فئة المحفوظات: حول العالم

يتميز الفقاع الفوليسيوس، وهو حالة الجلد المناعي الذاتي الأكثر شيوعا في الكلاب والقطط، بثرات وتآآل وقشور. في هذه المقالة، ونحن نركز على تشخيص وعلاج فولياسيوس الفقاع في الكلاب والقطط.

علامات الهجوم على هياكل التصاق الكيراتينية هي واضحة سريريا. عندما تتأثر الروابط الضيقة بين الخلايا الكيراتينية السطحية، فإنه يظهر كما الحويصلات والبثور. عندما تتأثر الروابط الضيقة بين الخلايا القرنية القاعدية والغشاء القاعدي في الجلد، فإنه يظهر كما الثور (بثور كبيرة) والقرحة.

في الفقاع فوليسيوس في الناس، والهدف الأكثر شيوعا من الأجسام المضادة هو ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) بروتين سكري في ديزموسوم. استجابة الأجسام المضادة في المقام الأول ينطوي إيغ (إغسنومكس الفئة الفرعية). الدراسات الأولية في الكلاب مع الفقاع فوليسيوس نادرا ما كشفت استجابة إيغ الأجسام المضادة، ولكن العمل أكثر حداثة باستخدام ركائز مختلفة في اختبار المناعي غير المباشر يؤكد أن الأجسام المضادة مفتش هي مهمة في الكلاب الفقاع فوليسيوس. ومع ذلك، لا يستهدف دسغشنومكس عادة في الفقاع فوليسيوس في الكلاب. فإنه لم يعرف بعد أي جزء من ديزموسوم يستهدف في معظم الحالات الكلاب الفقاع الفقاعي. كشفت الدراسات إمونوبلوتينغ في وقت مبكر أن الهدف كان شنومكس كيلو دالتون أو شنومكس بروتين كيلو دالتون. يظهر المجهر المناعية أن موقع الأجسام المضادة ملزمة في المنطقة خارج الخلية من ديزموسوم.

العوامل الجينية يمكن أن تؤثر على تطور الفقاع الفوليسيوس. في الكلاب، يتم تشخيصه في كثير من الأحيان في سلالتين مع الأنماط الجينية وثيقة الصلة، أكيتاس و تشوز. كما تم الإبلاغ عن الفقاع الفوليسيوس في زملائه. وقد لوحظ أي سلالة التصرف في الفقاع الفقاعي فوليسيوس. الجنس والعمر يبدو أن لا علاقة لها بتطور الفقاع الفقاعي في الكلاب والقطط. عمر بداية هو متغير ويتراوح من شنومكس إلى سنومكس سنوات في الكلاب وأقل من سنومكس سنة من العمر4 تصل إلى سنومكس سنوات من العمر في القطط.

خلفية الفقاع الفوليسيوس (يف) هو مرض جلدي مزمن من أمراض المناعة الذاتية الجلدي الذي يتميز بجلد سطحي للجلد، ووفقا للمنظور الحالي هو سبب الأجسام المضادة الموجهة ضد ديزموجلين (دسغ) شنومكس.

الأهداف لفحص أكانثوليسيس المبكر في الجلد من المرضى الذين يعانون من يف على مستوى التركيبية.

أساليب تم دراسة اثنين من نيكولسكي سلبية (N-)، خمسة نيكولسكي إيجابية (N +) واثنين من خزعات الجلد ليسيون من المرضى مناعيا تعريفها مع يف بواسطة المجهر الضوئي والإلكترون.

النتائج لم نجد أي تشوهات في N- يف الجلد، في حين أن جميع خزعات الجلد N + عرض اتساع بين الخلايا بين ديزموسوميس، وانخفاض عدد ديزموسومس و ديزموسوميس نقص التنسج في طبقات البشرة السفلى. كان أكانثوليسيس موجودة في اثنين من خمسة خزعات N +، ولكن فقط في طبقات البشرة العليا. عرضت خزعات الجلد ليسيونال أكانثوليسيس في طبقات البشرة العليا. كانت ديزموسومات ناقص التنسج جزئيا (شبه ديزموسومات شبه) أو ممزقة تماما من الخلية المتعارضة.

