فئة المحفوظات: حول العالم

بيوديرماتيتيس-بيوستوماتيتيس فيجيتانز (بد-بسف) هو اضطراب نادر يتميز تورط مخاطي الجلدي ويرتبط مع مرض التهاب الأمعاء. يتم وصف امرأة تبلغ من العمر شنومكس مع التهاب القولون التقرحي الذي تجلى الآفات الفطرية والقيحية على فروة الرأس والرقبة والإبطين والمناطق الأربية والسرة والجذع والتجويف الفموي عن أشهر شنومكس. كما عانت من التعب العام والتورم في الأطراف السفلية. كشفت الأنسجة التهاب اليوزيني مع ميكروابسيسس وتضخم كاذب شحمي، لكنها كانت سلبية على المناعي المباشر ل إيغا، مفتش و كسنومكس. تم تشخيصها مع بد-بسف ومعالجة مع دفعات من الألبومين البشري شنومك٪ (شنومك مل) لأيام شنومك، تليها ميثيلبرديسولون (شنومك مغ / د)، مع مغفرة من الآفات لوحظ بعد شهر شنومكس. ويناقش التشخيص التفريقي لل بد-بسف والنباتيين الفقاع.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138121?dopt=Abstract

مقدمة: على الرغم من افتراض الفم هو شائع، له تأثير كبير على نوعية الحياة في المرضى. هو الأكثر شيوعا حالة تقرح الفم التي تواجهها في الممارسة السريرية. وتصف هذه الدراسة خصائص وأنماط الشفط الفموي الذي ينظر إليه في مركز الأمراض الجلدية الثالث في سنغافورة، مع التركيز على تقييم الفجوات الإدارية وتحديد الأمراض الأساسية الكامنة ونقص التغذية. المواد والطرق: هذا هو استعراض بأثر رجعي من السجلات الطبية خلال فترة شنومكس سنة بين يونيو شنومكس و يونيو شنومكس. تم التعرف على مائتين وثلاثة عشر مريضا باستخدام مصطلحات البحث "قرحة الفم"، "قرحة القلاعية"، "افتراض الفم"، و "مرض بهجت". تم استبعاد المرضى الذين يعانون من مرض بهجت دون قرحة الفم وغيرها من التشخيصات مثل الفقاع الفقاعي، الحزاز المسطح والهربس البسيط. تم تقييم بقية المرضى فيما يتعلق بالخصائص الديموغرافية، وخصائص قرحة الفم، واضطرابات النسيج الضام المرتبطة ونقص التغذية، نتائج الاختبارات التشخيصية، استجابة العلاج وكذلك مدة المتابعة. النتائج: تم تضمين مائة وخمسة وسبعين مريضا في هذه الدراسة. كان مائة ومريض واحد من الكمثرى عن طريق الفم المتكررة، مع شنومك وجود البساطة بسيطة و شنومكس وجود افتراض معقدة. أربعة عشر مريضا (شنومكس٪) استوفوا معايير الدراسة الدولية (إسغ) لمرض بهجت، والتي كان شنومكس٪ من أفثوسيس معقدة. تراوحت السلالة العلاجية لهؤلاء المرضى من المنشطات الموضعية والكولشيسين من خلال الكورتيزون عن طريق الفم و / أو العلاج دابسون. الاستنتاج: التكدس عن طريق الفم المتكررة هو حالة المتخصصة التي الأمراض الجلدية والتناسلية هي على استعداد جيد لإدارة. وتظهر هذه الدراسة أن هناك حاجة إلى خوارزمية إدارة أكثر حداثة والعلاجية ل أفتوسيس الفم للمرضى إدارة أفضل في المستقبل. على وجه الخصوص، تحتاج إلى رصد البرك معقدة للتقدم على مرض بهجت.

