فئة المحفوظات: حول العالم

خلفية داء هيلي-هايلي (HHD) أو الفقاع المزمن الحميد العائلي هو اضطراب جلدي وراثي سائد وراثي نادر ، يتميّز بالحويصلات الرخوة والتآكلات في المناطق البينية. العلاجات الحالية ليست فعالة بشكل خاص. نبلغ عن حالات 6 تتحسن بشكل كبير باستخدام الدوكسيسيكلين.

تقارير حالة المرضى 6 ، الذين تتراوح أعمارهم بين 33 إلى 77 سنة ، قدمت مع متغير السنة 4 إلى 40 سنة من HHD مقاومة للعلاج شديدة. بعد ذلك تم علاج جميع مرضى 6 بنجاح باستخدام الدوكسيسيكلين 100 mg في اليوم الواحد على الأقل لمدة 3 شهر.

نقاش لوحظ تحسن في جميع مرضى 6 من أسبوع 1 إلى 3 بعد أشهر من بداية العلاج. لوحظت الانتكاسات بعد فترات مختلفة. يبدو أن العلاج بنصف جرعة العلاج مفيد في المرضى الذين يعانون من تكرار. طور مريض واحد فقط تعصب معدي معوي. لم يتم الإبلاغ عن أي آثار جانبية أخرى. في الوقت الحالي ، تحسّن مرضى 2 وقدموا عددًا أقل من التفاقم ، في حين أن البعض الآخر 2 أصبحوا في حالة هدوء تام بعد أكثر من سنوات متابعة 5. من الصعب تقييم كفاءة المعالجة في HHD لأنها حالة نادرة. لم يتم نشر أي دراسات مضبوطة. العلاجات المحلية قد تحسن الالتهاب ولكنها لا تعالج السبب الكامن وراءه ، فهناك علاجات جهازية مستهدفة موجودة ولكن هناك القليل من الأدلة التي تدعم استخدامها ، والعلاجات المادية مرهقة. بالإضافة إلى إمكاناتها للمضادات الحيوية ، فإن المضادات الحيوية التي تتراسكلين لها أيضًا خصائص مضادة للالتهابات ونشاط مضادات الكولينولاتاز عن طريق تثبيط البروتينات المعدنية.

الاستنتاجات يبدو أن الدوكسيسيكلين خيار علاجي مثير للإهتمام في مرض هايلي هيلي.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jdv.12016/abstract;jsessionid=8314ECF44FF542D304546752C44E6B24.d02t03

إن الأساس الجزيئي لعدم تجانس المرض في ظروف المناعة الذاتية مثل الفقاع الشائع غير مفهومة. على الرغم من أن ديسموجلين شنومكس (دسغسنومكس) تم تأسيسها بشكل جيد كهدف أساسي من الغلوبولين المناعي (إغ) الأجسام المضادة في الكهروضوئية، لا تزال هناك عدة أسئلة فيما يتعلق بالتوزيع العام للأنواع الفرعية لمكافحة دسغسنومكس إيغ بين مجموعات فرعية للمرضى وجدل كبير فيما إذا كان يمكن أن يكون التبديل إيسوتيب لوحظ بين مراحل نشاط المرض. من أجل معالجة منهجية للمسائل المعلقة المتعلقة بخصائص إيغ-إسوتيب في الكهروضوئية، قمنا بتحليل ايغا، إيغم، إيغسنومكس، شنومكس، شنومكس و شنومكس مستويات دسغسنومكس المضادة بواسطة إليسا في عينات مصل شينومكس التي تم الحصول عليها من مرضى شنومك مع ملامح سريرية متميزة على أساس مجموعة من المتغير المحدد (النشاط، التشكل، والعمر، والمدة) وثابت (هلا من نوع، والجنس، والعمر من بداية) المعلمات السريرية، وعينات مصل شينومكس من هلا-المتطابقة ومطابقة الضوابط. النتائج التي نقدمها توفر الدعم للدراسات السابقة تحديد إغسنومكس و إغسنومكس كما الأجسام المضادة السائدة في بف مع مستويات أعلى بكثير في نشاطا من المرضى المتحولين. نحن لا نرى أدلة على التحول النمط إسويتيب بين مراحل النشاط المرض والمغفرة، وكلاهما إيغسنومكس و إيغسنومكس فرعية لا تزال مرتفعة في المرضى المتحولين بالنسبة للضوابط. ومع ذلك، نجد أن إغكسنومكس هو النوع الفرعي الوحيد الذي يميز المجموعات الفرعية للمريض بف على أساس مورفولوجيات المرض المختلفة، ومدة المرض، وأنواع هلا. توفر هذه البيانات مزيد من التبصر في آليات المناعة المسؤولة عن التعبير المظهري للمرض، والمساهمة في الجهد الأوسع لإنشاء إمونوبروفيلز شاملة الكامنة وراء عدم التجانس المرض لتسهيل التدخلات العلاجية على نحو متزايد محددة والفردية.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22779708