استنتاج نقترح الآلية التالية ل أكانثوليسيس في يف: في البداية يف إيغ يسبب استنزاف دسغسنومكس غير وظيفية، مما يؤدي إلى اتساع بين الخلايا ديزموسوميس بدءا من الطبقات السفلى وانتشار صعودا. استنفاد دسغسنومكس غير وظيفي يضعف تجميع ديزموسوميس، مما أدى إلى ديزموسوميس نقص التنسج وانخفاض عدد ديزموسوميس. وبالإضافة إلى ذلك، الأجسام المضادة قد تعزز تفكيك ديزموسوميس. في الطبقات العليا من البشرة، حيث لا يتم التعبير عن دسغسنومكس ولا يمكن تعويض خسارة دسغسنومك، والنضوب المستمر من دسغسنومكس يؤدي في النهاية إلى اختفاء كامل من ديزموسوميس و أكانثوليسيس لاحقة.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11173.x/abstract;jsessionid=624E75DA95767387AA80E95C275F4100.d02t01

MedWالغضب الأخبار: وقد حدد الباحثون الهدف الرئيسي للأجسام المضادة الذاتية الموجودة في مصل المرضى الذين يعانون من اضطراب الجلد النخاع الفقاعي الشائع (بف).

المرضى بف تطوير الأجسام المضادة ضد البروتينات ديزموجلين (دسغ) شنومكس و شنومكس، والتي تساعد خلايا البشرة العصا معا والحفاظ على سلامة الجلد، مما تسبب في نفطة مؤلمة على الجلد والأغشية المخاطية.

جيوفانا زامبرونو (إستيتوتو ديرموباتيكو dell'Immacolata، روما، إيطاليا) وجد الزملاء أن واجهة رابطة الدول المستقلة لاصقة من المجال خارج الخلية دسغسنومك (إيك) شنومكس هو الهدف الرئيسي من الأجسام المضادة بف (A) شنومك ولدت في مصل المرضى الذين يعانون من PV.

العلاجات الحالية لهذه الحالة تستهدف الجهاز المناعي كله، ولكن هذا يمكن أن يسبب مشاكل مع الآثار الجانبية، ويمكن أن يؤدي إلى المرضى الذين هم عرضة للعدوى.

لتحديد زناد إنتاج الأجسام المضادة في بف بشكل أكثر تحديدا، زامبرونو وفريق معزول شنومكس المناعي (إيغ) G الأجسام المضادة محددة ل دسغسنومكس من اثنين من المرضى الذين يعانون من اضطراب.

من هذه، ثلاثة طبقات تعطلت خلايا الجلد في المختبر واثنين من المسببة للأمراض عندما أعرب في نموذج نقل السلبي الفئران.

تم عزل الحواتم المعترف بها من قبل الأجسام المضادة الكهروضوئية المسببة للأمراض إلى دسغسنومكس إكسنومكس والنطاقات الفرعية إكسنومكس واستخدمت مقايسة سيرولوجيك محددة لتحديد الهدف من بفاكسومكس باعتبارها واجهة رابطة الدول المستقلة لاصقة على إكسنومك.

ويشير الباحثون إلى أن التفاعل الذاتي ينظر في بف يرجع إلى الطفرات الجسدية التي يتم إنشاؤها بواسطة مستضد غير دسغسنومكس، كما ملزم ل دسغسنومكس اختفت عندما عادت الطفرات الجسدية إلى تسلسل جرثومية.

"تحديد منطقة مناعية تستهدفها الأجسام المضادة المسببة للأمراض له آثار على تشخيص بف ويفتح آفاقا جديدة نحو إنشاء النهج العلاجية لعلاج المرضى بف"، كتابة زامبرونو وفريق في مجلة التحقيقات السريرية.

"وأخيرا، فإن النسخة المنبثقة من الأجسام المضادة بف قد تؤدي إلى تحديد المستضدات التي تؤدي في نهاية المطاف إلى تطوير هذا المرض الذي يهدد الحياة".