من: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23138144?dopt=Abstract

الفقاع هو مرض المناعة الذاتية فيسيكولوبولوس النادرة التي تظهر بثور من الجلد والتجويف الفموي. وهو سببه الأجسام المضادة الموجهة ضد المستضدات على سطح الخلايا الكيراتينية. وترتبط جميع أشكال الفقاع مع وجود الأجسام المضادة المتداولة والجلد ثابتة. الفطريات النباتي هو البديل السريري النادر من الفقاع الشائع ويضم ما يصل إلى شنومكس في المئة من جميع الحالات الفقاع. في ما يلي نقدم عرضا شفهيا من الفقاع النباتي. نحن تصف رجل عمره شنومكس الذي أحيل إلى عيادتنا يشكو من قروح الفم، وألم الأسنان، وبثرات متعددة. خلال الفحص السريري كنا قادرين على التعرف على بثور متعددة، والمناطق المتقرحة على اللثة، وويحات المخاطية البيضاء. السريرية، هيستوباثولوجيكال، ونتائج المناعي المباشر كانت متوافقة مع النباتي الفقاع.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122017?dopt=Abstract

السياق - الفقاع هو مجموعة من أمراض فيسيكولوبولوس المناعة الذاتية التي تتميز الغلوبولين المناعي G (مفتش) الأجسام المضادة الموجهة ضد البروتينات التصاق ديزموسومال، مع إيغسنومكس كونها الفئة الفرعية السائدة في الأمراض النشطة. المناعي المباشر ل إيغ يؤديها على الأنسجة الطازجة المجمدة يلعب دورا حاسما في تشخيص الفقاع. ومع ذلك، قد يعيق التشخيص عندما الأنسجة المجمدة غير متوفرة. الهدف- لتقييم فائدة المناعية ل إغسنومكس أداءها على أقسام البارافين كاختبار تشخيصي للفقر. وقد تم دراسة ثمانية عشر حالات المثانة ثبت مناعي (شنومكس الفقاع الشائع، شنومكس الفقاع فولاسيوس). قدمت أربعة عينات الجلد العادية و نومبفيغوس فيسيكولوبولوس عينات المرض بمثابة الضوابط. تم فحص أقسام البارافين من جميع الحالات إمونوهيستوشيميكالي للتعبير إغسنومكس. تم تعريف الإيجابية بأنها متميزة، مكثفة، إمونوراكتيفيتي المستمر المحلية إلى تقاطعات بين الخلايا من الخلايا الكيراتينية. النتائج.تم تقييم إمونوستينز بشكل مستقل بطريقة مقنعة من قبل علماء الأمراض شنومكس، مع اتفاق إنتيروبسيرفر٪ شنومكس. تسعة من شنومكس الفقاع الحالات الشائع (حساسية شنومكس٪)، و شنومكس من الحالات شنوميكس الفقاع فولاسيوس (حساسية شنومكس٪)، كانت إيجابية ل إغسنومكس إمونوستين. وكانت الحساسية الشاملة كانومكس٪. أظهرت عينة واحدة السيطرة (الفقاعي الفقاعي) إغسنومكس الإيجابية (خصوصية شنومكس٪). في العينات التي تبين انحلال، كانومكس من شنومكس الفقاع الحالات الشائع (حساسية شنومكس٪) و شنومكس من شنومكس فقاعات الفوليسيوس الحالات (حساسية شنومكس٪) كانت إيجابية ل إغسنومكس. وكانت الحساسية الشاملة للعينات مع الآفات أكانثوليتيك كانومكس٪. خاتمة.- إمونوهيستوشيميستري ل إغسنومكس يوفر اختبار حساسة إلى حد معقول ومحددة للغاية لتشخيص الفقاع، وخصوصا عندما الأنسجة المجمدة غير متوفر، ويتم فحص الآفات أكانثوليتيك النشطة.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23106586?dopt=Abstract

خلفية:

الوردية هو جلدي شائع يمكن أن ينطوي على منطقة أصلع من فروة الرأس. نحن نبلغ حالة رجل يقدم الأعراض السريرية للوردية من الجبين وفروة الرأس، ولكن مع صورة نسيجية من الفقاع الحميدة المزمن العائلي.

مرضى وطرق:

وكان رجل عمره شنومكس مع تاريخ من مرض هايلي هايلي تقديم جلدي الوجه لسنوات شنومكس. وكانت المظاهر السريرية حمامي مع بثور والمقاييس تقع على منتصف الجبين ومنطقة أصلع أندروجيني من فروة الرأس الأمامية. الجانب النسيجي من خزعة الجلد أظهرت سوبراباسيلار الانشقاق و أنكانثوليسيس على جميع مستويات البشرة وتسلل محيط بالأوعية متفرق. كان المناعي المباشر سلبيا. وكانت هذه النتائج نموذجية من مرض هايلي هيلي. واستنادا إلى النتائج السريرية، ودون الأخذ بعين الاعتبار نتائج خزعة الجلد، والعلاج مع الدوكسيسيكلين ومضاد موضعي كانت تدار لأشهر شنومكس، مما يؤدي إلى مغفرة من الأعراض.