يتطور مرض المناعة الذاتية عندما يفشل الجهاز المناعي في الجسم في التعرف على أنسجة الجسم العادية والهجمات وتدميرها كما لو كانت أجنبية، بدلا من مهاجمة كائن خارجي. السبب ليس مفهوما تماما، ولكن في بعض الحالات ويعتقد أن أمراض المناعة الذاتية هي الناجمة عن التعرض للكائنات الحية الدقيقة أو لأسباب بيئية أخرى، وخاصة في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي لهذا الاضطراب. قد يتأثر جهاز واحد أو أعضاء وأنسجة متعددة.

هناك العديد من أمراض المناعة الذاتية مع أعراض تتراوح من الطفح الجلدي الخفيف إلى الظروف التي تهدد الحياة التي تهاجم أجهزة الأعضاء الرئيسية. على الرغم من كل مرض مختلف، عيب نظام المناعة موجود في كل منهم. تختلف أعراض المرض اعتمادا على الأنسجة التي تستهدف التدمير. الأعراض الشائعة لجميع اضطرابات المناعة الذاتية تشمل التعب، والدوخة، والشعور بالضيق، والحمى منخفضة الدرجة.

وغالبا ما تصنف اضطرابات المناعة الذاتية في اضطرابات خاصة بالأعضاء وأنواع محددة من غير الأعضاء. وتشمل الأعضاء والأنسجة المتضررة في كثير من الأحيان الغدد الصماء، مثل الغدة الدرقية والبنكرياس والغدد الكظرية. مكونات الدم، مثل خلايا الدم الحمراء. والأنسجة الضامة، والجلد، والعضلات، والمفاصل.

في اضطرابات الجهاز الخاصة، يتم توجيه عملية المناعة الذاتية في الغالب ضد جهاز واحد. ولكن المرضى قد تواجه العديد من الأمراض الخاصة بالأعضاء في نفس الوقت. في اضطرابات غير عضو معين، ينتشر نشاط المناعة الذاتية على نطاق واسع في جميع أنحاء الجسم. وهذا يشمل التهاب المفاصل الروماتويدي (المفاصل)، الجهازية الذئبة الحمامية، والتهاب الجلد والعضلات (النسيج الضام).

وفقا للجمعية الأمريكية الأمراض ذات الصلة بالمناعة الذاتية، حول شنومكس في المئة من حالات أمراض المناعة الذاتية تحدث في النساء، وخاصة أولئك الذين لديهم أطفال. السبب ليس مفهوما تماما، ولكن في بعض الحالات يعتقد أن يكون سببها التعرض للكائنات الدقيقة وخاصة في الأشخاص الذين لديهم استعداد وراثي لهذا الاضطراب.

أنواع شائعة من اضطرابات المناعة الذاتية المترجمة:

  • مرض أديسون (الغدة الكظرية)
  • التهاب الكبد المناعي الذاتي (الكبد)
  • مرض الاضطرابات الهضمية (الجهاز الهضمي)
  • مرض كرون (الجهاز الهضمي)
  • مرض القبور (الغدة الدرقية المفرط)
  • متلازمة غيلان-بار (الجهاز العصبي المركزي)
  • التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو (خفض وظيفة الغدة الدرقية)
  • التصلب المتعدد
  • ظاهرة رينود (الأصابع والقدمين والأنف والأذنين)
  • نوع شنومك داء السكري (الجزر البنكرياس)
  • التهاب القولون التقرحي (الجهاز الهضمي)أنواع شائعة من أمراض المناعة الذاتية الجهازية:
  • الذئبة [الذئبة الحمامية الجهازية] (الجلد والمفاصل والكلى والقلب والدماغ وخلايا الدم الحمراء وغيرها)
  • ألم العضلات الروماتيزمية (مجموعات العضلات الكبيرة)
  • التهاب المفاصل الروماتويدي (المفاصل؛ أقل شيوعا الرئة والجلد، والتهاب المفاصل الروماتويدي الأحداث)
  • تصلب الجلد (الجلد والأمعاء والرئة أقل شيوعا)
  • متلازمة سوغرن (الغدد اللعابية، الغدد المسيل للدموع، المفاصل)
  • تصلب لويحي
  • الشرايين الزمنية / الشرايين الخلية العملاقة (شرايين الرأس والرقبة)