مدوير نيوس (www.medwire-news.md) هي خدمة أخبار سريرية مستقلة تقدمها سبرينجر للرعاية الصحية المحدودة. © سبرينجر هالثكار لت؛ 2012

اقرأ في: http://www.medwire-news.md/66/101414/Dermatology/Therapeutic_targets_for_pemphigus_vulgaris_discovered.html

هدفت هذه الدراسة إلى تسليط الضوء على أهمية الفحص الروتيني لارتفاع السكر في الدم ووضع نهج موحد قائم على الأدلة لإدارة مرضى الفقاع على علاج كورتيكوستيرويد الجهازي المطول (CS). أجريت دراسة مستعرضة في مستشفيين تعليميين تابعين للجامعة باستخدام عينة مُشار إليها من مرضى 200 بتشخيص مؤكد للفقاع الشائع أو الفقاع الفقري أو الفقعان الغشائي المخاطي (بالإنجليزية: pemphigoid membrane pemphigoid). جميع المرضى كانوا يتلقون العلاج CS النظامية. استجاب ما مجموعه 150 المرضى للاستطلاع. تم استبعاد ستة مشاركين وتم تضمين 144. وكان مقياس النتيجة الرئيسي هو مستوى السكر في الدم لاكتشاف ارتفاع السكر في الدم. تم تحديد فرط سكر الدم عند بداية جديدة في 40٪ من المرضى الذين تلقوا علاج CS. لم يرتبط أي من المتغيرات المتوقعة ، بما في ذلك العمر ، ومؤشر كتلة الجسم ، والتاريخ العائلي لمرض السكري ، جرعة كورتيكوستيرويد ، ومدة العلاج كورتيكوستيرويد ، مع ارتفاع السكر في الدم بداية جديدة. هذه النتائج تشير إلى أن انتشار ارتفاع السكر في الدم الناجم عن CS في مرضى الفقاع هو 40 ٪ وأنه في المرضى الذين يعانون من الفقاع أو MMP ، يرتبط العلاج CS مع خطر زيادة ملحوظة لارتفاع السكر في الدم (نسبة الأرجحية = 10.7 ، 95 ٪ فاصل الثقة 1.38 - 83.50 ) مقارنة مع المرضى الذين يعانون من نفس الأمراض الذين لا يتلقون العلاج CS.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2012.05470.x/abstract

خلفية Pemphigus vulgaris (PV) و pemphigus foliaceus (PF) من المحتمل أن تكون الأمراض الفتاكة القاتلة التي تسببها الأجسام المضادة الذاتية التي تستهدف بروتينات التصاق desmoglein (Dsg). وقد أظهرت الدراسات السابقة على IgG4> الغلبة IgG1 من الأجسام المضادة DGS المضادة في الفقاع. ومع ذلك ، فقد درست أي دراسات إجمالي مستويات IgG4 في الدم في الفقاع. يتم تحفيز IgG4 عن طريق التحفيز المستضد المزمن ، والتي يمكن أن تحدث مع تقرحات الجلد المستمرة ويحتمل أن ترفع مجموع IgG4 المصل نسبة إلى الفئات الفرعية الأخرى IgG في المرضى الذين يعانون من الفقاع.

الأهداف وكان الهدف الرئيسي من الدراسة ل كوانتيتات الكلي وفئات فرعية مفتش دسغ محددة في المرضى الذين يعانون من الفقاع.

أساليب تم تصنيف كل من الفئات الفرعية إيغ و إيغسنومكس دسغ و إغسنومكس كوانتيتاتد في المرضى الذين يعانون من بف و يف، وفي المصل من الضوابط المتطابقة مع العمر باستخدام مقايسة مناعية مرتبطة انزيم فرعية. تم تحديد فعالية استنزاف إيغسنومكس في حجب مفتش إيغ في بف باستخدام مقايسة تفارق الخلايا الكيراتينية.

النتائج شملت الأجسام المضادة الخاصة دسغ وسيط من شنومكس · شنومكس٪ و شنومكس · شنومكس٪ من إجمالي إغسنومكس في المرضى الذين يعانون من بف و يف، على التوالي، مع إثراء ثمانية أضعاف وأربعة أضعاف في إغسنومكس مقابل إغسنومكس. المصل الكلي إغسنومكس، ولكن ليس غيرها من الفئات الفرعية مفتش، تم إثراء في المرضى الذين يعانون من بف و يف مقارنة مع الضوابط المتطابقة مع السن (P = 0 · 004 و P = 0 · 005 ، على التوالي). استنزاف IgG4 من الأمصال الكهروضوئية مخفضة الإمراض في مقايسة التفكك keratinocyte وأظهرت أن IgG4 المنقى الألفة هو أكثر مسببة للأمراض من الكسور IgG المصل الأخرى.