نقاش:

يتم وصف موقع الوردية على منطقة أصلع من فروة الرأس في الذكور في الأدب، وعندما تكون موجودة، وربما تعزز من التعرض للأشعة فوق البنفسجية. في هذا المريض، تم تفسير الخصائص النسيجية على أنها هيستوباثولوجيكالي ما يعادل ظاهرة كوبنر.

المادة الكاملة متوفرة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23122375?dopt=Abstract

الخصائص السريرية والوبائية للفم الفقري (بف) موثقة جيدا ولكن لا تزال هناك تقارير قليلة عن مشاركة المريء من بف. على الرغم من أن سابقا تعتبر نادرة، وقد أشارت تقارير حديثة أن ما يصل إلى شنومكس٪ من المرضى الذين يعانون من بف قد يكون لها أعراض، أو ميزات بالمنظار، من مرض المريء التي قد تكون ضعيفة الاستجابة للالكورتيكوستيرويد تقليص المناعة التقليدية.

هذا التقرير تفاصيل الميزات السريرية والمناعية من الإناث الآسيوية القديمة سنومكس التي وضعت أعراض وعلامات الكهروضوئية المريء أثناء العلاج مع الآزوثيوبرين وخفض الجرعة بريدنيزولون. وحدثت الإصابة بالمريء أثناء المرض الفموي المستقر.

يمكن أن تحدث مشاركة المريء دون آفات كبيرة أورو الجلدية وأدلة مناعية من بف. وهذا يشير إلى أن الأهداف المناعية لمرض المريء قد تختلف عن تلك الموجودة في المناطق المخاطية الجلدية الأخرى، وأن العلاج المنهجي التقليدي الخط الأول قد لا تكون فعالة للآفات المريء.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ingentaconnect.com/content/ubpl/wlmj/2012/00000004/00000002/art00001

وقدم ذكره شنومكس البالغ من العمر سبع سنوات تاريخ الحلقات المتكررة من السوائل شغل، حكة وتآكل الآفات على الجسم لا تستجيب إلى الستيروئيدات القشرية عن طريق الفم والأزاثيوبرين. كشف فحص الجلد عن لويحات قشرية وتعرجات في توزيع الدهني. كان التشريح المرضي للآفات الجلدية والمناعي المباشر سمة من الفقاعات الفوليسيوس. وقد عولج مع العلاج بالنبض ديكساميثازون مع استجابة غير كافية. ومع ذلك، كشفت الآفات الجلدية الانتكاس ترتيب دائري مع ميل إلى الجذع والثنيات. في ضوء المظاهر السريرية موحية من الفقاع إيغا، بدأ على دابسون، الذي أجاب بشكل كبير في أربعة أسابيع. ومع ذلك، واصلت خزعة تكرار للكشف عن ملامح الفقاع فولياسيوس و إليسا ل المضادة ديسموجلين الأجسام المضادة شنومكس كان إيجابيا.

خلفيّة

من الضروري أن بعض الاضطرابات إمونوبولوس هو احتمال لداخل الجلد أو الجلد البشرة تقاطع الهشاشة، وهي الظاهرة التي قد تضر خزعة عينة العينة والتأمل المناعي المباشر (ديف) التفسير. في هذه الحالات، هياكل الجلد أدنكسال (مثل بصيلات الشعر، جهاز العرق) عادة ما تبقى سليمة. ما إذا كانت نتائج بيريادنيكسال ديف موثوقة في تشخيص الحالات إمونوبولوس غير معروف.

طرق

قمنا بتقييم العينات الجلدية شنومك مع غلوبولين المناعي التشخيصي (إيغ) أنماط ترسب التي تحتوي على هياكل أدنكسال. في دراسة طبيعية، فحصنا شنومكس عينات الهيماتوكسيلين الملطخة يوزين الملطخة لتحديد العوامل خزعة المرتبطة بوجود هياكل أدنكسال.

النتائج

نتائج بيريادنيكسال ديف عرضت حساسية التشخيص في ظروف مع الخطي أو سطح الخلية إغ ترسب أو الذئبة الفرقة. نتائج بيريادنيكسال ديف كانت لا يمكن الاعتماد عليها في التهاب الجلد الحلئي. وكانت عينات الخزعة من فروة الرأس والأعضاء التناسلية على الأرجح تحتوي على وحدات الجريبات القلبية وأجهزة عرق القناة، على التوالي. العمق النسبي للخزعة ترتبط مباشرة مع احتمال تحديد جهاز القناة العرقية ولكن ليس وحدات الجريبات الوحشية.