وتشمل أنواع أمراض المناعة الذاتية التي تعالج في سكا مع زرع الخلايا الجذعية ما يلي:

  • التصلب المتعدد
  • تصلب لويحي
  • الذئبة النظامية إريثرماتوسوس
  • الأمراض العصبية النادرة

أمراض المناعة الذاتية الأخرى التي تعالج في سكا تشمل:

  • المناعة الذاتية التنكس المخيخي
  • الاعتلال العصبي المحيطي المناعي الذاتي
  • اعتلال الأعصاب المزيل للالتهاب المزمن (سيدب)
  • مشية أتاكسيا مع اعتلال الأعصاب في وقت متأخر من العمر (غالوب)
  • لامبرت إيتون متلازمة مياسثينيك
  • الوهن العضلي الوبيل
  • الغضروف / الرمع العضلي (أنتي-ري)
  • التهاب الدماغ راسموسن
  • متلازمة شخص قاسية
  • الاستوائية التشنجي بارابريسيس هتلف-شنومكس المرتبطة اعتلال النخاع (تسب / هام)

وتناقش أمراض المناعة الذاتية التي تؤثر على خلايا الدم تحت اضطرابات الدم.

  • فرفرية نقص الصفيحات المناعية (إيتب)
  • فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي
  • عدلات المناعة الذاتية

الالتهاب هو عنصر أساسي في الاستجابات المناعية للعدوى، ولكن عندما لا يمكن السيطرة عليها يمكن أن يؤدي إلى أمراض المناعة الذاتية مثل مرض كرون، التهاب المفاصل الروماتويدي، مرض السكري من النوع الأول، التهاب الفقار اللاصق، الذئبة، الصدفية والتصلب المتعدد. في هذه الأمراض توسط الالتهاب بواسطة جزيئات الجهاز المناعي تسمى السيتوكينات والخلايا التي تستجيب لهذه السيتوكينات تسمى الخلايا التائية. أوتوفاجي هو عملية في كل مكان حيث الخلايا تتحلل مكوناتها الداخلية الخاصة، إما لاطلاق سراح المغذيات قيمة في أوقات المجاعة، أو لإزالة مكونات الخلايا التالفة أو الضارة. أظهر عمل الدكتور هاريس وزملاؤه أن البلعمة الذاتية تتحكم أيضا في إطلاق السيتوكينات الالتهابية والخلايا التي تورطت في أمراض أمراض المناعة الذاتية. وتشير النتائج إلى أن التلقيح الذاتي يمثل هدفا قويا للعلاجات المضادة للالتهابات الجديدة، والتي يمكن أن تكون مفيدة في مجموعة من اضطرابات المناعة الذاتية. وتأمل هذه المجموعة، بالاشتراك مع البروفسور كينغستون ميلز، في تطبيق هذه النتائج على نماذج محددة من أمراض المناعة الذاتية. تم تمويل هذا العمل من قبل مؤسسة العلوم أيرلندا كجزء من مجموعة أبحاث استراتيجية (سرك) جائزة مقرها في معهد الثالوث العلوم الطبية الحيوية. "أوتوفاجي هو عملية الخلوية المشتركة التي هي مهمة للحفاظ على وظائف الخلية الطبيعية. وقد أظهرت أعمالنا أن هذه العملية مهمة في السيطرة على الالتهاب، وعلى هذا النحو، يمكن أن تمثل هدفا فعالا بشكل خاص للأدوية الجديدة ضد الظروف الالتهابية. هناك أكثر من شنومكس أمراض المناعة الذاتية المختلفة، ومعظمها مزمنة ومهينة ويمكن أن تكون صعبة ومكلفة لعلاج. أي بحث يساعدنا على فهم أفضل للآليات الكامنة وراء السيطرة على الالتهاب سوف يؤدي في النهاية إلى علاجات أفضل "، كما أوضح الدكتور جيمس هاريس.

اقرأ المزيد على العنوان التالي: http://medicalxpress.com/news/2012-10-important-role-autophagy-self-eating-cells.html#jCp

وباء الغياب: طريقة جديدة لفهم الحساسية وأمراض المناعة الذاتية يمكن تسويقها مع كلاسيكيات الأطفال توماس روكويل كيف تأكل الديدان فرايد. ويبدأ الكاتب ، Moises Velasquez - مانوف ، رواية عبور الحدود إلى Tijuana ليصيب نفسه مع نيكاتور أميريكانوس- في محاولة لعلاج الربو، حمى القش، الحساسية الغذائية، وثعلبة التي ابتليت به منذ الطفولة. في الصفحات الثلاثمائة التالية، يشرح المؤلف بشكل قاطع جدا الفكرة التي أدت به إلى إصابة نفسه طوعا عن طريق الطفيلي المعروف أن يسبب الإسهال الشديد، وفقر الدم، والتخلف العقلي لدى الأطفال.

