_297_49_f&fid=36647&url=http%3A%2F%2Fwww.ojrd.com%2Fcontent%2F7%2F1%2F49

الفقاع هو اضطراب فقاعي البشرة الذاتية المناعة قاتلة. ريتوكسيماب هو العلاج الرواية لعلاج الفقاع الحرارية. ومع ذلك، هناك بيانات سريرية محدودة على سلامة وفعالية ريتوكسيماب في الفئة العمرية للأطفال. هنا، ونحن نبلغ صبي عمره شنومك من الفقاع الفقري في الطفولة الذين فشلوا في الاستجابة لنبض ديكساميثازون العلاج وعالج في وقت لاحق مع ريتوكسيماب وحقق مغفرة كاملة.

http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=5;spage=632;epage=634;aulast=Kanwar

ويؤدي مثبط العامل الثامن (ففيي) إلى حدوث اضطراب نزيف ناجم عن أجسام مضادة محددة إلى فيي. يمكن أن يعزى سبب حوالي خمس الحالات إلى اضطرابات المناعة الذاتية، مثل الفقاع. هنا، نحن تصف حالة من مثبطات ففي المكتسبة الحرارية في مريض مع الفقاع الأولية ومعالجتها الناجحة مع جرعة منخفضة ريتوكسيماب. وكشفت دراسات التخثر عن وقت طويل للثرومبوبلاستين الجزئي المنشط، والذي لا يمكن تصحيحه باستخدام اختبار الخلط. وفي الوقت نفسه، انخفض مستوى النشاط (ففيي) بدرجة كبيرة، وتم رفع عيار مثبط (ففيي). تم استخدام نظام العلاج مع بريدنيزولون / سيكلوفوسفاميد تليها بريدنيزولون / سيكلوسبورين. استجاب المريض مؤقتا ولكن بعد ذلك أصبحت مقاومة لهذه الأدوية. ومع ذلك، حقق العلاج اللاحق مع جرعة منخفضة ريتوكسيماب تحسن سريري ومختبري كبير في نفس المريض. كشفت المتابعة في أشهر شنومكس مستوى منخفض من النشاط المانع ففيي مع وظائف التخثر العادية. لم يتم الكشف عن أي آثار جانبية متعلقة بالمخدرات. في الختام، تشير نتائجنا إلى أن جرعة منخفضة ريتوكسيماب قد يكون علاج فعال وآمن للمرضى الذين يعانون من مثبط فيي المكتسبة.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21996575?dopt=Abstract

ولدت التوائم ثنائي النواة ديكوريونيك في شنومكس أسابيع من الحمل عن طريق العملية القيصرية إلى امرأة يابانية بريمغرافيد سنومكس البالغ من العمر لأن التوأم الأول كان في العرض المؤخرة. وقد تم تشخيص الأم مع الفقاع الشائع قبل حملها. بالإضافة إلى أنتيسموجلين عيار مضاد للجراثيم شنومكس عالية، الثور الرخو والتآكل على كل من الشفاه التوائم وفي تجاويفها الشفوية في أيام شنومكس من العمر أدى إلى تشخيص الفقاع الوليدي الشائع. هذه الحالة تبرز الحاجة إلى الوعي بأن الفقاع الشائع قد لا يحدث مباشرة بعد الولادة.

http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1525-1470.2012.01828.x/abstract;jsessionid

تلاحظ الجمعيات بين مجموعات الدم والعديد من الأمراض في الأدب. بعض هذه لديها الدعم العلمي مما يوحي بوجود منطق ، علاقة إحصائية. تم الإبلاغ عن العلاقة بين مجموعات ABO مع العديد من الأورام الخبيثة ، فرط كوليسترول الدم ، وتجلط الدم ، واحتشاء عضلة القلب ، وقرحة الاثني عشر ، والالتهابات ، وأمراض المناعة الذاتية. Pemphigus vulgaris (PV) Pemphigus vulgaris (PV) ، وهو من أمراض المناعة الذاتية النادرة ، المرض الحاد ، المتعلقة بالأجسام المضادة الذاتية الموجهة بشكل رئيسي إلى desmogleins ، مما يؤدي إلى فقدان التصاق الخلايا الكيراتينية. وقد اقترحت العلاقة بين مجموعات ABO والفقاع ولكن لم تظهر بشكل كامل. Shahkar وآخرون، خلصت إلى وجود علاقة غير موجودة بين مجموعات الدم وتطوير PV. أجرى الباحثون دراسة الحالات والشواهد التي أظهرت عدم وجود ارتباط حقيقي بين مجموعات الدم والفولار ، على النقيض من عمل جروب و Inderbitzin و Altobella. وقرر الباحثون أن وجود مجموعة دم معينة ، في المرضى الذين يعانون من هذا المرض ، لا يختلف بشكل كبير مع التوزيع السكاني "الصحي" ، وهو أمر مهم للغاية لأن العلاقة بين مجموعات الدم والأمراض الجلدية كانت مثيرة للجدل ولم يتم توضيحها بالكامل بعد أو شرح بوضوح.