الاستنتاجات يتم إثراء الأجسام المضادة الخاصة دسغ بشكل كبير في إغسنومكس، والتي قد تفسر إثراء إغسنومكس المصل الكلي في بعض المرضى الذين يعانون من الفقاع. من خلال استهداف تفضيلي المناعة الذاتية بدلا من الأجسام المضادة المناعية المفيدة، والعلاجات المستهدفة إغسنومكس قد توفر خيارات العلاج أكثر أمانا للفم الفقاع.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.11144.x/abstract

خلفية وترتبط تعدد الأشكال المروج للهجرة البلاعم الهجرة عامل المثبطة مع زيادة إنتاج عامل المثبطة الهجرة البلاعم. وقد لوحظت مستويات مرتفعة من العوامل المثبطة الهجرة البلاعم في مصل من المرضى الذين يعانون من الفقاع الشائع. أكثر من هذا، تم العثور على البلاعم الهجرة عامل المثبطة المروج تعدد الأشكال الجيني لإعطاء خطر متزايد من التعرض للأمراض الالتهابية المزمنة.

موضوعي نحن التحقيق فيما إذا كان هناك ارتباط بين المروج تعدد الأشكال من الهجرة البلاعم عامل مثبط الهجرة والفقر الشائع.

أساليب شُرح مائة وستة مرضى يعانون من الفقاع الشائع ، ولوحة تحكم من مئة متطوع أصحاء ، من أجل تعدد الأشكال النوكليوتيدى الوحيد الذى تم تحديده فى منطقة 5′-flanking عند الموضع −173 للجين ، باستخدام طول سلسلة تفاعل تفاعل البلمرة المتسلسلة تحليل.

النتائج لقد وجدنا انتشارا كبيرا بشكل ملحوظ من النمط الجيني C / C في أمتنا ولكن لم يلاحظ فرق كبير بين المرضى والضوابط.

استنتاج وأظهرت نتيجة هذه الدراسة باستخدام محاكمة كبيرة وموثقة جيدا من المرضى أن البلاعم الهجرة عامل مثبط -NNUMXG-C تعدد الأشكال لا يرتبط مع الفقاع الفقاعي. ولكن كما دور عامل بلعم الهجرة المثبطة في العملية الالتهابية لم يتم تحديدها بالتفصيل وانتشار النمط الجيني C / C هو أعلى بشكل ملحوظ في أمتنا، وهذه النتيجة تستحق المزيد من الاعتبار.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04676.x/abstract

الفقاع الشائع (بف) هو مرض المناعة الذاتية الذي يقوم الجهاز المناعي في الجسم بتطوير الأجسام المضادة لبروتينين خاصتين به، ديسموجلينز ​​دسغسنومكس و دسغسنومكس التي تساعد على الحفاظ على سلامة الجلد. يسبب الهجوم المناعي بثور مؤلمة على الجلد والأغشية المخاطية التي يمكن أن تؤدي إلى الالتهابات. العلاجات الحالية موجهة نحو قمع الجهاز المناعي بأكمله، ولكن هذا أمر إشكالي لأنه يسبب العديد من الآثار الجانبية ويترك المريض عرضة للإصابة.

لتحديد أهداف علاجية أفضل، حدد الباحثون في معهد البحوث في الطب الحيوي في بلينزونا، سويسرا أجزاء من دسغسنومكس و دسغسنومكس التي تستهدفها الأجسام المضادة. في الدراسة، التي نشرت هذا الشهر في مجلة التحقيق السريري، أنطونيو لانزافيشيا وزملاؤه جمع الخلايا المناعية من المرضى بف وعزل الأجسام المضادة لتحديد تلك التي كانت تشارك في بف. من خلال دراسة الأجسام المضادة، كانوا قادرين على تحديد مناطق دسغسنومكس التي هي الهدف الأساسي من سيسم المناعي. هذه النتائج يمكن أن تساعد مع طرق جديدة لتشخيص وعلاج بف.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.medicalnewstoday.com/releases/249883.php