استنتاجات

بيريادنيكسال النتائج ديف قد تضيف حساسية التشخيص في تقييم ديف من الفقاع، الفقاع والذئبة الحمامية. علماء الأمراض يمكن أن توجه الأطباء إلى خزعة بعض المواقع التشريحية والحصول على عمق خزعة كافية لزيادة احتمال التقاط الهياكل أدنكسال، وبالتالي، العائد التشخيصي من عينات ديف.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/cup.12037/abstract;jsessionid=3F2630588C1F530B2EA2A49E77F0D8D5.d02t01

خلفية. Pemphigus vulgaris (PV) و pemphigus foliaceus (PF) هي اضطرابات حركية ذاتية المنشأ مع الأجسام المضادة لـ IgG الموجهة ضد desmoglein (Dsg) 1 و 3 ، والتي تؤدي إلى انسداد الشرايين داخل البشرة.

هدف، تصويب. لتحديد خصائص السريرية والمناعة من المرضى الذين يعانون من PF أو PV مع تورط السري.

أساليب. في المجموع ، مرضى 10 (نساء 7 ، رجال 3 ، عمر 24 - 70 سنوات ، مدة المرض 3 - 16 سنوات) تم تشخيصها باستخدام PV (n = 5) أو PF مخاطي جلدي (n تم تقييم = 5) وفقا لخصائصها السريرية ، والتشريح المرضي والنتائج المناعية.

النتائج. كانت الحمامي والتقرحات والقشور والآفات الجلدية النباتية السمات السريرية الرئيسية في منطقة السرة. أعطى DIF من منطقة السرة نتائج إيجابية للجلدية بين الخلايا IgG و C3 الودائع في ثمانية مرضى ول IgG وحدها في الاثنان الآخران. المناعي المناعي غير المباشر مع اتحاد IgG الذي يظهر النمط الفقاعى النموذجي كان إيجابيا في جميع مرضى 10 ، مع عيارات تختلف من 1: 160 إلى 1: 2560. أعطى ELISA مع المؤتلف Dsg1 عشرات 24 - 266 في PF و 0 - 270 في PV. كانت تفاعلية Dsg3 المؤتلف إيجابية في جميع المرضى الخمسة الذين يعانون من PV (ELISA 22 – 98) وكانت سلبية في جميع الأمصال PF.

الاستنتاجات. جميع مرضى 10 الذين يعانون من الفقاع مع عرض سري كان لهم سمات سريرية و immunopathological إما PF أو PV. نادرا ما يتم الإبلاغ عن هذا العرض الغريب ، الذي لم يتم توضيحه بالكامل ، في الأدبيات. قد يكون التفسير المحتمل لهذا العرض الفريد هو وجود حاتمة جديدة أو ارتباط مع نسيج جيني أو ندبي موجود في منطقة الحبل السري.

مقالة كاملة متاحة في: http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2230.2012.04468.x/abstract

يستخدم جرعة عالية من الغلوبولين المناعي الوريدي (إيفيغ) العلاج في المرضى الذين يعانون من أمراض نفطة المناعة الذاتية شديدة التي هي مقاومة للمعالجة القياسية المثبطة للمناعة. لتحديد فعالية وتواتر الأحداث السلبية للعلاج إيفيغ، قمنا بتحليل بأثر رجعي البيانات لمرضى شنومك مع الفقاع الفقاعي، الفقاع الفوليسيوس، الفقاع الفقري، الفقاعي الفقاعي الفقاعي الفقاعي الفقاعي الفقاعي. تم تحليل تردد ردود الفعل السلبية وفعالية إيفيج مع مرور الوقت مع نظام التهديف لكل شهر شنومك من العلاج إيفيغ. كان الصداع (شنومكس٪) والتعب (شنومكس٪) الآثار الجانبية الأكثر شيوعا المسجلة. لم تحدث ردود فعل سلبية خطيرة. كان هناك فعالية عامة جيدة، كما تقاس معدلات الاستجابة السريرية باستخدام النتيجة السريرية، وكذلك أشار إلى انخفاض متوسط ​​من شنوم٪ في جرعة الستيرويد بدءا.

مقالة كاملة متاحة في: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23073990?dopt=Abstract