ينظّم فيلاسكويز مانوف رواج الأدلة التي جمعها الباحثون لدعم المفهوم المذكور: فرضية النظافة ، ولكن مع تطور طفيلي محدث. الأفكار التي يقدمها لم تقبل من قبل الكثيرين في المجتمع الطبي ، وهناك القليل من الأدلة عالية الجودة ، في شكل تجارب جيدة التحكم ، أن التعرض للطفيليات يمكن أن يكون له آثار إيجابية على صحة الإنسان. لذا ، حتى إذا كان المؤلف شاملاً ، فمن المهم أن تضع في اعتبارك أن الدليل الذي يقدمه هو بشكل أساسي في شكل علاقات ارتباط.

فرضية النظافة

وهناك نظرة مبسطة لفرضية النظافة هي أنه في غياب أي شيء خطير للقتال ضد السموم الكوليرا، على سبيل المثال الخلايا الخلوية الحصول على الخلط، أو بالملل، ومكافحة المحفزات غير ضارة مثل عث الغبار والفول السوداني بدلا من ذلك. ولكن هناك نظرة أكثر دقة. وتطورت نظمنا المناعية مع مجموعة هائلة من الميكروبات، وكانت في الواقع تشكلها. وأصبح العديد من المقيمين، على المدى الطويل، والحيوية المقيمين في الشجاعة لدينا. لم تتحقق في الواقع إلا أهمية وجود هذه التراخيص في واقع الأمر.

وقد أدى التعرض المستمر لكل هذه الأخطاء، بوصفها وحدة، إلى تعزيز الذراع التنظيمية للجهاز المناعي، وتحوير الاستجابات حتى نتمكن من تحمل البيئة القذرة التي كنا نعيش فيها في الوقت نفسه (ونأمل) في مكافحة تلك العوامل المسببة للأمراض التي تشكل والتهديد المميت وعدم تدمير أجسادنا في تلك العملية. في القياس العسكري الذي لا مفر منه في مناقشة علم المناعة، كانت الخلايا المناعية البشرية القديمة التي كانت محاطة دائما من قبل الميكروبات مثل الجنود المعركة تصلب القديم الذين تعلموا القدرة على مشاهدة بحماس عندما تواجه شيئا جديدا، في انتظار لمعرفة ما إذا كان أو لم يكن خطرا . والخلايا المناعية الحديثة التي أثيرت في بيئة مفرطة التعقيم لدينا مثل المجندين الجدد فقط بالنظر إلى أول بندقية، تيستي و ثاب في أول تلميح من التهديد و عرضة لتفجير المناطق المحيطة بها في قوة موجهة بشكل غير لائق و خارج الحجم. التجربة لم تدرس لهم الاعتدال.

رؤية الديدان في كل مكان

نعم، فهو يتضمن التوحد في قائمة الأمراض الحديثة التي تسببها لدينا خارج من اجتز النظم المناعية. جنبا إلى جنب مع الحالات الأخرى التي لم يتم فيها إنشاء خلل المناعة، مثل السمنة، وأمراض القلب والأوعية الدموية، ونوع داء السكري شنومك، والسرطان.

هناك بعض المشاكل الخطيرة مع إلقاء اللوم على كل هذه على ضعف المناعة، ولكن سنركز على مثال واحد: التوحد. وكما أن غياب تأثيرات الوريد على الجهاز المناعي يسبب بعض الناس لديهم استجابة حساسة للبروتينات المتضررة غير الضارة وغيرهم للهجوم على أنسجة خاصة بهم، فإن الحجة تشير إلى أن الالتهاب المزمن في الرحم يولد الأجنة المصابة بالتوحد.

يمكن قراءة بقية هذه المقالة هنا: http://arstechnica.com/science/2012/10/book-review-an-epidemic-of-absence-takes-on-the-worms-youre-missing/

دراسة جديدة في الفئران حيث تكرار الباحثين نوع نادر من الخلايا المناعية في المختبر ثم غرس مرة أخرى في الجسم، ويثير الأمل لعلاج جديد لأمراض المناعة الذاتية شديدة مثل التصلب المتعدد والتهاب المفاصل الروماتويدي.

كتب الباحثون ، من المركز الطبي بجامعة ديوك في الولايات المتحدة ، عن عملهم على نوع من الخلايا البائية ، في ورقة نُشرت على الإنترنت في طبيعة في نهاية الأسبوع.