قمنا بتقييم فعالية ميزوريبين، وهو مناعة مثبتة حديثا، وكعلاج مساعد في علاج كل من الفقاع الشائع والفم الفقاعي. تلقى أحد عشر مرضى الفقاع (ثمانية فقاع فولغاريس وثلاثة فقاع فولاسيوس) الجمع بين العلاج من بريدنيزولون و ميزوريبين. وقد لوحظ مغفرة كاملة في ثلاثة من ثمانية مرضى مع الفقاع الفقاعي وفي واحد من ثلاثة مرضى مع الفقاع الفوليسيوس. وكان المرضى الأربعة مع مغفرة كاملة استجابة سريرية سريعة وحقق مغفرة في متوسط ​​من أشهر شنومكس. تم تحقيق مغفرة جزئية في اثنين من المرضى الثلاثة الذين يعانون من الفقاع الفوليسيوس. كان متوسط ​​الوقت لتحقيق مغفرة جزئية أشهر شنومك. ستة (شنومكس٪) من مرضى شنومكس مع الفقاع كان مغفرة كاملة أو جزئية وكانت قادرة على تفتق بريدنيزولون بهم. وكان الاحتمال التراكمي من وجود مغفرة كاملة كان شنومك٪ في أشهر شنومك من المتابعة باستخدام تحليل كابلان-مير. يمكن أن يعزى فعالية العلاج ميزوريبين إضافية إلى خصائصها الكورتيكوستيرويد تجنيب وكذلك آثاره المثبطة للمناعة. كان تركيز عيار المصل من ميزوريبين حول شنومك ميكروغرام / مل شنومكس ساعات بعد الإدارة. المرضى الذين لم تتحسن من قبل ميزوريبين إضافية قد تتطلب جرعة أعلى باستمرار من ميزوريبين لتحقيق العلاج الفعال.

المادة الكاملة متوفرة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1529-8019.2012.01469.x/abstract

الفقاع الشائع (بف) هو مرض نفث المناعة الذاتية من الجلد والأغشية المخاطية الناجمة عن الأجسام المضادة لبروتينات الأسرة ديزموجلين (دسغ) دسغسنومكس و دسغسنومكس، مما يؤدي إلى فقدان التصاق الخلايا الكيراتينية. لمعرفة المزيد عن الأجسام المضادة الكهروضوئية المسببة للأمراض، ونحن عزل الأجسام المضادة شنومك مف محددة ل دسغسنومكس من مرضى بف شنومكس. عطلت ثلاثة أجسام مضادة أحادي الطبقة الكيراتينية في المختبر، و كانومكس المسببة للأمراض في نموذج نقل السلبي في الفئران حديثي الولادة. تم تعيين الحواتم المعترف بها من قبل الأجسام المضادة المسببة للأمراض إلى دسغسنومكس خارج الخلية شنومكس (إكسنومكس) والنطاقات الفرعية إكسونومكس، والمناطق المشاركة في التفاعلات رابطة الدول المستقلة لاصقة. باستخدام مقايسة المصلية الخاصة بالموقع، وجدنا أن واجهة رابطة الدول المستقلة لاصق على إكسنومكس المعترف بها من قبل باكنومكس الأجسام المضادة المسببة للأمراض هو الهدف الأساسي من الأجسام المضادة الموجودة في مصل المرضى بف. واستخدمت الأجسام المضادة المعزولة مختلف الجينات ذات السلسلة المتغيرة والخفيفة والمتسلسلة، وحملت مستويات عالية من الطفرات الجسدية في المناطق المحددة التكميلية، بما يتفق مع اختيار المستضدات. لافت للنظر، ملزم ل دسغسنومكس فقدت عندما عادت الطفرات الجسدية إلى تسلسل جرثومية. هذه النتائج تحديد واجهة رابطة الدول المستقلة لاصقة من دسغسنومكس والمنطقة المناعية المستهدفة من قبل الأجسام المضادة المسببة للأمراض في بف وتشير إلى أن النشاط الذاتي يعتمد على الطفرات الجسدية ولدت في الاستجابة لمولد مستضد لا علاقة ل دسغسنومكس.

