تحت الجلد

و مانيسفيستاتيون الفيزيائية الرئيسية للأمراض P / P هو وجود بثور على الجلد والأغشية المخاطية. وتكمن وراء تلك البثور العديد من العمليات الجزيئية بما في ذلك الاعتراف الخلايا الكيراتينية من الجلد والموت الخلية. ولكن كيف أن هذه البثور تشكل في الواقع، وهذا هو، ما هو ترتيب الأحداث التي أدت إلى تشكيلها، لم يكن واضحا. وتشير دراسة أجريت مؤخرا من قبل العلماء بارفيز ديهيمي وبيام تافاكولي أنه في الفقاع الشائع (بف)، موت الخلايا يأتي أولا، ثم تشكيل بثور (مجلة أمراض الفم والطب, دوي: شنومكس / jop.10.1111).

ويشار إلى البثور التي تشكل في الكهروضوئية على أنها الآفات، أو الحويصلات فوق العلوي، بسبب حيث توجد داخل طبقات البشرة (أعلاه معنى أعلاه، وذلك فوق الطبقة القاعدية، انظر الشكل شنومكسا). لأنها وجدت عميقة جدا داخل الأنسجة، تشكل بثور والمرض الكهروضوئية نفسها تعتبر أكثر شدة من الفقاع الفوليسيوس، حيث تظهر بثور داخل الطبقة الحبيبية. يتم تشكيل الآفات التي شكلت خلال بف والأمراض الأخرى المخاطية المناعة الذاتية عنق الرحم عندما الأجسام المضادة المارقة تشكلت خلال المرض تعترف البروتينات وجدت عند تقاطعات التي شكلتها الخلايا الكيراتينية تتفاعل مع بعضها البعض. ويسمى فقدان هذه التقاطعات التي تولد المسيل للدموع في الجلد أكانثوليسيس. أكانثوليسيس هو أكثر من تمزيق الجلد.

وهناك أيضا موت الخلايا (وتسمى أيضا موت الخلايا المبرمج) داخل الآفات. ولكن لم يتضح متى وأين يحدث موت الخلايا المبرمج فيما يتعلق بانحلال الجلد والاعتراف من تقاطعات الأجسام المضادة التي تم إنشاؤها بواسطة الجهاز المناعي للمريض. إلى جانب ترتيب الأحداث، لم يكن واضحا أي من أنواع مختلفة من موت الخلايا المبرمج في اللعب. في المسار الجوهري من موت الخلايا المبرمج، خلية ينتحر أساسا بسبب الزناد الداخلي، وربما كجزء من برنامج وراثي كما يحدث أثناء تطوير الخلايا أو الأنسجة. في المسار الخارجي، الزناد للانتحار هو خارجي.ولعل هذا هو المكان الذي تلعب فيه الأجسام المضادة لمرضى الكهروضوئية دورا، ثم؟ على الأقل اثنين من النماذج، على حد سواء مع دعم تجريبي ممتاز، موجودة لترتيب الأحداث.

الأول يشير إلى أن موت الخلايا المبرمج هو حدث متأخر في الفقاع، وأنه ليس مطلوبا ل أكانثوليسيس وتشكيل نفطة، في حين أن الثانية تشير إلى أن موت الخلايا المبرمج يحدث في وقت مبكر، قبل أنكانثيسيس كبيرة. وهناك وجهة نظر ذات الصلة إلى الثانية هي أن تحدث اثنين في وقت واحد، على الرغم من أن بشكل مستقل، على الرغم من وجود أدلة لموت الخلايا المبرمج في الواقع تسبب انحلال. على سبيل المثال، وقد ثبت أن مثبطات الكيمياويات من موت الخلايا المبرمج لمنع تشكيل الآفة وقد أظهرت دراسة الوقت بالطبع أن الخلايا المبرمج كانت موجودة قبل بثور في الفقاع الفوليسيوس. نظر الباحثون الحاليون في عينات الأنسجة من مرضى شنومك مع آفات عن طريق الفم بسبب بف. استخدموا المناعية، نفس التقنية التي يتم استخدامها لتشخيص بف.

وبالنظر عن كثب إلى المناطق حيث الأنسجة الطبيعية خالية من الآفات كانت متاخمة للآفات، ما يسمى المناطق الثقبية، وجدوا أن شنومك٪ من الخلايا داخل الآفات كان الحمض النووي مجزأة، وسمة مميزة من موت الخلايا المبرمج. في الأنسجة الطبيعية المجاورة (في المنطقة باراباسال) لمعظم العينات، كان شنوم٪ من الخلايا علامة موت الخلايا المبرمج. وبالنظر إلى الخلايا أكانثوليتيك داخل الآفة، وكانت النتيجة قريبة جدا من شنومكس٪، في شنومكس٪ وعند سقف الحويصلة، كان أعلى من ذلك، في شنومك٪. نظرا لوجود الخلايا المبرمج في الأنسجة المريض خالية من الآفات، وخلص الباحثون إلى أن موت الخلايا المبرمج ليس حدثا في وقت متأخر، ولكن في وقت مبكر واحد التي قد تسبب أكانثوليسيس. مع إدراك أن الأضرار الهيكلية (أكانثوليسيس) والموت (موت الخلايا المبرمج) من الخلايا الكيراتينية بوساطة نفس اللاعبين الجزيئية - إنزيمات كاسباس.

وقد اقترح البحث بقيادة سيرجي غراندو نظرية جديدة "أبوبتوليسيس"، الجمع بين المصطلحين. عمل ديهيمي وتافاكولي يدعم هذا النموذج، ويقترح أنه بمجرد وجود مستوى عتبة من الخلايا أبوبتوتيك في طبقة الخلايا القاعدية، في مكان ما شمال شمومكس٪، ثم سوف تشكل الآفة. ووفقا للمؤلفين، والعلاج التقليدي من بف يتألف من جرعة عالية من الكورتيزون يستند إلى فرضية أن أكانثوليسيس يؤدي إلى موت الخلايا المبرمج، لذلك سيكون حاسما لكشف النتائج الحالية وتحديد ما إذا كانت العلاجات قد تكون مصممة بشكل مختلف في المستقبل. كيف يؤدي موت الخلايا المبرمج إلى تشكيل بثور وكيف أن الأجسام المضادة ل ديسموجلينس قد تعزز موت الخلايا المبرمج لا تزال قيد التحقيق، ولكن واحدة إضافية من المعلومات من العمل الحالي هو أنه على أساس عدم وجود علامة الموت خلية أخرى، باكس، يشتبه المؤلفون الخلية خارج الخلية الموت.

القطع إلى لغز الفقاع هي بداية لكشفها. وانطلاقا من حقيقة أنه كلما تعلمنا أكثر عن الأحداث الجزيئية المؤدية إلى ظهور بثور، كلما زادت فرص التدخل قبل حدوث بثور موهنة.