B الخلايا

الخلايا B هي الخلايا المناعية التي تخلق الأجسام المضادة لمهاجمة مسببات الأمراض غير المرغوب فيها مثل البكتيريا والفيروسات.

ويعرف النوع الذي ركز عليه الباحثون في هذه الدراسة على الخلايا التنظيمية B أو بكسنومكس، بعد الإنترليوكين-شنومكس (إيل-شنومكس)، وهو بروتين تشوير الخلية الذي تستخدمه الخلايا.

خلايا بكسنومكس تساعد على التحكم في الاستجابة المناعية والحد من المناعة الذاتية، وهو المكان الذي يهاجم الجهاز المناعي النسيج الصحي للجسم نفسه كما لو كان ممرضا غير مرغوب فيه.

على الرغم من عدم وجود الكثير منها ، تلعب خلايا B10 دورًا رئيسيًا في السيطرة على الالتهاب: فهي تحد من الاستجابة المناعية الطبيعية أثناء التهاب، وبالتالي تجنب الأضرار التي لحقت الأنسجة السليمة.

تنظيم الاستجابة المناعية هي عملية ذات سيطرة عالية

مؤلف الدراسة توماس F. تيدر هو أستاذ علم المناعة في دوق. ويقول في بيان أننا فقط مجرد بداية لفهم هذه الخلايا بكسنومكس المكتشفة حديثا.

ويقول إن هذه الخلايا التنظيمية B مهمة لأنها "تأكد من أن الاستجابة المناعية لا يتم التخلص منها، مما يؤدي إلى المناعة الذاتية أو علم الأمراض".

"هذه الدراسة تظهر للمرة الأولى أن هناك عملية عالية التحكم التي تحدد متى وأين تنتج هذه الخلايا إيل-شنومكس"، ويضيف.

ماذا فعلوا

لدراستهم، استخدم تيدر وزملاؤه الفئران لدراسة كيف تنتج خلايا بكسنومكس إيل-شنومكس. لإنتاج إيل-شنومكس لبدء، يجب على خلايا بكسنومكس للتفاعل مع الخلايا التائية، التي تشارك في التحول على الجهاز المناعي.

وجدوا أن خلايا بكسنومكس تتفاعل فقط مع مستضدات معينة. وجدوا أن ربط هذه المستضدات يجعل الخلايا بكسنومك إيقاف بعض الخلايا التائية (عندما تأتي عبر نفس مستضد). هذا يمنع الجهاز المناعي من الإضرار بالأنسجة السليمة.

كانت هذه رؤية جديدة في وظيفة الخلايا بكسنومكس التي حفزت الباحثين لمعرفة ما إذا كان يمكن أن تأخذ هذا أبعد من ذلك: ماذا لو كان من الممكن استخدام هذه الآلية السيطرة الخلوية لتنظيم الاستجابات المناعية، وخاصة فيما يتعلق المناعة الذاتية؟

تكرار أعداد كبيرة خارج الجسم

ولكن بكسنومكس الخلايا ليست شائعة، فهي نادرة للغاية. لذلك كان على تيدر وزملائه أن يجدوا وسيلة لجعل الإمدادات جاهزة لهم خارج الجسم.

وجدوا طريقة لعزل الخلايا بكسنومك دون الإضرار قدرتها على السيطرة على الاستجابات المناعية. ووجدوا طريقة لتكرارها بأعداد كبيرة، كما يشرح تيدر:

"عادة ما تموت الخلايا الطبيعية B بسرعة عند استزراعها، لكننا تعلمنا كيفية توسيع أعدادها بنحو شومنكس أضعاف".

"ومع ذلك، فإن الخلايا بكسنومكس نادرة في الثقافات توسيع أعدادهم بمقدار أربعة ملايين مرة، وهو أمر ملحوظ. الآن، يمكننا أن نأخذ الخلايا بكسنومك من فأرة واحدة وزادتها في الثقافة أكثر من تسعة أيام إلى حيث يمكننا علاج فعال الفئران شنومك مع مرض المناعة الذاتية "، ويضيف.

التأثير على المناعة الذاتية

وكانت المرحلة التالية لمحاولة الخروج من خلايا بكسنومكس جديدة: هل يمكن أن تؤثر على المناعة الذاتية بما فيه الكفاية للتأثير على أعراض المرض؟

وجدوا عندما أدخلوا عددا صغيرا من خلايا بكسنومكس في الفئران ولدت لمرض مماثل للتصلب المتعدد، وأعراضها تقلص بشكل ملحوظ.

"الخلايا بكسنومكس سوف تغلق فقط ما هي مبرمجة لإيقاف"، ويوضح تيدر.