الفقاع الشائع (بف) هو مرض نفطة المناعة الذاتية المهددة للحياة من الجلد والأغشية المخاطية الناجمة عن الأجسام المضادة التي تربط إلى كادهرين من نوع خلايا الخلية التصاق جزيئات ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) و دسغسنومكس، المكونات الرئيسية لل ديزموسوميس، وتتسبب في فقدان التصاق الخلايا الكيراتينية. ويدعم الدور الحاسم للأجسام المضادة الذاتية في التسبب بف من الملاحظات أن النشاط المرض يرتبط مع المضادة للتلوث دسغسنومكس الأجسام المضادة، أن حديثي الولادة من الأمهات مع بثور المعرض بف النشطة الناجمة عن نقل المشيمة من الأجسام المضادة الأمهات، وأن الآفات مثل الفقاع هي التي يسببها في الفئران حديثي الولادة عن طريق نقل السلبي لمكافحة دسغسنومك مفتش من المرضى بف.

في الجلد، وأعرب دسغسنومكس أساسا في الطبقات القاعدية و سوبراباسال، في حين أعرب دسغسنومكس في الغالب في طبقات البشرة العليا. في المقابل، في الظهارة الطبقية غير المكور، مثل الغشاء المخاطي للفم، يتم التعبير عن دسغسنومكس للغاية في جميع أنحاء الظهارة، في حين يتم التعبير دسغسنومكس في مستوى أقل بكثير. نمط التعبير التفاضلي من دسغسنومكس و دسغسنومكس هو المسؤول عن المتغيرات السريرية للفقاع: الأجسام المضادة ل دسغسنومكس موجودة في شكل الغشاء المخاطي، في حين ترتبط الأجسام المضادة لكلا دسغسنومكس و دسغسنومكس مع الآفات المخاطية الجلدية.

دسغسنومكس هو بروتين سكري غشاء ملزم الكالسيوم مع مجال خارج الخلية التي تشمل شنومكس نطاقات فرعية متميزة (إكسنومكس-إكسنومكس)، ويتم تصنيعه كما بروبروتين، والتي تتم معالجتها في جهاز جولجي عن طريق إزالة بروبتيد قبل نقلها إلى سطح الخلية. يحدث الانقسام من الببتيد المنبع من بقايا التربتوفان المحفوظة في المجال الفرعي إكسنومكس، كشف مخلفات حاسمة لتشكيل التفاعلات هوموفيليك مع دسغسنومكس على الخلايا المعارضة. وقد أظهرت العديد من الدراسات أن الأجسام المضادة بوليكلونل في المصل بف تتفاعل أساسا مع أمينوترمينوس من دسغسنومكس في المجالات الفرعية إكسنومكس و إكسنومكس (الأحماض الأمينية شنومكس-شنومكس).

عزل مابس الممرضة هو مفيد لمعالجة الأسئلة المتعلقة بالآلية التي تحفز الاستجابة أوتوراكتيف وتحرك تشكيل نفطة في المرضى بف. أماجاي وزملاء العمل معزولة من نموذج الفأر النشط من بف الأجسام المضادة المسببة للأمراض، أكسنومكس، والذي يسبب فقدان التصاق الخلية عن طريق ربط المجال الفرعي إكسنومكس من دسغسنومكس التي تشارك في تشكيل واجهة عبر لاصقة. تم عزل عدد من الإنسان المضادة لل دسغ الممرضة وغير مسببة للأمراض مابس كما شظايا سلسلة واحدة متغير المنطقة (سكفس) من المريض بف. على غرار أكسنومكس ماب، تم تعيين النشاط المسببة للأمراض من هذه الأجسام المضادة البشرية إلى المنطقة أمينوترمينال من إكسنومكس، الذي هو ملثمين من قبل الببتيد. مجتمعة، وتشير البيانات البشرية والفأر أن الأجسام المضادة المسببة للأمراض ترتبط في المقام الأول إلى إكسنومكس وتعطيل التصاق الكيراتينية من خلال التدخل مع واجهة عبر لاصقة من دسغسنومكس.