في شنومكس، فاليخاني وآخرونأظهر ليس فقط أن فصيلة الدم ABO و Rhesus ليس لها توزيع خاص في PV ، بخلاف السكان ، ولكن لا توجد علاقة من هذا القبيل مع أي من المتغيرات المعروفة للفقاع ، على الأقل في إيران ، مما يشير إلى أن المؤلفين يقومون بإجراء دراسة تشمل مجالات أخرى من الديموغرافية العالمية.

في المكسيك، أجرينا دراسة مماثلة في مركز الإحالة العالي للاستشارات الجلدية المتخصصة. حصلنا على مجموعات الدم أبو و رسوس من المرضى الذين يعانون من بف في الفترة بين يناير شنومكس و أكتوبر شنومكس، ويجري المستشفى لدينا مركز الذي يجمع المرضى من أجزاء مختلفة من المكسيك وحتى أمريكا الجنوبية.

اخترنا الرسوم البيانية شنومكس من المرضى الذين يعانون من بف. لم يتم العثور على اختلافات في وجود فصيلة دم معينة في المرضى الذين يعانون من هذا المرض (P= 0.65). سعينا لتقييم ما إذا كان أي مجموعة أبو يرتبط مع النتيجة السريرية (منطقة سطح الجسم المتضررة) من المرضى درس. لم يكن هناك ارتباط إيجابي أو سلبي بين مجموعات أبو والنتائج السريرية في بف (P = 0.752)

نخلص إلى أنه لا توجد علاقة بين أبو و ريسوس فصائل الدم مع بف، التي تظهر من خلال عدم وجود فروق بين عروض فصيلة دم معينة في هذا المرض. وعلاوة على ذلك، لا يوجد أي ارتباط بين أي مجموعات أبو مع النتيجة السريرية في بف.

Tirado-Sánchez A، Ponce-Olivera RM. عدم وجود علاقة بين مجموعات الدم والنتائج السريرية (تتأثر منطقة سطح الجسم) في المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع. Indian J Dermatol [serial online] 2012 [cited 2012 Sep 12] ؛ 57: 411-2. متاح من: http://www.e-ijd.org/text.asp?2012/57/5/411/100513

يتم عرض مراجعة مركزة ومعلقه على تأثير الأمراض الجلدية والتدخلات في العمل الصلبة من التبرع بالدم لأطباء الأمراض الجلدية لتقديم المشورة بشكل أفضل مرضاهم. هذا هو استعراض اللوائح التقنية البرازيلية الحالية بشأن الإجراءات العلاجية كما هو محدد من قبل التوجيه الوزاري # شنومكس / شنومكس من قبل وزارة الصحة واللوائح الداخلية الحالية لمركز العلاج بالدم من ريبيراو بريتو، مركز مرجعي إقليمي في إجراءات العلاج الهيموئابي. معايير إنابتيتيود دائم: أمراض المناعة الذاتية (> الجهاز شنومكس المعنية)، والتاريخ الشخصي للسرطان غير سرطان الخلايا القاعدية، التهاب الجلد التأتبي الشديد أو الصدفية، الفقاع الفوليسيوس، البورفيرياس، داء الفيلاريات، الجذام، والسل الرئوي الزائد أو باراكوكسيديوميكوسيس، والاستخدام السابق لل إتريتينات . المخدرات التي تفرض عدم الأهلية المؤقتة: ريتينويدات النظامية الأخرى، الكورتيزون النظامية، مثبطات شنومكس ألفا اختزال، واللقاحات، الميثوتريكسيت، حاصرات بيتا، مينوكسيديل، ومكافحة الصرع، والمخدرات المضادة للذهان. الشروط الأخرى التي تفرض عدم الأهلية المؤقتة: حادث مهني مع المواد البيولوجية، وثقب، وشم، والأمراض التي تنتقل عن طريق الاتصال الجنسي، والهربس، والالتهابات البكتيرية، من بين أمور أخرى. ديسكوسيون: ثاليدوميد مفقود حاليا في قائمة الأدوية ماسخة. على الرغم من أن فيناسترايد كان يعتبر في السابق المخدرات التي فرضت إنابتيتيود دائم، وفقا لقصرها نصف هالفليف الحالي الحالي من شهر شنومكس لا يزال طويلا جدا. وينبغي أن يكون أطباء الأمراض الجلدية قادرين على تقديم المشورة لمرضاهم حول التوقيت المناسب للتبرع بالدم، ومناقشة تأثير انسحاب المخدرات على نتائج العلاج واحترام فترات الغسيل المحددة.

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22892774?dopt=Abstract