إذا كان لديك التهاب المفاصل الروماتويدي، كنت تريد الخلايا التي لن تذهب إلا بعد التهاب المفاصل الروماتويدي الخاص بك، "ويضيف.

الآثار

ويشير هو وزملاؤه إلى أن عملهم يظهر إمكانية إزالة الخلايا التنظيمية وتكرارها في الملايين وإعادة وضعها في جسم شخص مصاب بأمراض المناعة الذاتية، كما أنه سيؤدي إلى "إيقاف المرض" بشكل فعال، كما يصف تيدر ما يلي:

"هذا قد يعالج أيضا رفض الأعضاء المزروعة"، كما يضيف.

يدعو الباحثون لمزيد من الدراسات لمعرفة كيفية تكرار خلايا بكسنومكس الإنسان، ومعرفة كيف تتصرف في البشر.

إن أمراض المناعة الذاتية معقدة، لذا فإن علاج واحد يستهدف عدة أمراض دون أن يسبب لكبت المناعة ليس أمرا سهلا، كما يوضح تيدر.

"هنا ، نأمل أن نأخذ ما صنعته الطبيعة الأم بالفعل ، وأن نحسنه من خلال توسيع الخلايا خارج الجسم ، ثم نعيدها مرة أخرى للسماح للطبيعة الأم بالعودة إلى العمل". كما يقول.

وقد ساعدت المنح المقدمة من المعاهد الوطنية للصحة، ومؤسسة أبحاث اللمفوما، وشعبة البحوث الداخلية، والمعهد الوطني للقلب والرئة والدم، المعاهد الوطنية للصحة، على دفع تكاليف الدراسة.

مقالة من: http://www.medicalnewstoday.com/articles/251507.php

كتبه كاثرين بادوك دكتوراه
حقوق الطبع والنشر: أخبار طبية اليوم

خلفية ومن المعروف أن الأمراض الجلدية الفقاعية مرتبطة بارتفاع معدل المراضة والوفيات. لم تكن هناك دراسات عن الوفيات الناجمة عن الأمراض الجلدية الفقاعية الشديدة في كندا.

أساليب استخدمنا بيانات الوفيات من موقع Statistics Canada الإلكتروني من 2000 إلى 2007 لثلاثة أمراض فقرية رئيسية: الفقعان الفقاعي. الفقاع. وانحلال البشرة السمي (TEN). تم حساب معدلات الوفيات الخام والمعيارية العمرية ومقارنتها مع معدلات وفيات الولايات المتحدة المقابلة. تم استخدام الانحدار الخطي لتقييم الاتجاه الزمني وتأثير الجنس والعمر على معدلات الوفيات.

النتائج خلال فترة ثماني سنوات ، كانت هناك وفاة 115 تعزى إلى الفقعان ، 84 إلى الفقاع ، و 44 إلى TEN. كان معدل الوفيات السنوي الخام أعلى معدل للفقعان (0.045 لكل 100,000) ، يليه الفقاع (0.033) ، و TEN (0.017). لم يثبت أي من هذه الشروط اتجاهات زمنية مهمة في معدلات الوفيات على مدى فترة الثماني سنوات ، على الرغم من وجود اتجاه نحو خفض معدل وفيات الفقاع (P = 0.07). لم يلاحظ أي فرق بين الجنسين في معدل الوفيات ، ولكن العمر المتقدم كان مرتبطا بالوفيات في جميع الحالات الثلاثة.

استنتاج بين الأمراض الجلدية الفقاعية ، الفقعان هو السبب الرئيسي للوفيات في كندا. هذا على النقيض من الولايات المتحدة الأمريكية ، حيث TEN هو السبب الرئيسي للوفيات من الأمراض الجلدية الفقاعية. ليس من الواضح ما إذا كانت الاختلافات في أنظمة الرعاية الصحية تفسر هذه النتائج.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-4632.2011.05227.x/abstract;jsessionid=FAE06EFE4AF802D50261B2992F71D91D.d02t01?systemMessage=Wiley+Online+Library+will+be+disrupted+on+27+October+from+10%3A00-12%3A00+BST+%2805%3A00-07%3A00+EDT%29+for+essential+maintenance

الأهداف:

ثيموماس هي أورام نادرة نسبيا. في هذه الدراسة، قمنا بالتحقيق في المظاهر السريرية للمرضى الذين خضعوا لعملية استئصال جراحية للثيموما.

مرضى وطرق:

قيمت هذه الدراسة كلينيكوباثولوجيكالي المرضى شنومكس المتعاقبة الذين خضعوا لعملية استئصال الجراحي من ثيموما في قسمنا بين شنومكس و شنومكس.