في هذه الدراسة، ونحن معزولة من مرضى بف شنوم العديد من الأجسام المضادة مفتش التي تربط دسغسنومكس. هذه الأجسام المضادة تحمل مستويات عالية من الطفرات الجسدية التي كانت مطلوبة لربط دسغسنومكس. تم تعيين الحواتم المعترف بها من قبل الأجسام المضادة المسببة للأمراض شنومكس للنطاقات الفرعية إكسنومكس و إكسنومكس في المناطق التي من المتوقع أن تشارك في التفاعلات رابطة الدول المستقلة لاصقة. تم العثور على هذه المنطقة لتكون الهدف الرئيسي من الأجسام المضادة المصل في المرضى بف. هذه النتائج تحديد واجهة رابطة الدول المستقلة لاصق والمنطقة المناعية المستهدفة من قبل الأجسام المضادة المسببة للأمراض في بف وتشير إلى أن النشاط التلقائي يعتمد على الطفرات الجسدية الناجمة عن مستضد غير ذات صلة.

مقالة كاملة متوفر في: http://www.jci.org/articles/view/64413

نحن الإبلاغ عن حالة من تقرح العدلات في امرأة عمرها شنومكس تلقي الآزوثيوبرين للفتق الفقاعي. طورت عدة قرحة متقشرة تشمل الأنف والرقبة والظهر، بعد حوالي شنومكس-شنومكس أسابيع بعد بدء الآزوثيوبرين شنومكس ملغ يوميا. كانت القرحة كبيرة، مشوهة، جافة، ومع قشور نخرية القاعدية. كانت غير مؤلمة ولم تصب القيح. كان العدلات المطلقة العد منخفضا في البداية، ولكن تطبيع بعد انسحاب الآزوثيوبرين. كشفت ثقافة مسحة الاستعمار مع كليبسيلا الرئوية والقرحة تلتئم مع التنضير المحلي، والعلاج مع إيميبينيم، وتطبيق موضعي من موبيروشين. ومع ذلك، استمر التشوه الأنفي. ومن المعروف تقرح العدلات إلى أن تترافق مع العلاج الآزوثيوبرين ولكننا نبلغ هذه الحالة بسبب العرض غير عادية - قرحة الجلدية المتعصبة. الاعتراف المبكر بهذه المشكلة وسحب المخدرات يمكن أن يمنع مضاعفات مثل التشوه.

وتتميز قلة العدلات بعدد منخفض بشكل غير طبيعي من العدلات في الدم. العدلات عادة تشمل شنومكس-شنومكس٪ من خلايا الدم البيضاء المتداولة، ويتم تشخيص العدلات عندما يقع العدلات المطلقة العد إلى <شنومك / ميكرولتر. وغالبا ما يتم الكشف عن نقص العدلات ببطء ويكتشف عادة عندما يتطور المريض الإنتان أو العدوى الموضعية.

هناك العديد من أسباب العدلات، ومناعة هي سبب علاجي المنشأ المشترك. الآزوثيوبرين هو دواء المثبطة للمناعة التي يتم استخدامها منذ ما يقرب من شنومكس سنوات الآن في زرع الأعضاء وفي الأمراض التي يشتبه في مسببات المناعة الذاتية. يستخدم أطباء الأمراض الجلدية الآزوثيوبرين كعامل تجنيبي من الستيرويد في الأمراض الجلدية المختلفة مثل الصدفية، والأمراض المناعية، والجلد الضوئي، والاضطرابات الإكزيمية. [1] وقد تم استخدام هذا الدواء في اضطرابات المناعة الذاتية التقرحي مثل مرض كرون و بيوديرما غانغرينوسوم. ومن ناحية أخرى، فقد تورط أيضا كسبب للتقرح المرتبطة العدلات. [2] معظم التقارير من تقرحات قلة العدلات تورط في الغشاء المخاطي الشدق والتجويف الفموي. نحن الإبلاغ عن حالة من تقرحات جلدية شديدة متعددة المرتبطة باستخدام الآزويثوبرين على المدى الطويل في المريض مع الفقاع الشائع.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ijp-online.com/article.asp?issn=0253-7613;year=2012;volume=44;issue=5;spage=646;epage=648;aulast=Laha