النتائج:

تم إجراء استئصال كامل في المرضى شنومكس، في حين خضع اثنين من المرضى استئصال غير مكتملة بسبب نشر الجنبي. تم إجراء استئصال جنبا إلى جنب مع الأعضاء المجاورة للرئة (ن = شنومكس)، التامور (ن = شنومكس)، والأوعية الكبيرة (الوريد العضدي الرأسي في ثلاثة، متفوقة الوريد الأجوف في اثنين). وقد لوحظت أمراض المناعة الذاتية المصاحبة لها في المرضى شنومكس (شنومكس٪)، وشملت الوهن العضلي الوبيل في مرضى شنومكس، ماكروغلوبولين الدم في واحد، الفقاع الفقاعي في واحد، ومتلازمة شخص قاسية في مريض واحد. أنواع الأنسجة من تصنيف منظمة الصحة العالمية التي تم تشخيصها من نوع A في أربعة مرضى، نوع أب في شنومكس، نوع بكسنومكس في ثمانية، نوع بكسنومكس في شنومكس، ونوع بكسنومكس في شنومكس. كان هناك شنومكس، شنومكس، ثمانية، واثنين من المرضى الذين يعانون من مراحل ماساوكا الأول والثاني والثالث والرابع، على التوالي. توفي أربعة مرضى، وتشمل أسباب الوفاة تكرار ثيموما في اثنين، وسرطان المعدة في واحد، وفشل في الجهاز التنفسي بسبب الوهن العضلي الوبيل في مريض واحد. وكان معدل البقاء على قيد الحياة العام في سنوات شنومكس شنومك٪ في المرضى الذين يعانون من المرحلتين الأولى والثانية المرض ونومكس٪ في المرضى الذين يعانون من مراحل المرض الثالث والرابع.

الاستنتاجات:

ويمكن توقع البقاء على المدى الطويل ليس فقط للمرضى في المراحل المبكرة، وكذلك للمرضى الذين يعانون من مراحل المرض الثالث والرابع إذا تم الانتهاء من استئصال الجراحي مجهريا.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23063086?dopt=Abstract

الفقاع (Pemphigus) هو اضطراب مزمن في الجهاز المناعي الذاتي. اثنين من المتغيرات الرئيسية هي الفقاع الشائع (PV) و pemphigus foliaceus (PF). PV هو النوع الفرعي الأكثر شيوعًا ، ويتراوح بين 75 إلى 92٪ من إجمالي مرضى الفقاع. على الرغم من عدم إجراء دراسات مجتمعية لتقدير حدوث الفقاع في الهند ، إلا أنه شائع نسبياً. وقدرت دراسة استقصائية مبنية على الاستبيان في منطقة ثريسور بجنوب الهند أن معدل انتشار الفقاع هو 4.4 لكل مليون نسمة. انخفض معدل الوفيات بسبب الفقاع بشكل ملحوظ مع الاستخدام المكثف والواسع للكورتيكوستيرويدات ، والذي كان قبله يصل إلى 90٪. تم استخدام الكورتيكوستيرويدات بجرعة عالية في وقت واحد مع أدوية مثبطة للمناعة أخرى مع تحسن جيد ، ولكن مثل هذه الجرعات العالية من الستيرويدات القشرية كانت ترتبط في كثير من الأحيان مع آثار جانبية شديدة ، وكانت مسؤولة عن وفاة ما يقرب من 10 ٪ من المرضى. بهدف الحد من الآثار الضارة على المدى الطويل ، تم تقديم علاج الستيرويدات بالدايكاميثازون سيكثوبروسباميد (DCP) في 1984. منذ ذلك الحين ، كانت الـ DCP أو الكورتيكوستيرويدات الفموية مع أو بدون الأدوية المثبطة للمناعة (الأزاثيوبرين ، السيكلوفوسفاميد ، mycophenolatemofetil ، والسيكلوسبورين) هي حجر الزاوية في علاج هذه الاضطرابات في الهند. على الرغم من الفوائد المرتبطة بعلاج DCP مقارنة مع جرعة عالية من المنشطات عن طريق الفم ، فإنه لا يمكن إنكار أنه حتى العلاج DCP مع أو بدون مساعدين يمكن أن يؤدي إلى العديد من الأحداث الضائرة ، والتي تمثل غالبية الوفيات في الفقاع. وعلاوة على ذلك ، هناك عدد قليل من المرضى الذين يفشلون في تحسين هذه العلاجات التقليدية أو لديهم موانع لاستخدامها. وبالتالي كان هناك بحث مستمر عن طرائق علاجية جديدة في الفقاع. ريتوكسيماب (Reditux. الدكتور ريدي ، حيدر أباد ، الهند و MabThera TM ، روش ، بازل ، سويسرا) ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة IgG1 الذي يستهدف مستضد الخلية الخلوية CD20 المضاد للخلية البائية ، هو واحد من أحدث العلاجات الجديدة للفقاع (إشارة خارج التسمية لاستخدامه. وقد تمت الموافقة عليه حتى الآن من قبل FDA للاستخدام فقط في CD 20 + B خلية غير هودجكين في الليمفوما ، والتهاب المفاصل الروماتويدي المقاوم للعلاج ، الورم الحبيبي فيجنر والتهاب الأوعية الدقيقة المجهرية).

لا يوجد حاليا أي توافق في الآراء حول الجرعة المثلى والجدول الزمني للريتوكسيماب في علاج الفقاع. وتشمل بروتوكولات العلاج المختلفة التالية:

  1. بروتوكول الليمفوما - البروتوكول الأكثر شيوعا يتبع. تدار ريتوكسيماب بجرعة 375mg / m 2 مساحة سطح الجسم أسبوعيا لمدة أربعة أسابيع.
  2. بروتوكول التهاب المفاصل الروماتويدي - يتم إعطاء جرعتين من ريتوكسيماب 1g في فاصل من أيام 15. يستخدم على نحو متزايد من قبل أطباء الجلد وهو بروتوكول يتبع حاليا في معهدنا. ميزة على بروتوكول الليمفوما تشمل أقل تكلفة وعدد أقل من الحقن.
  3. تم استخدام العلاج المركب - ريتوكسيماب بالاشتراك مع IVIG ، وامتصاص مناعي وعلاج النبض الديكساميثازون
  4. العلاج على المدى الطويل ريتوكسيماب مع ضخ منتظم كل شنومكس أو شنومكس أسابيع بعد دورة تحريض من ضخ كل أسبوع

يمكن الاطلاع على المقال كاملا على: http://www.ijdvl.com/article.asp?issn=0378-6323;year=2012;volume=78;issue=6;spage=671;epage=676;aulast=Kanwar

خلفية العلاج التقليدي للفقاع الشائع هو بريدنيزولون. يمكن استخدام الأدوية المثبطة للمناعة في الارتباط.

موضوعي لمقارنة فعالية الآزوثيوبرين في الحد من مؤشر نشاط المرض (DAI).

مرضى وطرق أجريت دراسة عشوائية مضبوطة مزدوجة التعمية على مرضى 56 الجدد ، المخصصة لمجموعتين علاجيتين: (1) بريدنيزولون بالإضافة إلى الغفل ؛ (ب) بريدنيزولون بالإضافة إلى الآزوثيوبرين. تم فحص المرضى بانتظام لمدة عام 1. تم تعريف "مغفرة كاملة" كما شفاء جميع الآفات بعد أشهر 12 ، وبريدنيزولون <7.5 ملغ يوميا ، (DAI ≤ 1). تم إجراء التحليل من خلال "نية العلاج" (ITT) و "التحليل المكتمل للعلاج" (TCA).

النتائج كلا المجموعتين كانت متشابهة في العمر والجنس ومدة المرض و DAI. نقطة النهاية الأولية: بواسطة ITT و TCA ، تحسن متوسط ​​DAI في كلا المجموعتين مع عدم وجود فرق كبير بينهما. أصبح الفرق كبيرًا في الفصل الأخير (أشهر 3 ، ITT:P = 0.033 ، TCA: P = 0.045). نقطة النهاية الثانوية: انخفض إجمالي جرعة الستيرويد بشكل ملحوظ في كلا المجموعتين ، مع عدم وجود فرق كبير بينهما ، ما عدا في الفصل الأخير (ITT: P = 0.011 ، TCA: P = 0.035). انخفضت جرعة الستيرويد اليومية المتوسطة تدريجيا في المجموعتين لتصبح ذات دلالة إحصائية لصالح الآزويثوبرين ، في الثلث الأخير ، وخاصة في الأشهر 12th (ITT: P = 0.002 ، TCA:P = 0.005). كان المغفرة الكاملة مهمة في الأشهر 12 فقط لـ TCA (AZA / Control: 53.6٪ / 39.9٪ ، P = 0.043).

محددات كان حجم العينة صغيرًا إلى حد ما لإظهار جميع الاختلافات. تتضمن القيود الأخرى اختيار نقاط النهاية الأولية والثانوية وعدم التيسر لقياس نشاط ميثيل ثلاثي الأوكتين.

استنتاج الآزوثيوبرين يساعد على تقليل جرعة بريدنيزولون في المدى الطويل.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1468-3083.2012.04717.x/abstract;jsessionid=4F8C646E8902BB54AC0026B542EF91FD.d03t01